I. O que é a síndrome da seca?
A síndrome seca é uma doença auto-imune sistémica com boca e olhos secos como manifestação clínica principal. Pode ser dividida em síndrome seca primária e síndrome seca secundária, esta última secundária a outras doenças auto-imunes. A incidência desta doença é de 1:9 na proporção macho/fêmea, na maioria das vezes observada nas mulheres na ou após a menopausa, e pode ser acompanhada por aumento recorrente da parótida, cárie dentária desenfreada e danos multiorgânicos.
Quais são os factores relacionados com o desenvolvimento da síndrome da seca?
A causa da síndrome da seca ainda não é clara, mas pode estar relacionada com a genética, imunidade, infecção viral e nível de hormonas sexuais.
1. factores genéticos: Os doentes têm agregação familiar, e os doentes têm alta frequência dos genes HLA-DR3, HLA-B8 e HLA-DRw52.
2, infecções virais: pensa-se agora estar relacionado com EBV, citomegalovírus, coxsackievírus tipo B4, vírus da hepatite B, vírus da hepatite C e infecção por VIH.
3.Sex hormonas: A taxa de incidência das mulheres é significativamente mais elevada do que a dos homens, e ocorre principalmente nas mulheres na menopausa, sugerindo que as hormonas sexuais podem estar envolvidas no desenvolvimento da síndrome da seca.
Quais são as manifestações exócrinas da síndrome da seca?
1. manifestação de boca seca: boca seca, língua seca, língua seca e rachada, língua espelhada, a necessidade de beber água quando se fala e se come alimentos sólidos, úlceras de boca repetidas, cáries dentárias galopantes e inchaço repetido de glândulas parótidas e submaxilares.
2. sinais oculares secos: olhos secos, fotofobia, poucas lágrimas, sensação de corpo estranho, ou mesmo nenhuma lágrima. A oftalmoplegia ocorre frequentemente e há frequentemente uma descarga filiforme do canthus interior do olho.
3. outras manifestações exócrinas: secura da cavidade nasal, garganta e traqueia; redução do ácido gástrico, gastrite atrófica, pancreatite subclínica, pele seca e secura vaginal.
Quais são as manifestações sistémicas da síndrome da seca?
Após analisar as investigações clínicas de mais de 10 pacientes com síndrome seca em grande escala no estrangeiro, resumimos as manifestações clínicas e o envolvimento sistémico da doença para além da secura da boca e dos olhos.
V. Quais são os testes laboratoriais específicos para o diagnóstico da síndrome da seca?
Existem vários auto-anticorpos no soro: incluindo o factor reumatóide positivo e o anticorpo anti-nuclear positivo com baixa especificidade, anticorpo anti-SSA, anticorpo anti-SSB, anticorpo de proteína de revestimento de célula e anticorpo receptor M3 com alta especificidade, etc.
Qual é o significado da biopsia das glândulas labiais e da imagem da glândula parótida para o diagnóstico da síndrome da secura?
O padrão de diagnóstico da síndrome da boca seca ainda não foi unificado. A biopsia da glândula lábia e a imagem da glândula parótida são duas bases importantes entre as quatro evidências objectivas para o diagnóstico da síndrome da boca seca. Se a patologia da glândula labial mostrar infiltração linfocitária focal de >50 células/mm2, tem significado diagnóstico.
7) Como diagnosticar a síndrome da seca?
Os últimos critérios diagnósticos para a síndrome da seca propostos pela Associação Americana de Reumatismo em 2012 incluem
1. anticorpos anti-SSA e/ou anti-SSB positivos, ou factor reumatóide positivo juntamente com anticorpos antinucleares ≥1:320.
2. uma pontuação de coloração da córnea de ≥3.
3. infiltração linfocítica focal >50 células/4mm2 na patologia da glândula lacrimal. 2 ou mais dos 3 itens acima são suficientes para o diagnóstico. A especificidade deste critério é muito melhorada. Além disso, um historial de radioterapia da cabeça, rosto e pescoço, infecção pelo vírus da hepatite C, SIDA, doença nodular, amiloidose, doença GVH e doenças relacionadas com IgG4 devem ser excluídas antes de se diagnosticar a síndrome da seca.
Que doenças devem ser distinguidas da síndrome da seca?
A síndrome seca deve ser diferenciada do lúpus eritematoso sistémico que tem danos multi-sistemas; deve ser diferenciada da artrite reumatóide e espondiloartropatia seronegativa e outras lesões articulares; deve ser diferenciada de doenças com sintomas de boca seca e olhos secos, tais como diabetes mellitus, uremia, linfoma e tuberculose. Estes medicamentos incluem medicamentos anticolinérgicos, diuréticos, diuréticos, hemodipina, cardiotónicos, amitriptilina e mexilatos, etc. Deve ser diferenciado de doenças que possam causar aumento das glândulas salivares e parótidas, tais como linfoma, SIDA, hepatite B e C, etc. Quando a síndrome seca é principalmente causada por um determinado dano do sistema, deve ser dada atenção para diferenciar das doenças relacionadas.
9 Quais são os principais medicamentos para tratar a síndrome da seca?
A medicação para a síndrome seca está principalmente dividida em duas categorias: medicação sintomática e medicação de tratamento sistémico. O primeiro inclui solução lacrimal artificial, Bixupine, Mucosolvan, ciclopentethione, anti-inflamatórios não esteróides, preparações de potássio e medicina tradicional chinesa para a produção de fluidos.
X. A síndrome da seca pode ser completamente aliviada?
Se os doentes com síndrome seca puderem ser diagnosticados precocemente, pode ser formulado um plano de tratamento regular e sistemático para a presença ou ausência de envolvimento de órgãos, e os glicocorticóides e imunossupressores podem ser utilizados correctamente, a maioria dos doentes pode entrar em remissão completa.