Em pacientes com síndrome seca, o envolvimento neurológico não é invulgar, e os relatórios internacionais sobre a incidência de lesões neurológicas variam. A razão para uma diferença tão grande na incidência pode ser que não existem critérios de diagnóstico internacionalmente padronizados para a síndrome seca combinada com lesões neurológicas, e existem também grandes diferenças na prevalência de diferentes populações, mas, em geral, o envolvimento neurológico não é invulgar na síndrome seca. As lesões neurológicas dividem-se em lesões neurológicas periféricas e lesões neurológicas centrais, e as suas manifestações clínicas são diversas. (4) Neuropatia autónoma: a neuropatia autónoma do sistema urinário pode incluir noctúria aumentada, micção frequente e urgente durante o dia, incontinência, esforço para urinar e micção incompleta (mas também excluindo acidose tubular renal, infecções do tracto urinário e hiperplasia prostática), bem como disfunção intestinal, como diarreia, obstipação, ou diarreia alternada e obstipação (6) neuropatia craniana, que pode envolver os nervos olfactivo, óptico, facial e auditivo, mas mais frequentemente a nevralgia do trigémeo. Se tiver uma sensação anormal nas extremidades, especialmente dormência nas mãos e pés, deve ser alertado para a possibilidade de uma combinação de lesões neurológicas periféricas e deve visitar uma clínica especializada (reumatologia e neurologia). Lesões do sistema nervoso central As lesões podem envolver o cérebro e a medula espinal. As lesões cerebrais incluem principalmente lesões focais e difusas. As lesões focais manifestam-se como afasia, convulsões, disartria, perda visual, anomalias sensoriais e motoras locais; as lesões difusas manifestam-se como encefalopatia subaguda ou aguda, meningoencefalite asséptica, distúrbios psicológicos e cognitivos. A disfunção cognitiva é a manifestação clínica mais comum, com os pacientes a sofrer geralmente de uma ligeira deficiência cognitiva, principalmente anomalias da função executiva do lóbulo frontal e perturbações da memória. A mielite transversa aguda pode por vezes ser a primeira manifestação da síndrome seca e de outras doenças imunitárias, tais como o lúpus eritematoso. Exames electrofisiológicos e de imagem A electromiografia e a velocidade de condução nervosa são extremamente importantes no diagnóstico de lesões do sistema nervoso periférico. Limites de tempo potenciais de acção prolongada, velocidade de condução nervosa retardada e amplitude de onda reduzida são todos indicativos de danos neurogénicos. A sensibilidade da ressonância magnética craniana no diagnóstico da síndrome seca combinada com lesões do SNC é elevada. Cerca de 80% dos doentes apresentam anomalias neurológicas focais progressivas. Contudo, o significado da RM no diagnóstico de lesões difusas do SNC é incerto. A probabilidade de anomalias da ressonância magnética craniana em doentes sem manifestações do sistema nervoso central é baixa. Patogénese das lesões neurológicas A patogénese não é clara, com alguns estudos que sugerem que a neuropatia sensorimotora, a neuropatia autonómica e a neuralgia do trigémeo estão associadas à gangliosite. Algumas biopsias patológicas sugerem que a patogénese pode ser vasculite, envolvendo principalmente pequenos vasos, predominantemente veias pequenas e médias, mas também pequenas artérias. Além disso, a imunidade humoral desempenha um papel importante na neuropatia. Foi demonstrado que os anticorpos anti-DRG só estão presentes em doentes com síndrome primário seco combinado com neuropatia, e também foi sugerido que os anticorpos anti-muscarínicos receptores tipo 3 inibem a neurotransmissão colinérgica e assim desempenham um papel importante na neuropatia do intestino e da bexiga. Tratamento de lesões neurológicas O tratamento do síndroma primário seco combinado com lesões neurológicas é largamente empírico, não existindo até à data ensaios clínicos em larga escala que confirmem os efeitos terapêuticos das hormonas e dos agentes imunossupressores. A maioria dos relatórios da literatura utiliza glucocorticoides e imunossupressores, e os resultados de alguns estudos demonstraram que a maioria dos doentes pode ser estabilizada e remetida com a adição de imunossupressores à aplicação de hormonas. Quando a doença é activa e progressiva, pode ser administrada terapia hormonal, e para aqueles que são insensíveis às hormonas, podem ser adicionados imunossupressores, dos quais a ciclofosfamida é a mais frequentemente utilizada, e para aqueles que são insensíveis ou intolerantes à ciclofosfamida, podem ser utilizados outros imunossupressores (incluindo azatioprina e metotrexato). Em doentes com doenças recorrentes refractárias, a troca de plasma e as doses elevadas de gamaglobulina têm-se mostrado eficazes. Em conclusão, não é raro que pacientes com síndrome seca tenham uma combinação de patologia neurológica, que precisa de ser levada à atenção de clínicos e pacientes para melhor gerir a condição e melhorar a qualidade de vida.