O aneurisma do seio da aorta é uma condição rara que se enquadra na classificação de doenças precordial, e Sawers et al. relataram uma sobrevivência média de 3,9 anos para doentes com aneurismas do seio da aorta rompidos que não foram tratados cirurgicamente, descrita pela primeira vez por Hope em 1939, com uma prevalência de 0,14-0,23% em ocidentais e 0,46-3,5% em orientais. Etiologia: Deficiência embrionária da ligação entre as fibras elásticas médias da raiz da aorta (septo bulboso distal) e o anel aórtico, resultando em áreas localizadas de fraqueza na parede do canal, bem como defeitos de desenvolvimento do próprio anel aórtico ou displasia do tecido muscular fora da parede do seio almofadado, tais como um defeito do septo ventricular do tronco subpulmonar combinado. Outras causas adquiridas, tais como sífilis, infecção, aterosclerose ou necrose cística mesangial causando alterações degenerativas no tecido médio da aorta podem também causar aneurismas do seio aórtico. A origem do seio coronário direito é mais comum (65%-85%), menos comumente do seio não coronário (10%-30%) e menos comummente do seio coronário esquerdo (5%). Ruptura do aneurisma sinusal: A alta pressão intra-aórtica faz com que a parede do seio se afine e depois se expanda para fora, formando uma protrusão em forma de bolsa (aneurisma sinusal) para as câmaras cardíacas adjacentes. Os principais factores desencadeadores da ruptura são aumentos rápidos da pressão intra-aórtica, tais como actividade extenuante, stress emocional, infecção (SBE), trauma, e causas médicas tais como cateterização cardíaca. Os aneurismas de seio coronário direito podem facilmente romper-se para o tracto de saída do ventrículo direito, frequentemente em combinação com a CIV e o prolapso da válvula aórtica, ou para o átrio direito; os aneurismas de seio não coronário podem facilmente romper-se para o átrio direito, raramente para o ventrículo direito, e raramente para a cavidade pericárdica; os aneurismas de seio coronário esquerdo podem romper-se para o átrio esquerdo ou ventrículo esquerdo, e ocasionalmente para a artéria pulmonar ou cavidade pericárdica. Malformações combinadas: defeito do septo ventricular (CIV), com elevada incidência de CIV em combinação com aneurisma do seio coronário direito; malformação da válvula aórtica e insuficiência da válvula aórtica; estenose da artéria pulmonar, etc. Alterações patológicas: ruptura na cavidade direita de baixa pressão resulta num grande shunt esquerda-direita, aumento do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar e aumento da carga no ventrículo direito, levando ao aumento do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita; ruptura na cavidade atrial direita resulta num aumento significativo da pressão atrial direita, aumento significativo do átrio direito, obstrução do fluxo sanguíneo na veia cava superior e inferior e sintomas de insuficiência cardíaca direita; ruptura na cavidade pericárdica resulta em tamponamento cardíaco agudo e morte. Diagnóstico: Os tumores sinusais não rompidos podem ser assintomáticos, mas à medida que aumentam de tamanho podem apresentar obstrução da via de saída do ventrículo direito, compressão da artéria coronária, bloqueio atrioventricular, arritmia supraventricular ou morte súbita. Os sintomas de uma ruptura do tumor sinusal são óbvios, começando rapidamente com dor intensa na região precordial ou epigástrica, aperto torácico e dispneia, uma condição semelhante à angina de peito (desencadeada por actividade extenuante), insuficiência cardíaca esquerda aguda com palpitações, dor torácica, dispneia e tosse, e insuficiência cardíaca direita com fluido pleural, ascite e edema dos membros inferiores nas fases tardias. O exame físico revela um aumento da diferença de pressão de pulso, a presença de um pulso aguado, pulsação capilar e um som de tiro na artéria femoral, e um tremor palpável entre a 3ª e 4ª costelas na borda esquerda do esterno, onde se pode ouvir um murmúrio rugoso contínuo típico. A principal base de diagnóstico é a ecocardiografia. Antes da ruptura do aneurisma sinusal, pode ser visto um corpo sinusal correspondente aumentado com uma protuberância cística; após a ruptura do aneurisma, pode ser vista uma fissura e o Doppler pode mostrar uma derivação de sangue através da fissura. Angiografia da aorta ascendente: esta pode identificar o local da ruptura do aneurisma do seio da aorta e a câmara do coração em que este se rompeu. Tempo da cirurgia: Qualquer pessoa diagnosticada com um aneurisma do seio da aorta deve ter um aneurisma do seio da aorta excisado, independentemente de ter rompido. Os aneurismas do seio da aorta não rompidos que estejam associados a outras malformações intracardíacas que exijam correcção cirúrgica ou que sejam sintomáticos (obstrução do tracto de saída do ventrículo direito, infecção, arritmias malignas, obstrução aguda da abertura da artéria coronária) devem ser operados o mais rapidamente possível. Um aneurisma do seio aórtico rompido tem um impacto importante na função cardíaca e um mau prognóstico, com shunts intracavitários maciços, alargamento do anel aórtico levando ao fechamento incompleto da válvula aórtica, secundário ao fornecimento inadequado de sangue coronário e insuficiência cardíaca aguda ou progressiva. Os pacientes com insuficiência cardíaca podem ser tratados com uma terapia médica conservadora de curto prazo para ajustar a função cardíaca ao seu estado óptimo recente e melhorar a taxa de sucesso da cirurgia e encurtar o tempo de recuperação pós-operatória. Para indivíduos com perturbações hemodinâmicas graves, especialmente em combinação com insuficiência valvar aórtica moderada a grave e má resposta à terapia medicamentosa, a cirurgia deve ser realizada prontamente. A insuficiência cardíaca não é uma contra-indicação à cirurgia. Abordagem cirúrgica: Uma incisão combinada (aneurisma da aorta e do seio no coração) é actualmente defendida para explorar a válvula aórtica, permitindo a perfusão coronária directa através da incisão da raiz da aorta para alcançar uma boa protecção miocárdica, e a reparação do aneurisma do seio para facilitar a detecção e correcção de malformações combinadas e menos susceptível de danificar a válvula aórtica e a abertura coronária. Os aneurismas do seio aórtico <5 mm podem ser suturados directamente, enquanto os aneurismas >5 mm devem ser reparados com uma peça de Dacron. No caso de um defeito do septo ventricular subdural combinado, deve ser usado um remendo para reparar firmemente o defeito ventricular enquanto se estende e cobre a fístula do aneurisma do seio para restaurar o suporte septal à válvula aórtica e melhorar a sua função de fecho. O método de “reparação de uma peça” é agora comummente utilizado. Em pacientes com incompetência ligeira da válvula aórtica (se houver apenas prolapso da válvula coronária direita e regurgitação ligeira, o folheto prolapsado pode ser reposicionado após reparação do aneurisma do seio e CIV) não é necessário nenhum tratamento especial; em pacientes com incompetência moderada da válvula aórtica, é utilizada a suspensão da suspensão (AVP); em pacientes com incompetência grave da válvula aórtica, é realizada a substituição da válvula aórtica (AVR) por malformação significativa ou plicatura falhada. AVR pode bloquear a remodelação ventricular esquerda devido a lesão de estimulação mecânica, mas a remodelação ventricular devido à activação crónica a longo prazo do sistema neuroendócrino de citocinas requer um tratamento farmacológico pós-operatório a longo prazo para corrigir. Por conseguinte, além da cirurgia precoce para pacientes com insuficiência valvar aórtica grave combinada, deve ser implementado um acompanhamento próximo a longo prazo e terapia anti-insuficiência cardíaca (especialmente no prazo de 1 ano após a cirurgia). O resultado a longo prazo é bom, com uma taxa de sobrevivência de 10 anos superior a 90%. O tratamento dos aneurismas do seio da aorta é actualmente baseado em métodos cirúrgicos. A utilização de selagem transcateter do aneurisma do seio da aorta também tem sido relatada nos últimos anos. Devido ao grande número de tecidos importantes adjacentes ao seio da aorta e à proximidade das aberturas da válvula aórtica e da artéria coronária, o tratamento intervencionista é propenso a complicações graves. Em princípio, não recomendamos a terapia intervencionista para esta doença. Só podem ser tentados pequenos aneurismas do seio que estejam distantes do anel aórtico e das aberturas das artérias coronárias e que não estejam associados a outras anomalias cardíacas.