A síndrome da secura é uma doença auto-imune sistémica crónica que afecta principalmente as glândulas exócrinas, especialmente as glândulas lacrimais e salivares. Caracteriza-se pela secura da boca e dos olhos, inchaço das glândulas parótidas, cárie dentária desenfreada e danos sistémicos, e uma tendência para combinar linfoma e outros tumores. Pode ser dividida em síndrome primária seca e síndrome secundária seca. Esta última é secundária a outras doenças auto-imunes.
A causa da síndrome de dessecação é ainda desconhecida e pode estar relacionada com a genética, imunidade, infecções virais e níveis de hormonas sexuais. Há um agrupamento familiar de doentes e a presença de múltiplos auto-anticorpos e grandes quantidades de imunoglobulinas e complexos imunitários no corpo, com uma incidência significativamente mais elevada nas mulheres do que nos homens.
Boca seca
Cerca de 70% a 80% dos pacientes têm a boca seca, com casos graves que requerem beber frequentemente durante a fala, comida sólida acompanhada de água ou comida líquida, e por vezes a necessidade de se levantar à noite para beber água. 50% dos pacientes podem desenvolver cáries dentárias incontroláveis, com escurecimento gradual e subsequente perda de dentes em flocos. A língua está seca e rachada e a boca está frequentemente infectada com micobactérias. 50% dos doentes podem ter parotites, que se caracteriza por um inchaço alternado e doloroso das glândulas parótidas e pode diminuir em cerca de 10 dias, por vezes com um aumento persistente.
Olhos secos
Os pacientes podem também sofrer de olhos secos, sensação de corpo estranho, lágrimas baixas devido à redução da secreção de mucina das glândulas lacrimais, ou em casos graves, choro doloroso sem lágrimas, e em alguns casos, infecções purulentas recorrentes das pálpebras, conjuntivite e ceratite.
Secura noutras áreas Outras áreas superficiais tais como a pele, mucosa nasal, mucosa do tracto digestivo e mucosa vaginal podem estar todas secas devido à redução da secreção glandular.
Para além da secura da boca e dos olhos, os pacientes podem também experimentar sintomas sistémicos tais como fadiga e febre. Cerca de 2/3 dos doentes podem ter danos sistémicos.
Envolvimento da pele, músculos e articulações
As manifestações cutâneas incluem vasculite, tal como uma erupção cutânea alérgica semelhante à púrpura, principalmente nos membros inferiores, com pápulas vermelhas bem definidas do tamanho de grãos de arroz, que não descoloram na pressão e aparecem em lotes, durando cerca de 10 dias e resolvendo-se espontaneamente. Os pacientes podem ter mialgia e artrite não deformante ou artralgia.
Envolvimento respiratório
Bronquite crónica, pneumonia intersticial, fibrose intersticial e anomalias de difusão pulmonar podem ser observadas nos pulmões.
Envolvimento do Sistema Digestivo
Lesões gastrointestinais exócrinas presentes com gastrite atrófica, diminuição da acidez gástrica e dispepsia. Cerca de 20% dos doentes têm lesões hepáticas, que podem estar associadas a cirrose biliar primária ou hepatite auto-imune.
Envolvimento Renal
Cerca de 30% a 50% dos doentes têm danos renais, que podem incluir acidose tubular subclínica, tipo Ι acidose tubular e glomerulonefrite, ou mesmo insuficiência renal. As manifestações clínicas podem incluir paralisia muscular hipocalémica e proteinúria.
Envolvimento neurológico
Os danos nos nervos periféricos ou centrais, tais como convulsões e anomalias sensoriais periféricas, ocorrem em aproximadamente 5% dos doentes.
Envolvimento hematológico
Podem ocorrer diminuições nos glóbulos brancos, hemoglobina e plaquetas. Os doentes com uma diminuição significativa das plaquetas podem ter tendência a sangrar. A incidência de linfoma é aproximadamente 44 vezes maior do que o normal e pode ser combinada com linfoma não-Hodgkin e mieloma múltiplo.
Se sentir algum dos sintomas acima, consulte prontamente um reumatologista. Um diagnóstico adicional da síndrome seca requer exames imunológicos séricos relevantes, exames orais ou oftálmicos. Uma vez diagnosticada, o tratamento deve ser padronizado. A doença tem um curso lento e um bom prognóstico, e pode ser controlada na sua maioria para se conseguir a remissão após tratamento apropriado. Fibrose pulmonar progressiva, neuropatia central, danos glomerulares com insuficiência renal e linfoma maligno estão entre os danos sistémicos que têm um mau prognóstico, pelo que é importante procurar atenção médica precoce para controlar a doença no seu berço.