Na prática clínica, verifica-se que muitas mulheres de meia-idade e idosas têm fosfatase alcalina elevada (ALP) ou r-glutamil transferase (r-GT) durante um exame físico ocasional ou em testes laboratoriais para outras doenças. “Mesmo que o paciente seja assintomático, pode ser um paciente com cirrose biliar primária (PBC). A cirrose biliar primária (PBC) é uma doença crónica progressiva do fígado colestática de etiologia desconhecida. As alterações patológicas caracterizam-se pela destruição crónica não supurativa de pequenos canais biliares intra-hepáticos, inflamação da área confluente, colestase crónica e fibrose hepática, acabando por progredir para cirrose e insuficiência hepática. A doença é sobretudo observada em mulheres de meia-idade, com 85% a 90% dos doentes com idades compreendidas entre os 40-60 anos. O início da doença é insidioso e lento. Os sintomas iniciais são ausentes ou ligeiros, com fraqueza, comichão na pele, icterícia e desconforto na área do fígado, sendo sintomas comuns da doença. Alguns pacientes podem também ter manifestações clínicas de doenças auto-imunes, tais como boca e olhos secos, sinal de Raynaud e artralgias, tais como síndrome seca, esclerodermia e artrite reumatóide. M2 AMA é um diagnóstico específico para esta doença; cerca de 50% dos doentes com PBC podem ter anticorpos anti-nucleares positivos, principalmente anti-GP210S e anti-SP100. O exame histológico da biopsia hepática pode ajudar no diagnóstico definitivo e no estadiamento da doença. Não há tratamento específico para a doença, que é principalmente sintomático e de apoio. O ácido Ursodeoxicólico (UDCA) é o único medicamento que tem eficácia nesta doença. Reduz a hepatotoxicidade dos ácidos biliares endógenos, protege a membrana hepatocitária, aumenta a secreção dos ácidos biliares endógenos e tem efeitos imunomoduladores. Nas fases posteriores da doença, é necessário um transplante de fígado. Portanto, a doença deve ser considerada clinicamente em mulheres de meia idade com um curso crónico, prurido significativo, icterícia, hepatomegalia e alterações bioquímicas de icterícia colestática sem evidência de obstrução extra-hepática do canal biliar, e podem ser realizadas mais investigações para confirmar o diagnóstico. A Associação Americana para o Estudo do Fígado recomenda os seguintes critérios diagnósticos: (i) marcadores bioquímicos elevados de colestase, tais como fosfatase alcalina durante >6 meses; (ii) condutas biliares normais em ultra-sons ou colangiografia; (iii) subtipo positivo AMA ou AMA-M2; (iv) se o soro AMA/AMA-M2 for negativo, o exame histológico por punção hepática é consistente com PBC.