O que é a distrofia muscular progressiva?

  Distrofia muscular progressiva de Duchenne (DMD): 1. lesão e necrose progressiva das células musculares em todo o corpo devido a uma mutação no gene DMD.  2. a doença é normalmente encontrada em rapazes.  3, geralmente tardio em aprender a andar; dificuldade em correr, saltar e subir as escadas; geralmente incapaz de andar depois dos 12 anos de idade.  4. caminhar com um passeio de pato; o músculo gastrocnémico da perna inferior é aumentado e duro ao toque; a doença de Gowers é positiva.  5. creatina cinase (CK) é significativamente elevada, normalmente dentro de 200, mas normalmente acima de 5000, por vezes até 30.000 em crianças afectadas.  6. as transaminases podem estar elevadas e alguns doentes são mal diagnosticados com doença hepática como resultado.  7. a electromiografia mostra danos miogénicos.