A linfangioleiomiomatose é uma malformação congénita dos vasos linfáticos e era anteriormente conhecida como linfangioleiomioma, mas Waner e Suen estabeleceram uma nova classificação biológica celular da linfangioleiomatose com base na classificação de Mulliken et al. Os linfangioleiomas são colectivamente referidos como malformações linfangioides e estão divididos em tipos microcísticos e macrocísticos. Consistem em vasos linfáticos dilatados cheios de líquido transparente e contendo um pequeno número de linfócitos ou mesmo eritrócitos revestidos com uma única camada de células endoteliais achatadas. As lesões aumentam de tamanho com a idade e normalmente não se resolvem por si próprias. A cabeça e pescoço é um local comum para malformações de condutas linfáticas. Aproximadamente 90% das lesões ocorrem nos 2 anos de idade e são responsáveis por 6% das lesões benignas dos tecidos moles em pessoas com menos de 20 anos de idade. A causa é desconhecida e a maioria dos estudiosos acredita que está relacionada com o subdesenvolvimento do sistema linfático. O impacto das malformações das condutas linfáticas no corpo depende da localização, da taxa de crescimento e do tamanho. As malformações do canal linfático microcístico ocorrem na língua, bochecha, chão da boca e raiz da língua, enquanto que as grandes formas císticas ocorrem principalmente no pescoço, região submandibular e chão da boca e estão presentes no nascimento. As pequenas malformações das condutas linfáticas podem ser assintomáticas e desconfortáveis, enquanto que as grandes podem causar deformidades maxilares, defeitos cosméticos, ou aumento rápido devido a infecção, trauma ou sangramento, resultando em compressão respiratória, dificuldades de alimentação e de fala, levando a uma deterioração física ou psicológica, afectando a qualidade de vida e até pondo em perigo a vida. O tratamento das malformações das condutas linfáticas inclui actualmente esclerose intervencionista, laser e cirurgia. O tratamento cirúrgico é adequado para grandes formas císticas e a maioria delas pode ser completamente excisada. No entanto, como as paredes das malformações das condutas linfáticas são finas, são facilmente rasgadas durante a cirurgia e estão frequentemente ligadas a estruturas importantes, além de serem infiltrativas localmente, a cirurgia pode facilmente danificar vasos sanguíneos e nervos importantes, com uma taxa de complicação de 12% a 33%. As graves complicações da cirurgia e a elevada taxa de recidivas representam uma grande dificuldade no tratamento clínico. O tratamento a laser é adequado para lesões mucosas superficiais, mas a maioria das lesões linfangioleiomiomatosas têm vesículas que estão frequentemente ligadas a poças profundas e dilatadas que frequentemente penetram profundamente no tecido muscular. Devido a esta característica patológica das malformações das condutas linfáticas e às limitações da profundidade de penetração do laser, as lesões profundas são difíceis de erradicar e são propensas à recorrência. A escleroterapia intervencionista é agora amplamente utilizada na prática clínica. A escleroterapia intervencionista tem as vantagens de ser minimamente invasiva, económica, reprodutível e altamente eficaz. Os agentes de escleroterapia incluem óleo de fígado de bacalhau de sódio, tetraciclina, etanol anidro, proteína alcoólica, eliminação de hemorróidas, ureia, etc. Nos últimos anos, os agentes de escleroterapia mais utilizados com menos complicações e eficácia positiva são a bleomicina e a preparação de estreptococo hemolítico (0K-432). As produções domésticas de bleomicina e sapropterina são os análogos da bleomicina e 0K I 432 respectivamente. Além de inibir a proliferação de células endoteliais linfáticas e fazer desaparecer o tumor, os agentes esclerosantes também podem levar à acumulação de fármacos localmente devido à injecção intra-cavidade. A estimulação química de altas concentrações de fármacos pode destruir as células epiteliais que revestem a malformação do ducto linfático, fazendo-as necrotizar e cair, resultando numa inflamação asséptica dentro da cápsula, levando à proliferação de tecido conjuntivo e à formação de aderências fibrosas cicatriciais e oclusão, fazendo com que o lúmen absorva e encolha gradualmente. O nosso departamento já concluiu quase mil casos de escleroterapia interventiva para malformações de condutas linfáticas em crianças, com resultados promissores. Recomendamos que a escleroterapia interventiva seja a primeira escolha para grandes malformações de condutas linfáticas císticas. O tipo microcístico também pode ser tratado com escleroterapia interventiva seguida de ressecção cirúrgica.