Os linfangioleiomiomatos eram anteriormente referidos como linfangioleiomioma, tumor hidatides císticas e outros tipos. A nova classificação refere-se agora aos linfangioleiomatos colectivamente como linfangioleiomiomatos e, de acordo com a sua estrutura histológica, estão divididos em três tipos: macrocístico, microcístico e misto de ambos. A incidência da linfangioleiomatose varia de 1,2 a 2,8 por 1.000 nascidos vivos e é comparável em ambos os sexos. A maioria está presente à nascença, com alguns a apresentarem sinais clínicos numa idade mais avançada. O pescoço é um local comum para o desenvolvimento de linfangioleiomiomata. Os sintomas clínicos dependem do tipo, extensão e profundidade da lesão e do grau de fibrose circundante. As lesões microcísticas são mais frequentemente encontradas na mucosa oral, incluindo os lábios, bochechas e língua, e apresentam-se como lesões isoladas ou múltiplas pequenas, moles, redondas, amarelas, císticas nodulares ou puntiformes, geralmente comunicando com linfáticos subcutâneos profundos ou submucosos, ocasionalmente com malformações venosas ou microvenosas, e aparecendo como pequenas projecções em forma de bolhas vermelhas e amarelas. As lesões dos tecidos profundos ocorrem nos tecidos moles dos 2/3 inferiores da face do lábio, bochecha, língua e orelha. A profundidade do envolvimento varia e resulta frequentemente em hipertrofia da área afectada, causando deformidades tais como megalinguismo, macrolabialismo e por vezes hipertrofia das mandíbulas. As deformidades das condutas linfáticas podem ser associadas a hipertrofia óssea e morfologia óssea anormal. Estes incluem hipertrofia mandibular, protrusão mandibular e maloclusão. As lesões macrocísticas localizadas ocorrem no submandibular, chão da boca, área parótida e pescoço superior, e são unicísticas ou multicísticas, geralmente com múltiplas cavidades císticas, espaçadas e cheias de líquido transparente, amarelado e aquoso. Na presença de hemorragia ou infecção, o fluido pode ser sanguinolento ou purulento. As lesões variam em tamanho, têm a cor normal da superfície da pele, são preenchidas e são suaves e vacilantes à palpação. Ao contrário das malformações venosas profundas, o teste de deslocamento postural é negativo mas o teste de transiluminação é positivo. O diagnóstico da malformação do canal linfático não é difícil com base na história e apresentação clínica. Para determinar a sua localização e tamanho, a ecografia e a ressonância magnética podem ser utilizadas para avaliar o fornecimento de sangue e a extensão da lesão, para além das investigações de rotina. Ocasionalmente, as malformações das condutas linfáticas resolvem por si próprias, possivelmente como resultado de um curto circuito entre o sistema veno-linfático. Raramente, os clínicos diagnosticam erroneamente um hemangioma auto-exfoliante subcutâneo como uma malformação das condutas linfáticas, e o diagnóstico diferencial entre os dois é por vezes bastante difícil. A cirurgia foi outrora o tratamento de eleição para malformações das condutas linfáticas, mas as malformações extensivas das condutas linfáticas não são muitas vezes completamente ressecáveis e deixam cicatrizes significativas no pós-operatório. Nos últimos anos, com uma maior compreensão das características histopatológicas das malformações das condutas linfáticas e os avanços da tecnologia, houve inovações na encenação e tratamento das malformações das condutas linfáticas orais e maxilofaciais. Existem muitos métodos diferentes de tratamento de malformações de condutas linfáticas, cada um com as suas próprias vantagens e desvantagens. Há muito que utilizamos o tratamento com Pingyangmycin e combinado com a excisão cirúrgica para obter bons resultados. Tratamento por injecção de pingyangomycin A pingyangomycin é um antibiótico antitumoral seleccionado entre os 15 tipos de bleomicina produzida por Streptococcus pingyangensis. O seu mecanismo de acção consiste em formar radicais livres com complexos de ferro, que actuam no ADN para o quebrar e causar quebras de uma só corda de ADN, e também inibem a produção de vasos sanguíneos tumorais. A maioria das malformações das condutas linfáticas na região maxilofacial das crianças são massas linfáticas isoladas que não estão directamente ligadas ao sistema linfático ou vascular sistémico. As injecções de Pingyangmycin são muito eficazes no tratamento de malformações microcísticas de pequenas a médias condutas linfáticas na zona dorsal, ventral, labial, vestibular, do chão da boca e palatina da língua, e podem ser curadas apenas por injecção local de Pingyangmycin. Para malformações microcísticas de condutas linfáticas profundas no tecido, injecções múltiplas de Pingyangmycin em pequenas doses podem também ter um efeito notável no controlo ou redução da lesão. É geralmente aconselhável iniciar o tratamento após os 3 anos de idade e a dose e o número de injecções não devem ser excessivos para evitar defeitos no desenvolvimento dos tecidos. A dose máxima para adultos é de 8mg em 1 dose, e a dose para crianças deve ser reduzida conforme apropriado. Para áreas maiores, o tratamento deve ser dividido em partes, com injecções repetidas a intervalos de 3 a 4 semanas, sendo 3 a 5 vezes um curso de tratamento. A radiografia do tórax e o quadro sanguíneo devem ser revistos regularmente durante o tratamento para observar qualquer fibrose pulmonar e alterações do quadro sanguíneo. Reacções adversas: erupções, hipotermia, perda de apetite e choque anafiláctico raro ocorreram ocasionalmente em alguns casos. As reacções alérgicas ocorrem geralmente após repetidas injecções locais de Pingyangmycin, que podem acumular-se no corpo e desencadear uma reacção alérgica ao alergénio quando administrado de novo. Por conseguinte, ao tratar com Pingyangmycin, os pacientes devem ser consultados sobre o seu historial medico e histórico pessoal de alergias, e devem ser observados de perto durante o processo de injecção e devem estar disponíveis medidas de ressuscitação. As vantagens da Pingyangmycin no tratamento das malformações das condutas linfáticas: o tratamento não é limitado pela idade, o método é simples, rápido e eficaz; não há trauma local nem cicatriz cirúrgica, o que é facilmente aceite pela família do paciente. Evita danos nos nervos vasculares e outros tecidos em redor da lesão, e também reduz a taxa de recorrência após o tratamento. Pode ser injectado repetidamente, e o curso do tratamento é curto. Após a injecção local, todo o corpo absorve menos droga e tem menos efeitos secundários. A pingyangmycin não tem efeito imunossupressor e dificilmente inibe a função hematopoiética da medula óssea. Por conseguinte, pode ser utilizado como tratamento de escolha para as deformidades orais e maxilofaciais das condutas linfáticas. Para lesões que são difíceis de remover cirurgicamente e permanecem e para casos de recidiva após a cirurgia, a eficácia pode também ser melhorada pela injecção de Pingyangmycin.