As doenças auto-imunes do fígado são um grupo de doenças auto-imunes em que o fígado é o órgão de danos imunopatológicos relativamente específicos. Incluem hepatite auto-imune (AIH), cirrose biliar primária (PBS) e colangite esclerosante primária (PSC), bem como síndromes sobrepostas entre qualquer uma destas três doenças, frequentemente em combinação com doenças imunitárias extra-hepáticas. O diagnóstico baseia-se em anomalias bioquímicas específicas, auto-anticorpos e características de tecidos secos. Com a crescente consciencialização e diagnóstico, a prevalência de doenças auto-imunes do fígado tem vindo a aumentar de ano para ano, tanto a nível nacional como internacional, e está por isso a receber cada vez mais atenção e interesse. A hepatite auto-imune é uma doença inflamatória crónica do fígado causada por uma resposta auto-imune. As alterações do tecido hepático são consistentes com hepatite viral crónica, mas são negativas para os marcadores virais séricos. Manifestações clínicas Clinicamente, existem várias manifestações de auto-imunidade, tais como icterícia, febre, erupção cutânea, artrite e vários outros sintomas, bem como hipergama-globulinemia, hemoglobinemia acelerada e auto-anticorpos positivos no sangue. Aproximadamente 20-25% dos pacientes têm um início semelhante à hepatite viral aguda e apresentam icterícia, falta de apetite e distensão abdominal. As manifestações clínicas são mais comuns nas mulheres, principalmente na adolescência. Além disso, as mulheres da menopausa são também mais comuns. O início da doença é geralmente insidioso ou lento, e pode incluir dores articulares, febre baixa, mal-estar, erupção cutânea e amenorreia. A doença é caracterizada por manifestações extra-hepáticas, e por vezes outros sintomas podem mascarar a doença hepática existente. As manifestações extra-hepáticas da doença incluem: (1) artrite simétrica e errante, que pode ser recorrente sem deformidade articular; (2) febre baixa, erupção cutânea, vasculite cutânea e hemorragia subcutânea; (3) desordens endócrinas, acne, hirsutismo, amenorreia nas mulheres, ginecomastia, hipertiroidismo e diabetes mellitus; (4) acidose tubular, glomerulonefrite; (5) pleurisia, pneumonia intersticial, atelectasia pulmonar e (5) pleurisia, pneumonia intersticial, atelectasia, alveolite fibrosa; (6) colite ulcerosa, síndrome da seca. A cirrose biliar primária é uma doença biliar progressiva crónica e frequentemente fatal que ocorre principalmente em mulheres de meia-idade e que se caracteriza pela destruição truncada não supurativa dos canais biliares intra-hepáticos, inflamação portal, cicatrizes e eventualmente cirrose, hipertensão portal e insuficiência hepática, frequentemente coexistente ou sequencial com outras doenças auto-imunes. A etiologia da doença é desconhecida, mas estão envolvidas infecções virais, bacterianas e fúngicas, factores toxicológicos ambientais, deficiência de selénio, toxicidade e factores genéticos. Como a causa não é conhecida, a sua patogénese também é desconhecida. Acredita-se geralmente que, com base numa susceptibilidade genética pré-existente, existe uma infecção persistente ou efeito tóxico que leva a uma resposta auto-imune e eventualmente a uma cirrose biliar primária. Os doentes com esta doença têm anomalias no funcionamento do sistema imunitário, incluindo imunoglobulinas séricas acentuadamente elevadas, número reduzido de linfócitos T no sangue periférico, disfunção e desregulação. A apresentação característica da doença é em mulheres acima da meia-idade com prurido, hepatomegalia e a presença de tumores maculares.