Etiologia e patogénese: Não clara, alguns acreditam que está relacionada com uma infecção bacteriana ou uma lesão infectada no corpo, outros acreditam que é uma forma de psoríase pustulosa. Manifestações clínicas: Prevalentes na meia-idade, sem diferença na incidência entre os sexos. Começa geralmente à volta das unhas dos dedos das mãos e ocasionalmente nos dedos dos pés, frequentemente com uma infecção traumática que se assemelha a um fungo nas unhas, seguida do aparecimento de numerosas pequenas pústulas ou bolhas que se quebram, corroem e crostas. Após a remoção das crostas, permanecem manchas vermelhas, seguidas de novas pústulas, que podem fundir-se para formar um lago de pus, e assim sucessivamente, e estender-se gradualmente a todo o dedo (dedo do pé e da mão) e à parte de trás da mão e do pé, com ligeira comichão e dor ardente. A membrana mucosa da língua e bochechas também pode estar envolvida, com eritema e erosão, ou uma língua de mapa. Um pequeno número de casos desenvolve-se numa forma generalizada, com eritema e pequenas pústulas nos membros e tronco, acompanhadas de sintomas sistémicos tais como febre alta, arrepios e artralgia, e pode ocorrer morte devido a infecção secundária e falha sistémica. Critérios de diagnóstico: 1. pústulas repetidas e erosões nas extremidades dos dedos (dedos dos pés) após o trauma, espalhando-se gradualmente para cima, progredindo lentamente, com possíveis danos na mucosa, e em alguns casos generalizados a todo o corpo. 2. Histopatologia: pústulas esponjosas com neutrófilos na camada superficial da epiderme. 3. se a doença estiver confinada às mãos e pés, deve ser diferenciada da pustulose palmo-plantar e dermatite e eczema com infecções secundárias, e da pustulose tipo herpes e psoríase pustulosa generalizada. Tratamento farmacológico: 1. procurar lesões infectadas e dar o tratamento adequado. 2.Tetracycline 0,5-1g/d em 2 doses durante 1-3 meses, eficaz em alguns casos, mas frequentemente recai logo após a paragem do medicamento. 3.Tetracycline pode inibir a quimiotaxia leucocitária e estabilizar a membrana lisossomal, reduzir os danos dos tecidos e ter efeitos imunossupressores. É relatado na China que este medicamento é eficaz no tratamento da acrodermatite pancística contínua com glucocorticóides, com a febre a baixar rapidamente e as pústulas a começar a diminuir até ao quinto dia. 4.Glucocorticosteroid para pancitopenia, prednisona 40mg/d, pode ser combinada com outros medicamentos, alguns casos podem ser temporariamente eficazes. 5.Avitaate 50mg/d, ou Aviva 20-30mg/d, tomado oralmente, é eficaz em alguns casos. Este medicamento funciona de várias maneiras, incluindo promovendo a normalização da epiderme e dissipando o infiltrado inflamatório da derme. 6, PUVA (fotochemoterapia) pode inibir a ocorrência de novas pústulas e pode ser utilizado em combinação com Avelox. 7, tratamento local, para o tipo limitado pode ser utilizado contendo antibióticos e creme ou pomada de glucocorticóides, o uso de ligaduras herméticas, tratamento contínuo durante várias semanas, pode fazer com que o curso da doença seja temporariamente aliviado. As preparações tópicas de alcatrão também são eficazes. Além disso, a irradiação local com raios X superficiais ou radionuclídeos é eficaz em alguns casos.