O cisto choledochal é uma condição de origem desconhecida e é mais comum nas mulheres. Os sintomas do cisto coledochal em adultos são frequentemente atípicos e as comorbilidades tornam muitas vezes difícil o diagnóstico clínico. Com o desenvolvimento da imagiologia, o diagnóstico desta doença em adultos tem aumentado significativamente e já não é incomum na clínica. Vinte e um desses pacientes foram admitidos no nosso hospital entre Janeiro de 1988 e Janeiro de 2008 e são relatados abaixo.
Dados clínicos
O grupo era composto por 5 homens e 16 mulheres, com idades compreendidas entre os 18 e os 45 anos, com uma média de idade de 28,5 anos. A duração da doença variou de 3 meses a 22 anos. As principais manifestações clínicas foram: dor abdominal, massa abdominal e icterícia em 5 casos, dor abdominal como único sintoma em 7 casos, dor combinada com icterícia em 5 casos, e icterícia apenas em 4 casos. Foi realizado um caso de anastomose cistoduodenal; um caso de cistojejunostomia com anastomose de Roux-Y; 18 casos de cistectomia com anastomose Roux-Y oculta do ducto hepático comum, dos quais um caso foi readmitido para cistectomia com drenagem interna após cistojejunostomia; um caso de hemicolectomia esquerda. 21 pacientes foram submetidos a ecografia, 18 casos de TAC, um caso de PTC e 5 casos de ERCP. 5 casos foram examinados.
Não houve casos de cancro intra-operatório e um relatório de patologia pós-operatória de hiperplasia atípica grave. Houve 2 casos de fístula biliar pós-operatória, 1 caso cada de hemorragia abdominal e fístula pancreática, e nenhuma morte cirúrgica neste grupo. O seguimento variou de 3 meses a 10 anos, com um seguimento médio de 36 meses e uma taxa de seguimento de 90%. Três casos tiveram colangite ocasional, incluindo um caso após anastomose cistoduodenal, um caso após cistojejunostomia simples com anastomose Roux-Y, e um caso de carcinoma após anastomose cistoduodenal.
Discussões
I. Diagnóstico de cisto da via biliar comum em adultos
Em 1969, Babitt propôs o conceito de “coalescência anómala do ducto pancreático-mobiliar”, o que significa que anatomicamente o ducto biliar e o ducto pancreático convergem cedo fora da parede duodenal e o esfíncter de Oddi é incapaz de controlar eficazmente a coalescência, resultando em refluxo biliopancreático. Tipo III: prolapso cístico da abertura do canal biliar comum; Tipo IV: canais biliares intra e extra-hepáticos dilatados; Tipo V: canais biliares intra-hepáticos dilatados (doença de Caroli). O Tipo I é o mais comum. Pensa-se que a “coesão anormal do canal pancreático-mobiliar” é um factor de risco para a patogénese dos tipos I e IV, bem como para a combinação de canais biliares e cancros da vesícula biliar.
Os tipos II e III podem estar relacionados com a proliferação excessiva dos canais biliares e a vacuolização durante o desenvolvimento embrionário, ou com uma redução e ausência de células ganglionares na parede do canal biliar comum [2]. O diagnóstico inicial dos quistos coledocais é frequentemente pouco claro e a apresentação clínica baseia-se na tríade de icterícia, dor e massa abdominal. Contudo, os doentes com manifestações clínicas da tríade são pouco comuns, com apenas cinco casos (23,8%) no nosso grupo, e 76,2% com um ou dois destes sintomas. Os cistos colledóquicos estão frequentemente associados a pedras na vesícula biliar ou pedras nos canais biliares e, portanto, são inicialmente susceptíveis ao diagnóstico de colecistite aguda ou colangite aguda, tendo sido submetidos a colecistectomia ou outros procedimentos exploratórios biliares. Nos adultos, os cistos dos canais biliares comuns são menos susceptíveis de se apresentarem como icterícia, mas há uma incidência relativamente elevada de colecistite, colangite e pancreatite.
Actualmente, presta-se atenção ao diagnóstico dos cistos coledocolequeais com base na imagem do canal biliar, incluindo ultra-sons, TAC, ERCP, PTC, MRCP, etc. Até à data, não existe um índice bioquímico específico para os cistos coledoqueais per se. A grande maioria dos doentes com cistos coledocais pode ser diagnosticada clinicamente por ultra-sons, e tanto a CPRE como o PTC proporcionam uma melhor imagem do canal biliar, particularmente da anatomia da confluência do canal biliopancreático. No entanto, ambos são testes invasivos e implicam uma certa taxa de complicações. O padrão ouro actual para o diagnóstico é a MRCP, que tem a mesma sensibilidade que a ERCP, mas sem as complicações da ERCP. O actual desenvolvimento da tecnologia de TC em espiral de várias filas tornou-a muito mais precisa no diagnóstico de perturbações do sistema biliar. Não é afectada pelo grau de desenvolvimento dos tecidos e órgãos e pela combinação envolvente de sobreposição e gás intestinal, pelo que a localização, morfologia, número e extensão dos cistos biliares comuns congénitos e se estes são combinados com pedras podem ser claramente visualizados.
Selecção do cisto da via biliar comum extra-hepática e considerações intra-operatórias
Uma vez diagnosticados, os quistos choledochal devem ser tratados cirurgicamente. Actualmente, o procedimento cirúrgico não é recomendado porque não remove o cisto e é propenso a complicações pós-operatórias, tais como refluxo de fluido bílico-intestinal, anastomose, formação de pedras e malignidade do cisto. Actualmente, o procedimento mais reconhecido para o tratamento do cisto choledochal tipo I é a cistectomia com anastomose hepática comum da anastomose Roux-Y, que resolve fundamentalmente o problema da estagnação da bílis e do cancro e reduz grandemente a ocorrência de colangite pós-operatória. No nosso grupo, 18 pacientes foram tratados com este procedimento e não ocorreu qualquer carcinoma no período pós-operatório.
Em adultos, os quistos coledocais têm um longo curso e a inflamação repetida pode espessar a cicatriz em torno do quisto, que está intimamente aderente à veia porta e à artéria hepática, tornando a dissecção difícil. Do mesmo modo, deve-se ter muito cuidado ao dissecar os cistos segmentares do pâncreas, que normalmente são abruptamente afinados antes da abertura do canal pancreático e devem ser identificáveis durante a cirurgia.
Uma proporção significativa desta doença tem um historial de uma ou várias operações, aderências graves dos órgãos abdominais, ectópicos, propensos a lesões do tracto gastrointestinal e vasos sanguíneos importantes ao expor o hilo hepático e ao libertar o cisto, que deve ser separado camada por camada da direita para a esquerda perto da superfície visceral do fígado, preferindo ferir o peritoneu hepático em vez de o estômago e os canais intestinais até ao nível do ligamento hepatoduodenal. Como a colangite repetida e os cálculos dos canais biliares podem levar a cirrose biliar e hipertensão portal, a parede dos canais biliares e o tecido conjuntivo em redor do cisto são ricos em vasos sanguíneos, varizes e alta pressão, juntamente com um mecanismo de coagulação deficiente devido à função hepática, a hemorragia é fácil durante a operação. Evitar lesões desnecessárias causadas por pinçamento e sutura cega. Um caso neste grupo com cirrose biliar e hipertensão portal teve mais hemorragia intra-operatória e ainda teve hemorragia activa após a cirurgia, e a hemorragia foi interrompida com sucesso ao reentrar no abdómen 10 h após a cirurgia.
III. gestão dos cistos das vias biliares intra-hepáticas
Nos quistos coledocais de tipo IV, se a lesão intra-hepática estiver confinada a um lóbulo hepático, é possível a ressecção de um lóbulo hepático mais a drenagem interna dos quistos coledocais extra-hepáticos. No tipo V (doença de Caroli), a lobectomia também é possível se a lesão estiver confinada a um lado do fígado, e num caso neste grupo, foi realizada uma hemicolectomia esquerda. Não há cura para lesões de tipo IV e V com focos dispersos e o transplante de fígado pode ser o único método eficaz.
IV. Gestão de complicações
A estenose anastomótica é a complicação mais comum após a drenagem interna. Se a extremidade superior do cisto tiver uma abertura alta até à confluência das condutas hepáticas esquerda e direita, é melhor cortar o compartimento médio das condutas hepáticas esquerda e direita antes da anastomose e moldar as condutas hepáticas comuns, e tornar a anastomose livre de tensão para reduzir a formação de paralisia anastomótica, que normalmente não causa estenose sem stent. No caso de uma abertura baixa na extremidade superior do cisto e um ducto hepático comum com menos de 0,8 cm de diâmetro, o ducto hepático comum deve ser cortado aberto e moldado para colocar um dreno de stent durante mais de 3 meses, e um método mais seguro é deixar a abertura superior do cisto tipo trompeta anastomosada com o jejuno. Em conclusão, a anastomose deve ser tão grande quanto possível, removendo o máximo possível do cisto.
Por um lado, a fístula pancreática pode ser causada por lesão no canal pancreático quando o cisto é removido do segmento pancreático, e por outro lado, como a extremidade inferior do cisto se abre abaixo da abertura do canal pancreático, a inflamação pode causar estenose da extremidade inferior do canal biliar comum e a fístula pancreática pode ocorrer quando o cisto residual é fechado. Num dos nossos casos, a estenose da extremidade inferior do ducto biliar comum foi observada em imagens intra-operatórias, o segmento cístico pancreático foi preservado, e a mucosa foi tratada com ácido carbólico e depois interligada para fechar o coto. 100 ml de líquido pancreático foram drenados diariamente após a cirurgia, e o doente foi curado após 14 d de tratamento antiespasmódico e anti-inflamatório. Se a inflamação repetida da extremidade inferior do ducto biliar comum, em forma de cicatriz, puder causar fístula pancreática recalcitrante, deve ser realizada outra operação para drenar o jejuno residual do cisto.
O cancro do canal biliar é a complicação maligna mais comum dos cistos do canal biliar, com aproximadamente 2,5%-15% relatados na literatura. As infecções recorrentes do ducto biliar, estimulação enzimática pancreática, estase biliar e ácidos biliares sobreconcentrados são todos considerados factores cancerígenos. Em contraste, mutações na parede do cisto e condutas biliares normais adjacentes com imunodeficiências, tais como K-ras e p53, também respondem à malignidade do epitélio biliar.
Podem ocorrer tumores na parede do cisto ou em áreas onde os canais biliares intra e extra-hepáticos não estão dilatados. A incidência de cancro dos canais biliares nestes doentes é 120 vezes maior do que em indivíduos normais e o risco de cancro aumenta significativamente com a idade, sendo a idade média dos doentes com cancro dos canais biliares proveniente de cistos dos canais biliares relatada na literatura de aproximadamente 32 anos [5]. A abordagem cirúrgica correcta reduziu grandemente a taxa de carcinoma, mas não existe tratamento eficaz para a doença de Caroli e os quistos coledocais de tipo IV, que devem ser acompanhados de perto e o transplante hepático é possível quando as condições são adequadas. Os doentes com cirrose biliar pré-existente e hipertensão portal, especialmente aqueles com mau estado geral com hipoproteinemia e mecanismos de coagulação prejudicados, devem ser tratados perioperatoriamente para reduzir a incidência de complicações e a mortalidade operatória.