Objetivo Resumir as características clínicas e os métodos de tratamento da linfangiectasia renal. MÉTODOS Analisar os dados clínicos de 2 doentes com linfangiectasia renal admitidos de dezembro de 2008 a junho de 2010. Caso 1, sexo feminino, 37 anos de idade. Apresentava dor no abdómen lombar direito desde há 8 dias. A ecografia mostrava ecos mistos à volta de ambos os rins, mal demarcados dos rins, e a TC mostrava sombras hipodensas sob a membrana perinéfrica de ambos os rins, misturadas com sombras punctiformes de alta densidade dispersas. Após 3 semanas de tratamento conservador, a dor foi aliviada e, 3 meses mais tarde, a dor lombar direita agravou-se e o exame de TC mostrou uma grande quantidade de líquido sob a membrana perinéfrica do rim direito, que desapareceu após punção e drenagem guiadas por ultra-sons, e o exame de ultra-sons foi repetido 2 meses mais tarde, mostrando uma pequena quantidade de líquido na membrana perinéfrica do rim direito, tendo sido realizado um exame de rotina do líquido e das células tumorais após punção e aspiração do líquido. Caso 2, mulher, 32 anos de idade. Dor e desconforto lombares esquerdos durante 3 anos, o exame ecográfico mostrou uma lesão quística irregular em torno do rim esquerdo, o exame de TC mostrou uma lesão quística lobulada na parte posterior e lateral do rim esquerdo, com demarcação pouco nítida do parênquima renal, e o rim esquerdo foi deslocado anteriormente sob pressão. O diagnóstico foi de linfangioma do rim esquerdo e a ressecção do linfangioma foi efectuada sob anestesia epidural. Resultados O esfregaço do líquido cístico do caso 1 mostrou um grande número de linfócitos e um pequeno número de neutrófilos, que foi considerado como líquido linfático e diagnosticado clinicamente como linfangiectasia renal, não tendo havido recidiva no seguimento de 2 meses. No caso 2, o exame patológico pós-operatório mostrou que a parede do quisto era revestida por células epiteliais planas com infiltração linfocítica e os vasos linfáticos estavam cisticamente dilatados, o que levou ao diagnóstico de linfangioma quístico renal. Não foi observada recidiva em 9 meses de seguimento pós-operatório. Conclusão A ecografia e a TC são úteis no diagnóstico de linfangiectasia renal e a citologia por punção e o exame histopatológico podem confirmar o diagnóstico. Os doentes assintomáticos podem ser acompanhados de perto e os doentes sintomáticos podem ser drenados por punção, mas a taxa de recorrência é elevada; também pode ser tratada por ressecção cirúrgica dos vasos linfáticos dilatados + álcool anidro para destruir as células endoteliais, o que tem uma baixa taxa de recorrência, mas pode ocorrer fuga linfática.