O que é a síndrome da seca?

  A síndrome seca é uma desordem conjuntival difusa caracterizada pela invasão de glândulas exócrinas tais como as glândulas lacrimais e salivares, infiltração linfocítica e auto-anticorpos específicos. As principais manifestações clínicas são queratoconjuntivite seca e seca oral, mas também pode envolver vários outros órgãos e apresentar manifestações clínicas complexas. A prevalência é de 0,5%-1,56% em mulheres adultas, com uma proporção de homens para mulheres de 1:9-1:10. A doença pode desenvolver-se em qualquer idade, incluindo crianças e adolescentes, sendo a idade mais comum de 30-60 anos, representando aproximadamente 90% de todos os casos.  A maioria dos estudiosos acredita que a infecção, genética, endócrina e outros factores estão envolvidos no desenvolvimento e continuação da doença.  A síndrome seca envolve principalmente as glândulas exócrinas, que são compostas por células epiteliais colunares. É representado pelas glândulas salivares e lacrimais, que mostram uma infiltração linfocítica maciça do interstício glandular, dilatação e estreitamento dos ductos glandulares, e destruição e atrofia das células epiteliais das glândulas salivares menores.  Está principalmente dividido em manifestações locais e sistémicas.  I. Manifestações locais: 1. boca seca: 70%~80% dos pacientes têm boca seca, em casos graves, precisam de beber água frequentemente quando falam, e quando comem alimentos sólidos, precisam de os enviar para baixo com líquido. Alguns pacientes podem desenvolver cárie dentária desenfreada, com os dentes a ficarem gradualmente negros e depois a cair em pequenos pedaços, deixando eventualmente apenas raízes residuais, o que é uma das características desta doença. O inchaço doloroso intermitente das glândulas parótidas, unilateral ou bilateral, está presente em cerca de 50% dos doentes. Alguns doentes também apresentam dores na língua, língua seca e rachada e atrofia das papilas da língua.  2. queratoconjuntivite seca: sintomas tais como olhos secos, sensação de corpo estranho, poucas lágrimas, ou mesmo nenhuma lágrima ao chorar, devido a uma diminuição da secreção de mucina das glândulas lacrimais, e em casos graves, úlceras da córnea.  3. outros locais superficiais: o nariz, palato duro, traqueia e os seus ramos, a mucosa do tracto digestivo e as glândulas exócrinas da mucosa vaginal podem estar todos envolvidos, resultando em sintomas correspondentes.  Manifestações sistémicas: 1. pele: cerca de 1/4 dos pacientes têm uma erupção cutânea diferente, manifestando-se como uma erupção parecida com uma púrpura, na sua maioria nos membros inferiores, do tamanho de um grão de arroz, surgindo em lotes. Também pode haver uma erupção cutânea semelhante à urticária e eritema nodoso.  2. músculo esquelético: a artralgia é mais comum, com 70% a 80% dos pacientes com artralgia, dos quais 10% têm artralgia, que não é grave e transitória.  3. rim: 30% a 50% dos doentes têm danos renais, principalmente envolvendo os túbulos renais distais, manifestados como paralisia periférica hipocalémica devido à acidose tubular renal, e em casos graves, calcificação renal, cálculos renais, uremia nefrogénica e condromalácia nefrogénica.  4. sistema respiratório: bronquite, maculopatia pulmonar, pneumonia intersticial, etc., e mesmo hipertensão pulmonar. Alguns pacientes podem morrer de insuficiência respiratória.  5. sistema digestivo: sintomas não específicos tais como gastrite atrófica, diminuição do ácido gástrico e diarreia crónica devido a lesões nas glândulas exócrinas da camada da mucosa gastrointestinal. Os danos hepáticos são observados em aproximadamente 20% dos doentes.  6. sistema nervoso: Tanto os nervos periféricos como os centrais podem ser envolvidos, mas os danos nos nervos periféricos são mais comuns. Podem ocorrer anomalias sensoriais e do nervo motor, hemiparesia ligeira e mielopatia transversa. Meningite asséptica, neuromielite óptica e esclerose múltipla também foram relatadas.  7. sistema hematológico: pode ocorrer leucopenia ou (e) trombocitopenia. A incidência do linfoma é significativamente mais elevada do que na população normal.  Portanto, quando sintomas semelhantes aparecem, dirigir-se prontamente a um hospital regular para diagnóstico e tratamento precoces, para evitar atrasar a doença.