Os linfangioleiomiomas eram anteriormente designados por linfangioleiomioma, tumor hidático quístico e outros tipos. A nova classificação refere-se agora aos linfangioleiomiomas coletivamente como linfangioleiomiomas e, de acordo com a sua histologia, são divididos em três tipos: macrocísticos, microcísticos e mistos de ambos. A incidência da linfangioleiomiomatose varia entre 1,2 e 2,8 por 1000 nados-vivos e é comparável em ambos os sexos. A maioria está presente à nascença, sendo que alguns apresentam sinais clínicos numa idade mais avançada. O pescoço é um local comum para o desenvolvimento de linfangioleiomiomas. Os sintomas clínicos dependem do tipo, extensão e profundidade da lesão e do grau de fibrose circundante. As lesões microcísticas são mais frequentemente encontradas na mucosa oral, incluindo os lábios, as bochechas e a língua, e apresentam-se como pequenas lesões nodulares ou pontilhadas, isoladas ou múltiplas, dispersas, moles, redondas, amarelas, quísticas, geralmente comunicando com linfáticos subcutâneos ou submucosos profundos, ocasionalmente com malformações venosas ou microvenosas, e apresentando-se clinicamente como pequenas projecções vermelhas e amarelas semelhantes a bolhas. As lesões tecidulares profundas ocorrem nos tecidos moles dos 2/3 inferiores da face, do lábio, da bochecha, da língua e da orelha. A profundidade do envolvimento varia e resulta frequentemente em hipertrofia da área afetada, causando deformidades como megalegalismo, macrolabialismo e, por vezes, hipertrofia dos maxilares. As deformidades do ducto linfático podem estar associadas a hipertrofia óssea e morfologia óssea anormal. Estas incluem hipertrofia mandibular, protrusão mandibular e má oclusão. As lesões macrocísticas localizadas ocorrem na região submandibular, no pavimento da boca, na área parotídea e na parte superior do pescoço, e são unicísticas ou multicísticas, normalmente com múltiplas cavidades císticas, espaçadas entre si e preenchidas por um líquido claro, amarelado e aquoso. Na presença de hemorragia ou infeção, o líquido pode ser sanguinolento ou purulento. As lesões variam em tamanho, têm uma coloração superficial normal, estão preenchidas e são moles e vacilantes à palpação. Ao contrário das malformações venosas profundas, o teste de deslocamento postural é negativo, mas o teste de transiluminação é positivo. O diagnóstico da malformação do ducto linfático não é difícil com base na história e na apresentação clínica. Para determinar a sua localização e tamanho, podem ser utilizadas a ecografia e a ressonância magnética para avaliar o fornecimento de sangue e a extensão da lesão, para além dos exames de rotina. Ocasionalmente, as malformações do ducto linfático resolvem-se por si próprias, possivelmente como resultado de um curto-circuito entre o sistema venoso-linfático. Raramente, os clínicos diagnosticam erradamente um hemangioma auto-esfoliante subcutâneo como uma malformação do ducto linfático, e o diagnóstico diferencial entre os dois é por vezes bastante difícil. A cirurgia foi outrora o tratamento de eleição para as malformações dos ductos linfáticos, mas as malformações extensas dos ductos linfáticos muitas vezes não são completamente ressecáveis e deixam cicatrizes pós-operatórias significativas. Nos últimos anos, com uma melhor compreensão das características histopatológicas das malformações dos canais linfáticos e com os avanços tecnológicos, registaram-se inovações no estadiamento e no tratamento das malformações dos canais linfáticos orais e maxilofaciais. Existem muitos métodos diferentes de tratamento das malformações dos canais linfáticos, cada um com as suas próprias vantagens e desvantagens. Há muito que utilizamos o tratamento com pingyangomicina, combinado com a excisão cirúrgica, para obter bons resultados. A pingyangmicina é um antibiótico antitumoral selecionado entre os 15 tipos de bleomicina produzidos pelo Streptococcus pingyangensis, cujo mecanismo de ação consiste em formar radicais livres com complexos de ferro, que actuam sobre o ADN para o decompor e provocar quebras de cadeia simples do ADN, inibindo igualmente a produção de vasos sanguíneos tumorais. A maioria das malformações dos canais linfáticos na região maxilofacial das crianças são massas linfáticas isoladas que não estão diretamente ligadas ao sistema linfático ou vascular sistémico. As injecções de pingyangmicina são muito eficazes no tratamento de pequenas e médias deformações microcísticas dos canais linfáticos no dorso da língua, na parte ventral da língua, nos lábios, nas bochechas, no pavimento da boca e no palato, e podem ser curadas apenas com a injeção local de pingyangmicina. No caso de malformações microcísticas do ducto linfático profundas no tecido, injecções múltiplas de pingyangmycin em pequenas doses podem também ter um efeito notável no controlo ou redução da lesão. É geralmente aconselhável iniciar o tratamento após os 3 anos de idade e a dose e o número de injecções não devem ser excessivos para evitar defeitos no desenvolvimento dos tecidos. A dose máxima para adultos é de 8 mg numa única dose, e a dose para crianças deve ser reduzida conforme adequado. No caso de áreas maiores, o tratamento deve ser dividido em partes, com injecções repetidas a intervalos de 3 a 4 semanas, sendo que 3 a 5 vezes constituem um ciclo de tratamento. A radiografia do tórax e o hemograma devem ser revistos regularmente durante o tratamento para observar eventuais alterações da fibrose pulmonar e do hemograma. Reacções adversas: Ocorreram ocasionalmente em alguns casos erupções cutâneas, hipotermia, perda de apetite e, raramente, anafilaxia. Para evitar consequências graves, os médicos devem estar totalmente preparados. As reacções alérgicas ocorrem geralmente após injecções locais repetidas de pingyangmicina, que podem acumular-se no corpo e desencadear uma reação alérgica ao alergénio quando administrada novamente. Por conseguinte, durante o tratamento com pingyangmicina, os doentes devem ser consultados sobre o seu historial de medicação e de alergias pessoais, devendo o seu estado mental ser observado de perto e devem estar disponíveis medidas de reanimação durante o processo de injeção. As vantagens da pingyangmicina no tratamento das malformações dos canais linfáticos são as seguintes: o tratamento não é limitado pela idade, o método é simples, rápido e eficaz; não há traumatismo local nem cicatriz cirúrgica, o que é facilmente aceite pela família do doente. Evita danos nos nervos vasculares e noutros tecidos à volta da lesão, reduzindo também a taxa de recorrência após o tratamento. Pode ser injectada repetidamente e o curso do tratamento é curto. Após a injeção local, o corpo inteiro absorve menos medicamento e tem menos efeitos secundários. A pingyangmicina não tem efeito imunossupressor e quase não inibe a função hematopoiética da medula óssea. Por conseguinte, pode ser utilizado como tratamento de eleição para as deformações dos canais linfáticos orais e maxilofaciais. Para as lesões difíceis de remover cirurgicamente e que permanecem e para os casos de recorrência após a cirurgia, a eficácia também pode ser melhorada através da injeção de pingyangmicina.