Antigamente chamava-se linfangioleiomiomatose, uma anomalia congénita do desenvolvimento dos vasos linfáticos. É comum em crianças e jovens adultos. Ocorre na língua, lábios, bochechas e pescoço, podendo também ser encontrada no tronco e nas extremidades. Os linfangioleiomiomas são classificados em três tipos: macrocísticos, microcísticos e mistos, dependendo do tamanho dos vasos linfáticos císticos dentro da lesão. O tipo macrocístico consiste em uma ou mais cavidades císticas ≥2 cm3 de tamanho (o que costumava ser chamado de cístico ou cístico hidatiforme), enquanto o tipo microcístico consiste em uma ou mais cavidades císticas de 2 cm3 de tamanho (o que costumava ser classificado como capilar ou reticular e esponjoso), e ambos são chamados de mistos. Apresentação clínica: O tipo macrocapsular ocorre principalmente na região supraclavicular do pescoço, mas também pode ocorrer na região submandibular e na parte superior do pescoço. São normalmente cavidades quísticas com vários compartimentos, espaçadas entre si e preenchidas por um líquido claro, amarelado e aquoso. As lesões quísticas grandes variam em tamanho, têm uma cor normal da pele à superfície, são preenchidas e são moles à palpação com uma massa flutuante e translúcida. Ao contrário das malformações vasculares venosas profundas, o teste de mobilidade postural é negativo, mas por vezes o teste de transiluminação é positivo. Em caso de hemorragia intracapsular ou de infeção, o tumor pode parecer aumentar subitamente de tamanho, chegando a comprimir as vias respiratórias e a causar dificuldades respiratórias. A forma microcística é constituída por vasos linfáticos dilatados revestidos por células endoteliais. Os vasos linfáticos estão extremamente dilatados e curvados, formando uma cavidade quística com vários compartimentos, que se assemelha a uma esponja e está cheia de líquido linfático. Apresentam-se como pequenas lesões císticas nodulares ou pontilhadas, redondas, na pele ou nas mucosas, isoladas ou dispersas, incolores, moles, geralmente não compressíveis e com bordos indistintos. As malformações vasculares linfáticas da mucosa oral coexistem por vezes com malformações microvenosas e apresentam-se como pequenos folículos linfóides amarelos ou vermelhos, semelhantes a bolhas, denominados angiomas linfáticos. Nas áreas labial, submandibular e bucal, a área afetada pode por vezes ser marcadamente hipertrófica. Na língua, aparece frequentemente como uma língua gigante, causando deformidade dos maxilares, mordida aberta, mordida anterior, deslocação dos dentes e perturbações da dentição oclusal. A superfície da mucosa da língua é áspera, nodular ou com veias, com pequenas projecções de bolhas amarelas. A língua pode tornar-se endurecida devido a uma inflamação crónica que ocorre durante um longo período de tempo. Lesões difusas que ocorrem no membro, manifestando-se como hiperplasia e espessamento do membro como pele de elefante, também conhecida como elefantíase. O tratamento da linfangioleiomiomatose é essencialmente cirúrgico. Os agentes esclerosantes locais, como as injecções de ureia, podem proporcionar alívio em alguns doentes que não podem ser tratados cirurgicamente. A cirurgia é indicada especialmente em doentes com grandes formas quísticas. As lesões microcísticas pequenas podem ser completamente excisadas; as lesões grandes também podem ser excisadas em fases ou parcialmente para melhoria funcional e cosmética.