O linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL) é clinicamente raro, sendo responsável por 0,5%-1,2% de todos os tumores intracranianos e 0,3%-3,8% dos linfomas não-Hodgkin (NHL). O linfoma não-Hodgkin pode ter origem em outros locais que não os gânglios linfáticos, incluindo o tracto gastrointestinal, osso, tiróide, pele, órbita, testículo, pulmão e mama. O linfoma não-Hodgkin do sistema nervoso central primário é raro. Linfoma primário do SNC é geralmente definido como linfoma não-Hodgkiniano que surge no cérebro, cerebelo, tronco cerebral, meninges e medula espinal. No exame microscópico óptico, as células tumorais são homogéneas e heterogéneas, muitas vezes dispostas num padrão de manguito em torno dos vasos sanguíneos nas fases iniciais, e difusamente distribuídas sem formação folicular nas fases médias a tardias. O exame patológico é dominado por células B difusas, mas o tipo de célula T ou não-T não-B é raro. O linfoma primário do SNC pode ocorrer em qualquer grupo etário e tem um início subagudo sem manifestações clínicas características. É frequentemente causado por infiltração local do parênquima cerebral ou meninges moles, aumento da pressão intracraniana, compressão tumoral e edema peritumoral. O envolvimento ocular coróide, retinal e vítreo tem sido relatado em 12-18% dos casos. O diagnóstico do linfoma primário do SNC baseia-se em manifestações clínicas combinadas com estudos de imagem e outros estudos auxiliares. Conclusões típicas da TC: antes da injecção de contraste, a matéria branca no subcortex aparece como um isointense à lesão hiperdensa; após a injecção de contraste, a lesão é uniformemente realçada, mas não fortemente. A ressonância magnética tem a vantagem de ser capaz de digitalizar em múltiplas direcções no eixo coronal sagital e tem uma resolução superior à da TC, e é útil na compreensão da morfologia dos linfomas do SNC e da sua relação com os tecidos adjacentes. Tem sido sugerido que o elevado sinal de edema perineural nos linfomas do SNC não só indica um aumento do edema intersticial no local, mas também contém elementos de infiltração e disseminação de células tumorais ao longo do espaço intervascular. 85% dos casos aumentaram as concentrações proteicas no exame do líquido cefalorraquidiano, e apenas 0%-50% dos casos têm citologia positiva do líquido cefalorraquidiano, com coloração imunohistoquímica revelando populações monoclonais de células malignas, enquanto que em A coloração imunohistoquímica pode revelar populações monoclonais de células malignas, enquanto nos linfomas sistémicos que envolvem o sistema nervoso central, a taxa de positividade pode ser de 70-95 %. Tem sido sugerido que os corticosteróides não devem ser utilizados quando se suspeita clinicamente de linfoma primário do SNC porque têm um efeito linfocitário nos linfócitos e pelo menos 40% das lesões encolhem ou até desaparecem completamente após a sua utilização, o que torna a biopsia difícil e a reacção não é específica e não tem valor diagnóstico diferencial. Devido à presença da barreira hemato-encefálica, ao envolvimento da membrana cerebrospinal mole e do olho, e à presença de lesões infiltrativas biologicamente extensas, o prognóstico para linfoma primário do SNC é mais pobre do que para linfoma sistémico, e os pacientes morrerão rapidamente se não forem tratados. Ao contrário de outros tumores intracranianos, o linfoma primário do SNC não é passível de ressecção cirúrgica apenas devido à sua elevada malignidade e crescimento infiltrativo. Se a doença tiver sido considerada, é melhor evitar a ressecção cirúrgica e começar com uma biópsia de punção estereotáxica para confirmar o diagnóstico. A radioterapia é a base do tratamento desta doença e é inicialmente eficaz em pelo menos 90% dos pacientes com linfoma primário do sistema nervoso central. A fonte de radiação é geralmente 60Co radiação de alta energia, e a área alvo inclui todo o cérebro, bem como as meninges dura e mole e a medula espinal perto da quarta vértebra cervical, que são irradiadas bilateralmente e em paralelo. Um estudo retrospectivo do linfoma primário do SNC mostrou que 40 – 50 Gy de radioterapia do cérebro inteiro é apropriado, com doses locais adicionais até 60 Gy. Se forem encontradas células tumorais no líquido cefalorraquidiano, pode ser considerada a irradiação da medula espinal inteira. A quimioterapia desempenha um papel importante na gestão global do linfoma primário do SNC. Os agentes quimioterápicos comummente utilizados são o metotrexato de alta dose e a citarabina de alta dose. Em anos de estudos prospectivos e retrospectivos, foi gradualmente desenvolvido um protocolo de tratamento padrão, nomeadamente, após a confirmação do diagnóstico, é administrada primeiro uma radioterapia cerebral completa de 41 – 50 Gy, seguida de uma dose adicional de cerca de 60 Gy nas áreas lesionais e edematosas, seguida de quimioterapia sistémica e quimioterapia intratecal com doses elevadas de metotrexato. O prognóstico para linfoma primário do SNC é pobre, com falha de tratamento devido a recidiva local. De acordo com a literatura, o prognóstico está relacionado com a extensão da lesão, o grau de diferenciação, a pontuação KPS e a idade, mas não com a origem das células T e B ou o tamanho da ressecção do tumor.