O que é a junção craniocervical? A junção craniocervical/craniovertebral refere-se à área de transição entre o osso occipital e a 1ª-2ª vértebra cervical, que funciona como um conduto para grande parte do movimento da cabeça e também abriga a zona de transição da medula oblonga para a medula cervical. O que é uma deformação da junção craniocervical? As mais comuns são a fusão atlanto-occipital (também conhecida como atlanto-occipitalização, atlanto-associação, etc.), descontinuidade denteada congénita e fusão cervical 2-3. No entanto, há muita ambiguidade no conceito desta desordem, por exemplo, congénita/desenvolvida? Como se compara com a síndrome de klippel-feil, etc.! Craniocervical é facilmente compreendido como estando entre a cabeça e o pescoço (junção craniocervical); craniovertebral é mais difícil e refere-se de facto à junção craniana e espinal (junção craniovertebral). Estes dois termos têm sido um jogo de palavras de estrangeiros desde o início, e nós chineses continuamos a jogar com eles quando os traduzimos! Felizmente, ninguém parece ter dito junção craniovertebral, talvez alguém o tenha feito, não me consigo lembrar. Aqui, eu posso estes conceitos, só não quero confundir as pessoas. Por falar em síndrome de klippel-feil, refere-se à tríade de pescoço curto, baixa linha de cabelo posterior e movimento limitado do pescoço. O termo é um termo de diagnóstico sintomático, e como desde então a consciência tem aumentado, é agora mais comummente referido especificamente como falha de segmentação cervical, o que significa que há uma fusão congénita da coluna cervical. De facto, nem todos os pacientes com síndrome de klippel-feil têm uma deformidade óssea da coluna cervical superior; recordo que a literatura sugere que apenas cerca de 50% dos pacientes a têm. A próxima deformidade mais comum é a fusão atlanto-occipital, também conhecida como atlanto-occipitalização, assimilação atlanto-axial, etc. A próxima deformidade mais comum é a fusão atlanto-occipital. Destes, a fusão atlanto-occipital e a fusão cervical 2-3 podem ser classificadas como anomalias juncionais craniocervicais congénitas. A deformidade juncional craniocervical congénita é congénita? Claro que, uma vez que se chama assim, é. O cerne da questão é que as alterações de imagem encontradas no momento da apresentação podem nem sempre estar presentes à nascença. O mais típico é a subluxação atlantoaxial, e se toda a gama de deformidades estivesse presente no nascimento, os sinais clínicos estariam presentes imediatamente, mas de facto a maioria dos casos de deformação da junção craniocervical são em adultos, não muitos em crianças, e muito poucos em bebés! Isto sugere que o início da doença é progressivo com o crescimento e desenvolvimento até ao início dos sintomas clínicos. Por outras palavras, a forma esquelética da deformidade evolui, pelo menos em parte, gradualmente. Fusão atlanto-occipital / assimilação atlanto-axial / ossificação atlanto-occipital; quais são os sintomas da deformidade da junção craniocervical? Pode haver um pescoço curto, baixa linha posterior do pêlo e movimento restrito do pescoço; fraqueza progressiva e aumentada dos membros; e escavação da medula espinal (dissociação sensorial, ou seja, diminuição da dor e sensação de temperatura com sensação táctil preservada) Opções de tratamento e avaliação da deformidade juncional craniocervical O problema central da deformidade juncional craniocervical é a compressão da região juncional medular da coluna atlantoaxial devido à subluxação atlantoaxial e ao achatamento da base do crânio ou do aprisionamento da base craniana, e o tratamento centra-se na descompressão e resolução da instabilidade atlantoaxial. Estão portanto envolvidos dois tipos de cirurgia, descompressão da área da junção craniocervical e fixação interna da junção craniocervical. O padrão actualmente aceite é a dentatectomia transoral e a fixação interna atlantoaxial posterior, e tem havido muitas variações históricas em relação a este componente. A razão básica é que quando a medula espinal medular é comprimida na região atlanto-occipital devido ao deslocamento atlanto-axial/plantação da base do crânio/base do crânio, etc., a compressão vem frequentemente dos dentículos anteriores, na sua maioria deslocados posteriormente/superiormente após o deslocamento, e a remoção dos dentículos pode aliviar directamente a área específica de compressão e melhorar os sintomas, mesmo se a medula posterior A hérnia inferior de amígdalas cerebelares pode ser reposicionada e a cavidade espinal pode ser reduzida. A abordagem padrão da dentatectomia transoral é abrir a boca com um abridor, cortar ao longo da linha média da parede faríngea posterior (sutura faríngea), separar os músculos de cada lado para expor as vértebras atlanto-axiais anteriores, triturar gradualmente o dentado ou cortar o calcanhar do dentado e os ligamentos associados ao dentado (ligamento apical, ligamento pterigóides, etc.) e depois descascar o dentado para o remover. Há muitas dificuldades com esta abordagem cirúrgica, primeiro a distância de acesso é longa, profunda e estreita, ou para usar uma descrição mais ocidental, o corredor de acesso é estreito! Em segundo lugar, as estruturas circundantes são extremamente importantes e a artéria vertebral/ medula cervical superior não permite qualquer manipulação excessiva, apunhalamento/esmagamento/prensagem/estiramento/puxamento, etc. Em terceiro lugar, a dentição precisa de ser removida gradualmente ou na sua totalidade. Em quarto lugar, o grau de controlo do processo dentado exige uma grande experiência e não é raro ver uma remoção inadequada em casos anteriores. Em quinto lugar, a dura-máter por detrás do cone central é facilmente danificada e uma má gestão pode levar a fugas de líquido cerebrospinal e infecções intracranianas.