A síndrome de Buka é um grupo de manifestações clínicas de hipertensão portal e hipertensão da veia cava inferior causada pela obstrução do fluxo sanguíneo hepático para fora do fígado devido à obstrução da veia hepática e da veia cava inferior hepática perto da sua entrada. As causas mais comuns são a formação congénita do diafragma da veia cava inferior, a trombose da veia cava inferior, a oclusão da veia hepática primária, a eritrocitose verdadeira, os contraceptivos orais, a hemoglobinúria paroxística nocturna e o traumatismo. A doença divide-se em aguda e crónica. Eventualmente, a morte pode ocorrer devido a insuficiência hepática e sangramento gastrointestinal na cirrose siltosa, e o prognóstico é ruim. Diagnóstico 1, tipo agudo Raro. Raramente visto, começa rapidamente, desenvolve-se rapidamente e morre de insuficiência hepática ou hemorragia gastrointestinal num curto espaço de tempo. O tipo crônico é mais comum. (1) adultos jovens principalmente: a idade de pico de início é de 25 a 35 anos de idade. (2) Início lento: o curso da doença é geralmente de 4 a 5 anos. (3) Os casos típicos têm frequentemente as manifestações clínicas de hipertensão portal pós-hepática e obstrução da veia cava inferior ao mesmo tempo, ou seja, hepatomegalia simultânea, esplenomegalia, varizes esofágicas, varizes do tórax e da parede abdominal, edema depressivo bilateral dos membros inferiores e pigmentação da pele das pernas. Em casos graves, a pele torna-se musgosa ou forma úlceras. Nalguns doentes, predominam os sintomas de hipertensão portal ou sinais de obstrução da veia cava inferior. Em alguns doentes, a ascite recalcitrante progressiva é a principal manifestação. (4) Ultrassonografia tipo B: pode detetar se há obstrução da veia cava inferior e veia hepática no segmento hepático, a condição de tráfego da veia hepática e ramos laterais, e saber se há novos organismos no fígado. (5) Venografia da veia cava: a veia superficial dos membros superiores e inferiores pode ser canulada para o contraste da veia cava inferior, o que pode determinar se há obstrução da veia cava inferior, o local da obstrução, o escopo e o grau e, ao mesmo tempo, pode ser usado para a manometria da veia cava e venografia hepática. A combinação da angiografia da veia cava com a ultrassonografia bidimensional pode determinar a natureza, a localização, a extensão e o grau de obstrução da veia cava inferior, bem como a presença e o grau de comunicação venosa hepática com a veia cava inferior. A venografia da veia cava pode não apenas esclarecer melhor o diagnóstico, mas também fornecer uma base para a escolha das opções de tratamento cirúrgico. (6) O diagnóstico necessita frequentemente de ser diferenciado da hipertensão portal causada por cirrose, ascite de cirrose, pericardite constritiva, síndrome de obstrução da veia cava inferior, trombose venosa profunda dos membros inferiores e suas sequelas, peritonite tuberculosa, etc. Medidas terapêuticas 1. tipo agudo: tratamento precoce com anticoagulantes e diuréticos. A cirurgia de descompressão da veia porta é frequentemente mal tolerada pelos doentes e tem uma elevada taxa de mortalidade, pelo que deve ser considerada cuidadosamente. Tipo crónico: A cirurgia deve ser escolhida. A cirurgia deve ser selecionada de acordo com o grau e o âmbito da obstrução da veia cava inferior e da veia hepática e o grau de compensação da circulação colateral. (1) A obstrução simples da veia hepática com veia cava inferior patente pode ser tratada com derivação portal-corporal e fixação esplenopulmonar. (2) A obstrução membranosa da veia cava inferior, com abertura da veia hepática pérvia no lado distal da obstrução, pode ser selecionada por rutura transcardíaca de membranas com dedo ou instrumento, septectomia por visão direta da veia transcaval e cirurgia de desvio vascular artificial da veia cava inferior para a aurícula direita. A rutura de membranas é simples, mas a taxa de recorrência é alta. A diafragmectomia da veia cava inferior é mais complicada e os resultados não são certos. O desvio da veia cava inferior para o átrio direito tem bons resultados a curto prazo, e os resultados a longo prazo estão intimamente relacionados com os materiais vasculares artificiais utilizados. (3) A dilatação por cateter balão ou a dilatação transcardíaca da veia cava inferior pode ser usada se a veia cava inferior for estreita e a veia hepática estiver patente. Se a veia hepática estiver obstruída, pode ser utilizado o desvio artificial dos vasos sanguíneos da veia mesentérica superior para a aurícula direita ou a fixação esplenopulmonar. A fixação esplenopulmonar não é adequada para aqueles com grande quantidade de ascite, e o desvio enteroatrial é mais eficaz. (4) Se houver oclusão segmentar da veia cava inferior e a veia hepática estiver pérvia, o desvio da veia cava inferior para a aurícula direita é mais eficaz. Se houver oclusão simultânea da veia hepática, deve ser utilizado o desvio artificial dos vasos sanguíneos da veia cava inferior, veia mesentérica superior e átrio direito.