Xiao Xiao Ma Xiong 1. o que é doença hepática auto-imune? A doença auto-imune do fígado é uma lesão hepática e biliar crónica causada pelo sistema imunitário do corpo que ataca os seus próprios componentes hepáticos. Normalmente, o sistema imunitário é o guarda-costas do corpo, ajudando o corpo a resistir e a remover substâncias estranhas. Quando o sistema imunitário é perturbado ou há uma anomalia na composição dos tecidos do fígado, o sistema imunitário confunde os seus próprios tecidos hepáticos com objectos estranhos e “o seu próprio povo luta contra o seu próprio povo”. Dependendo do componente do tecido atacado, a doença hepática auto-imune pode ser dividida naqueles com um componente predominantemente hepatocelular, conhecido como hepatite auto-imune (AIH), e naqueles com um componente predominantemente intra-hepático do ducto biliar, conhecido como cirrose biliar primária (PBC) e colangite esclerosante primária (PSC). Além disso, a presença conjunta de duas destas três doenças é uma síndrome de sobreposição, sendo a síndrome de sobreposição AIH-PBC a mais comum. Ma Xiong, Departamento de Gastroenterologia, Shanghai Renji Hospital 2. Como é diagnosticada a doença hepática auto-imune? O diagnóstico de doença hepática auto-imune requer primeiro a exclusão da infecção pelo vírus da hepatite e dos danos hepáticos causados pelo álcool e pelas drogas. Em segundo lugar, é necessária uma análise abrangente das manifestações clínicas, testes bioquímicos do fígado, testes de autoanticorpos e imunoglobulinas, testes de imagem e manifestações histopatológicas do fígado antes de se poder fazer um diagnóstico. É importante determinar a que tipo de doença auto-imune do fígado a doença pertence a fim de seleccionar o tratamento correcto. 3. Como é tratada a AIH? O tratamento padrão da AIH é baseado em glicocorticóides (prednisolona), com a dose de hormonas a ser individualizada. Como a AIH é propensa a ataques recorrentes, o curso de tratamento dura geralmente mais de 3 anos. O tratamento padrão para o PBC é ácido ursodeoxicólico na dose de 13-15 mg/kg/dia. Devido à natureza crónica do PBC, os pacientes precisam de ser mantidos em doses adequadas de ácido ursodeoxicólico durante um longo período de tempo. Os doentes com PBC são propensos à osteoporose e devem ser tratados rotineiramente com vitamina D e suplementos de cálcio.5 Como é tratada a síndrome de sobreposição AIH-PBC? A síndrome de sobreposição AIH-PBC é tratada com uma combinação de glicocorticóides e ácido ursodeoxicólico devido à presença de danos hepatocelulares e colestase.6 Qual é o prognóstico da doença hepática auto-imune? As doenças auto-imunes do fígado podem melhorar significativamente com tratamento regular. Os doentes com AIH nas fases iniciais e aqueles que respondem bem ao tratamento têm uma sobrevivência que não é diferente do normal. Com o desenvolvimento de técnicas de teste e a experiência dos clínicos, a maioria dos doentes com hemograma não progride para cirrose na altura do diagnóstico definitivo, e o termo “cirrose biliar primária” não significa que a cirrose já esteja presente. 7. Quais são os efeitos secundários da terapia com glucocorticóides? A utilização a longo prazo de grandes quantidades de glicocorticóides pode causar efeitos secundários tais como aumento da pressão arterial e do açúcar no sangue, osteoporose e hemorragia gastrointestinal. Contudo, as doses de hormonas utilizadas no tratamento de doenças auto-imunes do fígado são pequenas e apenas um pequeno número de doentes pode experimentar estes efeitos secundários. A utilização de vitamina D, cálcio e supressores ácidos pode reduzir estes efeitos secundários. 8. O que é uma biópsia hepática? A biopsia ao fígado é um teste que pode compreender directamente as alterações patológicas no tecido e fazer um diagnóstico mais preciso. A biopsia hepática é particularmente importante no diagnóstico de doença hepática auto-imune com bioquímica sanguínea atípica e pode detectar fibrose ou cirrose precoce compensada. 9. A doença hepática auto-imune é contagiosa? A doença auto-imune do fígado é uma doença auto-imune e não é causada pela infecção pelo vírus da hepatite, não sendo por isso contagiosa. 10. Quais são as considerações dietéticas para as pessoas com doença auto-imune do fígado? Os doentes com doenças auto-imunes do fígado não devem comer uma dieta rica em gordura, como carne gorda e miudezas animais, e não devem tomar medicamentos tónicos ou receitas de ingredientes desconhecidos.