A fibrose pulmonar idiopática é uma forma progressiva crónica, fibrótica de pneumonia intersticial na qual não se pode encontrar nenhuma causa para alterações fibróticas pulmonares generalizadas, confinadas aos pulmões. A causa desta doença é desconhecida, mas é mais comum nos homens do que nas mulheres e tem um início lento e irreconhecível. Os principais sintomas são uma tosse seca e dispneia progressiva, geralmente ocorrendo após a actividade, e os pacientes experimentam perda de peso, fadiga fácil, mal-estar geral, e dores musculares e articulares. Os pulmões têm alterações características como o pulmão do favo de mel, e a função pulmonar declina severamente, tornando os pacientes em fase terminal muito angustiados. Possíveis causas de fibrose pulmonar idiopática incluem: fumo pesado a longo prazo, herança genética, infecções virais crónicas, exposições ambientais tais como exposição a longo prazo ao pó de metal, pó de madeira, pó de pedra, gado, pó de plantas, pó agrícola, etc., e refluxo gastroesofágico, que podem causar danos celulares epiteliais alveolares e libertar uma variedade de citocinas, levando à conversão de células epiteliais alveolares em matriz extracelular, proliferação de fibroblastos, e As alterações patológicas são irreversíveis e o objectivo do tratamento é controlar os sintomas e reduzir o risco futuro, aliviar os sintomas, melhorar a qualidade de vida do paciente, e retardar a progressão da doença com o objectivo de prolongar a sobrevivência do paciente.