I. Anemia hemolítica auto-imune via clínica padrão para a anemia hemolítica em regime de internamento
(i) Objectos aplicáveis.
1. primeiro diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (ICDC10.D59.102).
2. 1 mês ≤ idade < 18 anos.
3. tipo de anticorpo quente.
4. imunogénico.
(ii) Base diagnóstica.
De acordo com os Critérios Diagnósticos e Terapêuticos para as Doenças Sanguíneas (editado por Zhang Zhinan e Shen Ti, Science Press, 2008, 3ª edição), Zhu Futang Practical Paediatrics (7ª edição) (People’s Health Press), e o Guia de Diagnóstico e Tratamento Clínico C Ramo de Hematologia (editado pela Associação Médica Chinesa, People’s Health Press).
1, História médica.
2. manifestações clínicas: anemia, hepatoesplenomegalia, icterícia, hemoglobinúria.
3. análises ao sangue: anemia de graus variáveis. O esfregaço de sangue periférico mostra números variáveis de eritrócitos esféricos, eritrócitos juvenis ou fragmentos de eritrócitos, e aumento de reticulócitos.
4. exame da medula óssea mostra sinais de hiperplasia eritrocítica juvenil e ocasionalmente ligeiras alterações megaloblásticas em eritrócitos.
Em crise regenerativa, o quadro de sangue mostra uma diminuição de células sanguíneas inteiras e reticulócitos, e o quadro de medula óssea mostra uma diminuição da hiperplasia.
6. o teste directo de antiglobulina é positivo, principalmente para os tipos anti-IgG e anti-complemento C3, ocasionalmente para os tipos anti-IgA; o teste indirecto pode ser positivo ou negativo.
(iii) Escolha do plano de tratamento.
De acordo com Zhu Futang Practical Paediatrics (7ª edição) (People’s Health Publishing House), Ramo de Diagnóstico Clínico e Tratamento C Hematológico (editado pela Associação Médica Chinesa, People’s Health Publishing House).
1.Glucocorticoids como tratamento de primeira escolha: pode ser administrado em doses regulares ou em cursos curtos de doses elevadas.
2. transfusão de eritrócitos: Anemia grave ou a presença de sintomas de hipoxia requer transfusão de eritrócitos. Utilizar glóbulos vermelhos lavados sempre que possível.
3. infusão intravenosa de gamaglobulina: para aqueles com fraco efeito glucocorticóide.
(iv) A duração normal da estadia é de 14 dias.
(v) Critérios de entrada.
1. o primeiro diagnóstico deve cumprir o código da doença de anemia hemolítica auto-imune (AIHA) CID-10.D59.102 e ser de 1 mês ≤ idade < 18 anos.
2. os indicadores de análises sanguíneas satisfazem as indicações para a necessidade de hospitalização: hemoglobina <70g/L, ou com sinais significativos de hipoxia, ou queda excessiva da hemoglobina.
Os pacientes podem entrar na via quando também têm outros diagnósticos de doenças, mas não requerem tratamento especial durante a hospitalização e não afectam a implementação do processo da via clínica para o primeiro diagnóstico.
(vi) O diagnóstico claro e o exame de rotina para admissão demora 2-3 dias (dias úteis).
1. itens de exame requeridos.
(1) Sangue de rotina (incluindo contagem de reticulócitos), urina de rotina, fezes de rotina + sangue oculto;
(2) Teste antiglobulina, teste de aglutinina a frio;
(3) Função hepática e renal, electrólitos, coagulação, conjunto completo de hemólise, teste de pré-transfusão, sedimentação, esfregaço de sangue, grupo sanguíneo, rastreio de doenças auto-imunes.
2. testes opcionais de acordo com o estado do paciente.
(1) Testes patogénicos relacionados com a infecção;
(2) Estudos de imagem relevantes;
(3) Exame da morfologia da medula óssea.
(vii) O tratamento começa no dia 1 do diagnóstico.
(viii) Plano de tratamento e selecção de medicamentos.
1. glucocorticoides como primeira escolha de tratamento: observar os efeitos secundários dos corticosteróides e tratá-los de forma sintomática.
(1) Dose convencional: Prednisona 1C2mg/Kg/d, dividida em doses orais, e gradualmente reduzir e parar após 2C4 semanas de medicação.
(2) Curto curso de administração de dose elevada: metilprednisolona 15C30 mg/Kg/d, ou dexametasona 0,5C1,0 mg/kg/d, x 3C5d, depois reduzir ou parar a dose.
2.Red infusão de células sanguíneas: infusão de glóbulos vermelhos lavados, se possível, 10mlC15ml/Kg/tempo.
3.Intravenous infusão de gamaglobulina: 0,4gC2,0g/Kg/d×1C5d, utilizar quando as hormonas não são eficazes ou combinar quando a condição é grave.
4. considerar o tratamento com ciclosporina ou outro imunossupressor (por exemplo, ciclofosfamida) em casos extremamente graves ou nos casos em que a hormona ou a gamaglobulina é ineficaz.
(ix) Critérios de descarga.
Hemoglobina ≥70g/L sem transfusão de eritrócitos e sem sinais de hipoxia, e com duração superior a 3 dias.
(x) Análise das variações e causas.
1. retirada da via após tratamento com hemoglobina <70g/L e >2 semanas.
2, Retirar do caminho se ocorrer crise hemolítica ou crise aplástica durante o tratamento.
3. diagnóstico final de anemia hemolítica auto-imune por anticorpos frios, retirada da via.
4. diagnóstico final de anemia hemolítica auto-imune secundária e retirada da via.