Fibrose pulmonar, abreviatura de “doença intersticial pulmonar”, é geralmente entendida como o resultado da reparação dos danos pulmonares pelo próprio corpo e caracteriza-se por inflamação crónica difusa da parede alveolar e fibrose intersticial. O tecido intersticial do pulmão é composto por colagénio, elastina e proteoglicanos. Quando os fibroblastos são quimicamente ou fisicamente feridos, secretam colagénio para reparar o tecido intersticial do pulmão, resultando em fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar é um grupo difuso de doenças pulmonares parenquimatosas com início insidioso e exacerbação progressiva. O principal sintoma da fibrose pulmonar é a dispneia, sem tosse nas fases iniciais. À medida que a doença progride, há uma fraqueza generalizada, perda de peso, perda de apetite e dores articulares. A forma aguda pode ter febre. Na fase tardia, pode ocorrer insuficiência respiratória, principalmente hipoxemia. O tratamento da fibrose pulmonar baseia-se nos princípios de controlo da infecção e no atraso do desenvolvimento da fibrose pulmonar, e no tratamento sintomático. O medicamento de eleição para a fibrose pulmonar idiopática é a pirfenidona, mas deve ser prescrito por um médico numa clínica especializada respiratória após ter sido definido o tipo patológico de doença pulmonar intersticial. A oxigenoterapia doméstica está disponível para a fibrose pulmonar avançada, e a administração de oxigénio nebulizado é normalmente utilizada na fase aguda.