Objectivo: Analisar as características clínicas e patológicas de pacientes com cirrose biliar primária (PBC), hepatite auto-imune (AIH) e síndrome de sobreposição PBC/AIH. Métodos: Os dados clínicos de 105 pacientes com doença hepática auto-imune foram analisados para comparar as manifestações clínicas e as alterações histopatológicas do fígado em pacientes com síndrome de sobreposição PBC/AIH e naqueles com PBC ou AIH isoladamente. Não houve diferenças significativas no sexo, idade, sintomas e complicações entre pacientes com síndrome de sobreposição PBC/AIH e aqueles com PBC ou AIH (P>0,05), e os seus testes laboratoriais tinham características de AIH, tais como soro Os testes laboratoriais foram caracterizados por AIH, tais como um aumento significativo de alanina-aminotransferase sérica, aspartato aminotransferase, e imunoglobulina IgG, e por PBC, tais como um aumento significativo de GGT, ALP, e imunoglobulina IgM, mas não houve diferença estatística em comparação com PBC ou AIH (P>0,05). A taxa de detecção dos dois últimos anticorpos foi significativamente mais elevada do que a dos doentes com AIH.