I. Definição
A atresia congénita do esófago é uma grave anomalia congénita do recém-nascido, frequentemente combinada com anomalias torácicas e pulmonares e várias outras malformações, devido ao desenvolvimento anormal do esófago e da traqueia durante a vida embrionária, sem a formação de um esófago completo.
Etiologia
A etiologia é desconhecida e pode estar relacionada com a origem comum do esófago e da traqueia. Tanto o esófago como a traqueia surgem do antebraço primitivo no início do período embrionário. Com 3 semanas de idade embrionária, duas cristas longitudinais aparecem no antebraço primitivo de cada lado da parede. Por 5-6 semanas de vida embrionária, o sulco longitudinal aprofunda-se e as cristas aproximam-se, acabando por se fundir para formar um septo que divide o primeiro em dois tubos, a traqueia no lado ventral e o esófago no lado dorsal. O esôfago sofre uma fase de transformação parenquimatosa na qual o esôfago é ocluído pela multiplicação e proliferação de células epiteliais dentro do canal, e mais tarde aparecem os buracos de vácuo dentro do canal e fundem-se uns com os outros, cruzando novamente o esôfago para formar um tubo oco. Durante as 8 semanas de vida embrionária, a segregação incompleta ou a vacuolação podem causar diferentes tipos de malformações. Pensa-se que está associado a anomalias vasculares e a uma redução do fornecimento de sangue ao antebraço, o que pode levar a atresia.
III. diagnóstico
1. manifestações clínicas
(1) O líquido pendente não pode ser engolido, salivação e espuma branca imediatamente após o nascimento, com saliva frequentemente derramada à volta dos lábios.
(2) Imediatamente após a alimentação inicial, podem ocorrer asfixia e tosse violentas, ou mesmo asfixia.
(3) Uma vez que os alimentos não entram no tracto gastrointestinal, apresentam perdas e desperdício de água.
(4) Um cateter colocado através da boca ou cavidade nasal é obstruído na extremidade cega do esófago superior e não pode ser passado para o estômago.
2. exame auxiliar
(1) Película simples de raios X: uma película lateral frontal do peito pode mostrar uma bolsa cega inflada do esófago no T4 plano do mediastino superior posterior. No entanto, o abdómen deve ser incluído.
(2) A inserção transnasal do cateter na hipofaringe é obstruída ou devolvida. Comprimento aproximadamente 8-10 cm. Tubo de silicone radiopaco que é visível na radiografia como um retorno da extremidade cega do esófago. (T4)
(3) Técnica de esofagograma: Injectar 0,5 ml de contraste aquoso (evitar sulfato de bário) através de uma cânula nasal, depois seguir com 1 ml de gás e tirar uma película torácica frontal e lateral.
(4) Radiografias e ultra-sons Basicamente, podem satisfazer os requisitos de exame de malformações cardíacas e vasculares, do tracto urinário e da coluna vertebral.
IV. Diagnóstico diferencial
As estruras esofágicas congénitas podem ser únicas ou múltiplas. Em estruras severas, a disfagia, o vómito ou a asfixia após engolir podem estar presentes logo após o nascimento. Uma colocação experimental de um tubo gástrico, com resistência ou dificuldade de colocação, e um esofagograma com uma pequena quantidade de óleo de iodo injectado através do tubo gástrico, pode revelar o segmento estenótico com ligeira dilatação do esófago acima dele. A esofagoscopia pode revelar o segmento estenótico. Em casos ligeiros, é possível a dilatação do esófago, enquanto que em casos graves é necessário remover o segmento estenótico e realizar a esofagoplastia.
Cárdia retardada Vómitos recorrentes são causados pela ausência ou degeneração de células ganglionares interósseas no esófago inferior e cárdia, levando a uma insuficiência flácida. Não é invulgar em recém-nascidos. O vómito aparece nos primeiros meses de vida e piora gradualmente, mas é geralmente bom e, em casos graves, pode levar a pneumonia e desnutrição. O esofagograma mostra um estreitamento acentuado do esófago e da cárdia inferiores e uma dilatação extrema do segmento superior com a forma de um funil. Isto pode ser tratado com terapia postural ou, em casos graves, com cirurgia de dilatação de esófago.
V. Tratamento
A doença não é tratada e morre poucos dias após o nascimento, pelo que a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível após o diagnóstico estar claro para corrigir a deformidade.
Deve ser dada atenção à reidratação apropriada antes da cirurgia para corrigir a desidratação e o desequilíbrio electrolítico. Prevenir e tratar a pneumonia por aspiração. Administrar antibióticos e manter uma temperatura corporal normal.
3.Good desenvolvimento, peso à nascença superior a 2,5kg, bom estado geral, nenhuma outra anomalia congénita ou pneumonia moderada ou superior pode ser realizada como uma anastomose esofágica de uma fase.
4, peso inferior a 2kg, estado geral não é bom ou existem outros casos de malformação congénita, necessidade de realizar a operação por fases. Na primeira etapa, a fístula esofagotraqueal é cortada e suturada. É realizada uma gastrostomia transabdominal para fornecer nutrição. Uma esofagostomia cervical é realizada através do pescoço para prevenir a pneumonia por aspiração. A segunda fase da cirurgia é realizada algumas semanas depois, quando o peso aumentou para cerca de 3 kg, para anastomose do esófago superior e inferior, que muitas vezes não é suficientemente longa para uma anastomose contralateral nos casos em que o esófago superior e inferior são cegos e não há fístula esofagotraqueal. Este tipo de caso também requer uma cirurgia por fases. Na primeira fase, o esôfago proximal é drenado através de uma incisão cervical e a extremidade cega do esôfago proximal é incisada para drenar o líquido pendente. Uma gastrostomia também é feita através de uma incisão abdominal para fornecer alimentos e bebidas. Um esófago de saco cónico é realizado quando a criança atinge os 3-4 anos de idade.
VI. Directrizes de classificação e tratamento
Classificação.
Tipo I. O esôfago superior e inferior não estão ligados, cada um com uma extremidade cega, e as duas extremidades do esôfago estão muito afastadas sem uma fístula, sendo responsáveis por cerca de 4-8% dos casos.
Tipo II A extremidade proximal do esófago está ligada à traqueia por uma fístula, e a extremidade distal é cega e distante, sendo responsável por 0,5-1,0% dos casos.
Tipo III A parte superior do esófago é cega e a parte inferior está ligada à traqueia, a distância entre as duas extremidades é inferior a 2 cm para o tipo IIIb e superior a 2 cm para o tipo IIIa, o que representa 85-90%.
Tipo IV Os segmentos superior e inferior do esófago estão ligados à traqueia separadamente, sendo responsáveis por 1% dos casos.
Tipo V Sem atresia esofágica, mas fístula com ligação traqueal, 2%-5%.
Directrizes para o diagnóstico e tratamento.
Casos com peso inferior a 2 kg, em mau estado geral ou com outras anomalias congénitas requerem uma cirurgia por fases. Na primeira etapa, a fístula esofagotraqueal é cortada e suturada. É realizada uma gastrostomia transabdominal para fornecer nutrição. Uma esofagostomia cervical é realizada através do pescoço para prevenir a pneumonia por aspiração. A segunda fase da cirurgia é realizada algumas semanas depois, quando o peso aumentou para cerca de 3 kg, para anastomose do esófago superior e inferior, que muitas vezes não é suficientemente longa para uma anastomose contralateral nos casos em que o esófago superior e inferior são cegos e não há fístula esofagotraqueal. Este tipo de caso também requer uma cirurgia por fases. Na primeira fase, o esôfago proximal é drenado através de uma incisão cervical e a extremidade cega do esôfago proximal é incisada para drenar o líquido pendente. Uma gastrostomia também é feita através de uma incisão abdominal para fornecer alimentos e bebidas. Um esófago de bolsa cólica é então realizado quando a criança atinge os 3-4 anos de idade.
VII. critérios de admissão
Uma vez diagnosticada, a criança é incapaz de engolir o líquido pendente, saliva e espumas imediatamente após o nascimento, com frequentes derrames de saliva à volta dos lábios; imediatamente após a primeira alimentação, a criança cospe e pode sufocar violentamente ou mesmo sufocar; o cateter colocado através da boca ou da cavidade nasal é obstruído na extremidade cega do esófago superior e não pode ser passado para o estômago; a criança pode ser internada no hospital.
VIII. relatório de valor crítico
Nenhum
IX. Directrizes para a admissão na UCI
1. falta de ar, dispneia; 2. asfixia e nódoas negras violentas.
X. Critérios de consulta
1. incapacidade de engolir líquido pendente, salivação e espuma após o nascimento, salivação frequente à volta dos lábios; 2. cuspir imediatamente após a primeira alimentação, asfixia e tosse violentas, ou mesmo asfixia; 3. um cateter colocado através da boca ou da cavidade nasal é obstruído na extremidade cega do esófago superior e não pode ser passado para o estômago
XI. Complicações e gestão
1. pneumonia, fístula anastomótica esofágica Intensificar o tratamento anti-infeccioso, drenagem torácica fechada e, se necessário, reabertura do tórax para reparação;
2.Esophageal Dilatação pós-operatória repetida do esófago, se o resultado não for bom, é possível uma substituição do esófago;
3. recidiva da fístula esofagotraqueal Re-ligação cirúrgica.
12. critérios de descarga
1. a criança está em bom estado geral e pode comer leite em pó ou leite materno normalmente;
2. Respiração estável, sem dispneia, falta de ar e sem grande espaço em ambos os pulmões
3. o esofagograma mostra um esófago claro e nenhuma fístula.
XIII. orientação de acompanhamento
1. visitas de acompanhamento cirúrgico ambulatorial para estresses esofágicos aos 1 mês, 3 meses e 6 meses após a alta;
2. a dilatação precoce do esófago deve ser realizada de acordo com a presença de asfixia e pneumonia recorrente depois de a criança ter comido uma dieta líquida;