O síndroma aórtico agudo é raro, mas a sua condição é viciosa, com grave risco de vida e com uma elevada taxa de mortalidade. A possibilidade desta doença deve ser tida em conta quando os doentes com dor torácica aguda são observados na prática clínica, devendo ser diagnosticada rapidamente e tratada de forma agressiva para evitar complicações e reduzir a taxa de mortalidade. Este artigo revê a fisiopatologia, as características clínicas, as estratégias de seleção de testes auxiliares e os últimos avanços no tratamento, a fim de melhorar a compreensão desta doença por parte do clínico. Os avanços no diagnóstico e tratamento da síndroma aórtica aguda Resumo A síndroma aórtica aguda é um grupo de doenças relativamente raras, mas que ameaçam a vida e têm elevada mortalidade. No trabalho clínico, quando se admite pacientes com dor torácica aguda, devemos ter em conta a possibilidade de esta ser uma doença grave. No trabalho clínico, quando admitimos pacientes com dor torácica aguda, devemos ter em conta a possibilidade desta doença, e diagnosticar rapidamente e tratar agressivamente para evitar complicações, reduzir a mortalidade. Este artigo foi revisto em termos de fisiopatologia, características clínicas, estratégia de seleção de exames laboratoriais e os últimos progressos no tratamento, de modo a aumentar a sensibilização dos clínicos para esta doença A Síndrome da Aorta Aguda (SAA) refere-se a um grupo de emergências cardiovasculares críticas com manifestações clínicas semelhantes, mas com patogénese e fisiopatologia não idênticas. Os principais componentes são: Dissecção da Aorta AD (Aortic Dissection AD), Hematoma Intramural da Aorta IMH (Intramural Aortic Hematoma IMH) e Úlcera Aórtica Aterosclerótica Penetrante PAU (Penetrating Atherosclerotic Aortic Ulcer PAU). Esta síndrome é relativamente rara, mas o início agudo, o estado crítico, a rápida progressão e a elevada taxa de mortalidade deste grupo de doenças exigem medidas rápidas de salvamento por parte dos clínicos. Atualmente, é feita uma revisão deste grupo de doenças para melhorar a compreensão desta doença por parte dos clínicos, para que possam melhorar rapidamente os exames auxiliares relevantes, confirmar rapidamente o diagnóstico e adotar planos de tratamento eficazes numa fase precoce, de modo a reduzir a taxa de mortalidade. Alterações fisiopatológicas 1. A dissecção aórtica (DA) é uma condição em que a integridade da íntima-média aórtica é danificada sob a ação de múltiplos ou um fator, e o sangue no lúmen aórtico passa através da rutura da íntima-média para entrar no mesentério da parede aórtica e rasga ao longo do longo eixo da aorta, resultando na formação de folhas de íntima-média e na divisão da aorta numa estrutura verdadeira e falsa de duplo lúmen. A incidência é de cerca de 5-10 casos por milhão, e a taxa de mortalidade é de 50% em 48 horas se não for tratada [1]. A ocorrência de coartação da aorta tem um padrão sazonal óbvio, e alguns estudos confirmaram que a incidência é muito maior no inverno do que em outras estações [2, 3, 4], o que pode estar relacionado ao aumento da excitabilidade simpática causada pelo clima frio, que leva ao aumento da pressão arterial e espasmo arterial [4]. A taxa de incidência é maior nos homens do que nas mulheres, e a maioria deles é de meia-idade ou idosa. As co-morbilidades mais comuns são a hipertensão arterial, a diabetes mellitus e as doenças macrovasculares, e muitas vezes têm factores desencadeantes óbvios, como a mudança súbita de posição, a excitação emocional, a inclinação e outras acções, e algumas podem também não ter factores desencadeantes óbvios. Atualmente, a maioria dos pontos de vista acredita que o mecanismo da coartação da aorta pode ser [5, 6, 7] (1) a própria parede da aorta tem defeitos ou a degeneração e necrose da membrana média da aorta, resultando na redução da força de adesão do endotélio e da camada média; (2) a alteração da forma geométrica da aorta e a oscilação da raiz da aorta levam à alteração da tensão de cisalhamento do fluxo sanguíneo que actua na parede da aorta; (3) no papel da pressão arterial elevada, mudança súbita de posição corporal e outros factores (3) sob o efeito da pressão arterial elevada, mudança súbita de posição e outros factores, resultando na rutura da íntima aórtica. No entanto, foi sugerido que alterações patológicas como rupturas das fibras elásticas, degenerescência cística medial e necrose medial podem ocorrer na população normal e que a sua gravidade se correlaciona com a idade, não sendo específicas dos doentes com coartação da aorta [8], tendo-se também verificado que as rupturas da coartação da aorta podem ocorrer na parede aórtica de histologia normal [9] e que as rupturas das fibras elásticas e os defeitos graves são encontrados na maioria dos doentes com síndrome de Marfan [10]. Os autores sugerem que a coartação da aorta pode ser causada por rupturas elásticas e defeitos graves, enquanto apenas alguns desenvolvem coartação [10]. Sugerem que a coartação da aorta não tem alterações histopatológicas características como base para a sua patogénese e que o mecanismo provável é um mecanismo localizado de reparação de lesões. Atualmente, a classificação de De Bakey da DA é comummente utilizada na prática clínica: De Bakey tipo I: a rutura endotelial localiza-se na aorta ascendente e estende-se a todas as partes da aorta torácica e até à aorta abdominal, sendo esta a mais comum; De Bakey tipo II: a rutura endotelial localiza-se na aorta ascendente, com extensão confinada à aorta ascendente ou ao arco aórtico; e De Bakey tipo III: a rutura endotelial localiza-se na aorta descendente e estende-se à aorta descendente ou ao arco aórtico. De Bakey III: a dissecção localiza-se na aorta descendente e estende-se à aorta descendente ou à aorta abdominal. As complicações graves mais comuns da coartação da aorta incluem [6]: rutura da coartação, derrame e tamponamento pericárdico, enfarte agudo do miocárdio, necrose isquémica dos órgãos abdominais, derrame pleural, formação de pseudoaneurismas, entre outras. 2, o hematoma intramural (HI) é uma hemorragia na camada média da aorta, resultando na formação de um hematoma localmente ou ao longo do longo eixo da aorta, mas sem a formação de rutura endotelial e lâmina endotelial, o hematoma na parede da aorta não se comunica com o lúmen da aorta, e é uma síndrome aórtica aguda grave com risco de vida [11]. O hematoma intramural da aorta tem sido relatado em 10-30% das síndromes aórticas agudas [12]. Embora os factores causais do hematoma intramural da aorta sejam desconhecidos, a hipertensão e a aterosclerose desempenham um papel importante na maioria dos doentes [13]. A causa e o mecanismo atualmente aceites do HI são a rutura dos vasos trofoblásticos da parede da aorta; outras causas incluem a proliferação vascular patológica e a hemorragia espontânea nas placas ateromatosas da parede da aorta, e o traumatismo torácico que resulta na contusão da parede da aorta [14, 15]. O HI divide-se principalmente em dois tipos: Stanford tipo A: envolvendo a aorta ascendente; Stanford tipo B: confinado à aorta descendente, que representa cerca de 50-85% dos casos, e Stanford tipo A representa cerca de 88% dos casos que evoluem para coartação típica da aorta [16]. O mecanismo de ocorrência é semelhante ao das complicações da coartação da aorta. A úlcera penetrante da aorta (UAP) refere-se à formação de úlceras da placa aterosclerótica, que penetram na lâmina elástica interna e são acompanhadas pela formação de hematoma intermural da aorta. Nos últimos anos, com as aplicações cardiovasculares da TC espiral de múltiplas filas, esta doença está a ser cada vez mais reconhecida por radiologistas e clínicos. Tem uma elevada prevalência na população idosa, na sua maioria assintomática, e pouco se sabe sobre o seu significado clínico e curso natural, especialmente na UAP assintomática [17, 18]. A incidência exacta da UAP ainda não é clara, e tende a afetar o organismo a partir dos 70 anos de idade; no entanto, a prevalência da UAP que se inicia com síndromes aórticos agudos representa cerca de 2,3%-7,6% dos casos, em que é propensa ao desenvolvimento de Podem ocorrer complicações graves, como hematoma intra-aórtico, pseudo-aneurisma, coartação típica da aorta e até rutura da aorta. As características patológicas das placas ateroscleróticas aórticas são que as placas ateroscleróticas aórticas ulceram e erodem a lâmina elástica da parede da aorta, atravessam a íntima até à camada média da aorta e expõem a camada média da aorta ao fluxo sanguíneo aórtico de alta velocidade, o que pode resultar na formação de hematomas localizados na parede da aorta e pode levar a uma coartação restritiva ou até à penetração da aorta. A penetração da aorta na periferia da aorta pode levar a complicações graves, como a formação de pseudo-aneurisma ou rutura da aorta [19]. Características clínicas e estratégia de seleção de testes auxiliares As três doenças mencionadas acima incluídas na síndrome aórtica aguda têm características clínicas semelhantes, embora a sua patogénese seja diferente [16, 17, 19, 20], incluindo principalmente: (1) a taxa de incidência de homens de meia-idade e idosos é maior; (2) a maioria dos pacientes é combinada com pressão alta e muitas vezes há gatilhos associados, e a pressão arterial bilateral ou as pulsações arteriais dorsalis pedis são assimétricas; (3) há frequentemente uma dor típica semelhante a uma lágrima ou dor pulsátil, e a dor não é assintomática como a dor na aorta. (3) dor típica lacrimejante ou latejante, irradiando para ambos os membros superiores, pescoço, costas, cintura e abdômen, e até mesmo ambos os membros inferiores, com dor intensa que não pode ser aliviada por um longo período de tempo, e não é aliviada por nitroglicerina ou pílulas cardíacas de ação rápida; (4) lesões aórticas características em exames de imagem e histopatológicos. Devido à alta taxa de mortalidade e à taxa de complicações graves da síndrome aórtica aguda, quando a dor torácica aguda causada por outras doenças é excluída do trabalho clínico e suspeita de ser esse grupo de doenças, é necessário um diagnóstico rápido e claro para organizar o próximo passo do tratamento. A fim de esclarecer a localização e o grau das lesões aórticas, o diâmetro da raiz da aorta e a condição da válvula aórtica, a condição da cavidade pericárdica e da cavidade torácica, as escolhas do exame de ultrassom cardíaco trans-torácico e aórtico Exame de TC aprimorado, os dois métodos de exame acima podem basicamente atender ao diagnóstico, porque o exame de RM tem uma maior relação sinal-ruído e resolução de tecido, e mostra a estrutura do tecido da parede aórtica melhor do que ultrassom e TC, então alguns estudos recentes sugerem que ele deve ser usado como a primeira linha de exame, mas por causa do tempo de imagem é longo, e precisa ser travado por um longo período de tempo, então a maioria dos estudiosos e eu acredito que devemos escolher o exame de RM para diagnosticar a lesão aórtica quando o exame de ultrassom e TC não pode fazer um diagnóstico claro, e então escolher o exame de RM para diagnosticar a lesão aórtica. Portanto, a maioria dos estudiosos e eu acreditamos que o exame de RM deve ser usado quando a ultrassonografia e a tomografia computadorizada não podem fazer um diagnóstico claro ou para o acompanhamento a longo prazo do prognóstico desse grupo de doenças. As manifestações características deste grupo de doenças e os pontos de diferenciação entre as três regras são principalmente mostrados nos exames imagiológicos [5, 11, 16, 18, 21, 22]: (1) A DA manifesta-se carateristicamente como uma lâmina íntima-média linear de baixa densidade no lúmen da aorta, podendo ser detectadas rupturas da íntima-média (isto é, entradas) e, na sua maioria, rupturas da íntima-média (isto é, saídas) nas extremidades distais, que formam uma estrutura semelhante a um duplo lúmen da aorta; (2) a HI e a UAP não apresentam lâminas íntimas-média rasgadas nos exames imagiológicos; e (3) não existe lâmina íntima-média rasgada nos exames imagiológicos. (2) IMH e PAU não têm folha íntima-média rasgada e nenhuma estrutura semelhante a pseudo-lúmen na imagem, que são as diferenças com AD; (3) IMH mostra um espessamento em forma de crescente da parede aórtica, que pode ser diagnosticado com uma espessura de mais de 7 mm, e a espessura da parede aórtica em pacientes com sintomas típicos de dor torácica pode ser diagnosticada com uma espessura de mais de 5 mm; (4) PAU mostra um lúmen aórtico relativamente aumentado na lesão, e há um defeito de enchimento fora do lúmen. O último progresso terapêutico Para a doença da síndrome aórtica aguda é principalmente combinada com hipertensão, devido à estimulação da dor e resposta ao estresse sistêmico, resultando em excitação do sistema nervoso simpático, a freqüência cardíaca aumenta, então esses pacientes precisam de controle rigoroso da pressão arterial (pressão arterial alvo de 120/80 mmHg ou menos), freqüência cardíaca (freqüência cardíaca alvo de 60 batimentos / min), inibição da excitação simpática, para evitar a progressão da lesão, vasodilatadores comumente usados, anti-hipertensivos e β-bloqueadores como medicamentos básicos de primeira linha, medicamentos sedativos e analgésicos podem ser administrados quando necessário, além de determinar o próximo plano de tratamento específico de acordo com a condição basal do paciente e o tipo de doença [6, 11, 12, 17, 18, 19]: (1) AD, para De Bakey tipo I e De Bakey tipo II, devido à ocorrência de insuficiência de fechamento da válvula aórtica, tamponamento pericárdico e enfarte agudo do miocárdio correm um risco elevado de complicações graves, pelo que devem ser tratados com procedimentos cirúrgicos de emergência, enquanto os doentes com De Bakey tipo III podem ser tratados com stenting revestido da aorta para selar a rutura endotelial ou tratamento conservador farmacológico. (2) HI: Para os doentes com HI Stanford A, a incidência de progressão para coartação da aorta típica é elevada e, por vezes, a coartação da aorta Stanford A pode também ser incorretamente diagnosticada como hematoma intramural da aorta [23], pelo que se recomenda que este tipo de HI seja tratado por cirurgia e o procedimento é basicamente o mesmo que o desta coartação da aorta; recomenda-se que os doentes com HI Stanford B sejam tratados com tratamento conservador farmacológico. Os doentes com HI tipo B de Stanford preconizam o tratamento conservador com fármacos, o controlo ativo da pressão arterial e do ritmo cardíaco, evitando a excitação emocional e as actividades na fase aguda, o repouso no leito, a prevenção de complicações como a rutura da aorta e a espera pela absorção ou mecanização do hematoma. (3) UAP: No caso da UAP com envolvimento da aorta ascendente, devido ao seu elevado risco, é necessário revascularizá-la; no caso da UAP assintomática com envolvimento da aorta, deve ser administrada medicação adequada e deve ser feito um acompanhamento para observar a evolução do estado; no caso da UAP sintomática, deve ser administrada medicação adequada para controlar os sintomas e, de acordo com a extensão da lesão, deve ser decidido o passo seguinte do plano de tratamento e, no caso da lesão com envolvimento da aorta abdominal, pode ser administrado tratamento de revascularização endovascular, se necessário. Para as lesões que envolvem a aorta abdominal, pode ser adoptada a revascularização endovascular, se necessário.