Os pacientes com hipertensão pulmonar grave, definida como uma pressão na artéria pulmonar superior a 70 mmHg, não podem ter uma esperança de vida superior a cinco anos se não forem tratados com medicação activa, como comprimidos bosentanais orais ou sildenafil oral, para reduzir a pressão da artéria pulmonar, mas são deixados à sua própria sorte. Ou seja, a esperança de vida dos pacientes com hipertensão pulmonar grave é ainda superior à taxa de mortalidade dos tumores malignos em comparação com os tumores malignos. No entanto, com medicação activa, tal como medicação oral a longo prazo para reduzir a pressão na artéria pulmonar, ou oxigenação activa para melhorar a isquemia miocárdica e a isquemia pulmonar, a esperança de vida deve ser de cerca de 10-15 anos sem qualquer problema. Portanto, o mais crítico para os pacientes com hipertensão pulmonar grave é aderir ao tratamento com medicação e não pará-lo, o que é o mais crucial para prolongar a vida.