014040 Gao Jianxin Li Junying, Department of Rheumatology and Immunology, Baotou Central Hospital, Inner Mongolia, China Resumo Objetivo Investigar o diagnóstico e o tratamento de doentes com síndrome semelhante à polimiosite (PLS) causada por hipotiroidismo. Métodos A função tiroideia, o perfil enzimático muscular, o anticorpo antinuclear (ANA), o anticorpo anti-Jo-1, a eletromiografia e a biópsia do miocárdio foram investigados em doentes com dores musculares, fraqueza muscular e edema, a fim de determinar se existe hipotiroidismo, exceto na polimiosite e na dermatomiosite. Aos doentes com hipotiroidismo definitivo foi administrada levotiroxina ou comprimidos para a tiroide, e a hidrocortisona foi administrada conforme apropriado para o edema das mucosas. Resultados O hipotiroidismo pode levar a manifestações semelhantes às da polimiosite, com diminuição da triiodotironina (T3) e da tiroxina (T4), diminuição da T3 e da T4 livres, elevação da hormona estimulante da tiroide (TSH) e elevação dos perfis enzimáticos musculares. A maioria consegue recuperar para os valores normais após o tratamento e continua a ser tratada com uma dose de manutenção e uma revisão regular. Conclusão Esta doença é altamente suscetível de ser mal diagnosticada nas fases iniciais e requer mais atenção. Segue-se um caso típico para discutir o diagnóstico e o tratamento destes doentes. Gao Jianxin, Departamento de Imunologia, Hospital Central de Baotou, Baotou, China. O doente tinha 52 anos e veio à clínica em janeiro com edema geral e dores musculares nos membros. Tinha ido várias vezes ao hospital local para verificar as suas amostras de sangue e urina e as funções hepática e renal, e não tinha sido tratado com medicina tradicional chinesa para a deficiência renal. Não tinha perturbações da tiroide nem antecedentes de cirurgia da hipófise ou da tiroide. Exame físico: temperatura corporal 36,1 ℃, pulso 82 vezes / min, respiração 19 vezes / min, pressão arterial 100 / 60mmHg. O rosto era um rosto de edema mucoide, expressão indiferente, sem coloração amarela da pele, pele seca, pouca elasticidade. Não havia anomalias no coração, pulmões ou abdómen, e uma radiografia de tórax com DR mostrava uma textura pulmonar melhorada. T30.01pg/ml livre (valor de referência 1.45~3.48), T40.01ng/dl livre (valor de referência 0.71~1.85), TSH162.808µIU/ml (valor de referência 0.490~4.670), sangue e urina de rotina eram geralmente normais, e o espetro de miosina era marcado por CK aumentada, sem anormalidade em Jo-1 e ANA. Foi feito o diagnóstico preliminar de hipotiroidismo com PLS e o doente foi medicado diariamente com comprimidos de levotiroxina oral matinal (Euthyrox) 50µg, e com uma administração temporária de succinato de hidrocortisona 100mg. O seu estado melhorou de dia para dia, e não havia edema evidente da face e de todo o corpo num mês, e as radiografias do tórax não mostravam qualquer anomalia, e a ecografia cardíaca e abdominal não mostravam qualquer anomalia. FT32.55µg/ml, FT40.86ng/dl, TSH2.556µIU/ml, todos os três foram restaurados para o intervalo normal, o espetro de enzimas musculares era normal, e foram dados comprimidos de tiroide para manter o tratamento, e depois disse que havia uma cãibra nos bezerros, e o cálcio no sangue era 2.0mmol/L, o fósforo era 1.06mmol/L, e o magnésio era 0.70mmol/L, e nenhum desconforto especial foi observado após a suplementação de cálcio e magnésio. Após a suplementação de cálcio e magnésio, não se registou mais nenhum desconforto especial. Discussão[1][2][3] O hipotiroidismo é um grupo de doenças endócrinas causadas pela síntese, secreção ou efeitos biológicos insuficientes das hormonas da tiroide devido a uma variedade de razões. Clinicamente, cerca de um terço dos doentes com hipotiroidismo apresentam sintomas músculo-esqueléticos, a maioria dos quais são ligeiros e inespecíficos, e apenas uma pequena parte dos doentes com hipotiroidismo parece ter fraqueza da cintura escapular, cintura pélvica e músculos proximais dos membros, acompanhada de enzimas da mielina marcadamente elevadas e associada a edema, ou seja, PLS. A PLS, descrita pela primeira vez por Ord em 1880, pode apresentar-se tipicamente com dores musculares, fraqueza, espasmos musculares dolorosos, alterações do tipo miotónico, CK marcadamente elevada e ausência de atrofia muscular, sendo mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma idade de início semelhante à idade média de início do hipotiroidismo (40-60 anos), e necessitando de ser comparada com a polimiosite/dermatomiosite, miopatias hereditárias, rabdomiólise, doença do neurónio motor, síndroma coronária aguda (SCA), miocardite, etc. Também tem de ser diferenciada da artropatia por hipotiroidismo. O hipotireoidismo causa elevação da CK, alguns dos quais podem chegar a mais de 100 vezes, a CK-MB não é significativamente elevada, enquanto os pacientes com SCA têm alta CK e CK-MB, mas a CK-MB é a mais proeminente, algumas troponinas são significativamente elevadas e a miosina cardíaca é aumentada em diferentes graus. O mecanismo do aumento da miosina pode estar relacionado com os seguintes factores [1]:1 Os mucopolissacarídeos e as mucinas depositam-se em todos os tecidos musculares do corpo, podendo resultar em edema intersticial dos miócitos, inchaço e degeneração das miofibras ou mesmo fratura e necrose, levando ao extravasamento intracelular de miosina das células, sendo a principal causa do aumento de várias miosinas, principalmente da CK, sendo o músculo transverso o mais evidente.2 A T3 pode estimular a depuração parcial da CK e, no hipotiroidismo, a T3 pode estimular a depuração parcial da CK. No hipotiroidismo, o T3 diminui e a depuração da CK diminui, resultando no aumento da CK sérica.3 No hipotiroidismo, o fator de atividade da CK aumenta a permeabilidade da membrana miocárdica, e a deficiência de ATP e a hipotermia no hipotiroidismo podem levar ao aumento da libertação de CK do músculo. A eletromiografia mostra que a probabilidade de dano miogénico é significativamente menor do que a da polimiosite, e tem sido relatado que a PLS causada por hipotiroidismo mostra atrofia miofibrilar do tipo 2, que é uma das diferenças entre hipotiroidismo e polimiosite. Além disso, a PLS causada por hipotiroidismo pode ser acompanhada por hipertrofia e necrose das fibras musculares do tipo 1, infiltração de células inflamatórias e, ocasionalmente, vacúolos de glicogénio em casos graves. As alterações ultra-estruturais são observadas como degenerescência não específica dos miofilamentos, hidrofobia da linha Z, acumulação de lipofuscina e degenerescência mitocondrial ligeira. A base mais importante para diferenciar a polimiosite da PLS devida a hipotiroidismo é o facto de esta última estar associada a uma diminuição mais rápida da CK para o valor normal com a terapêutica de substituição da hormona tiroideia, a uma recuperação gradual da fraqueza muscular e a marcadores imunológicos negativos, tais como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-ENA, anticorpos anti-Jo-1, etc. Apenas cerca de um quarto dos doentes apresenta danos miogénicos na eletromiografia. No primeiro caso, foi necessária uma terapia com hormonas adrenocorticotrópicas e alguns doentes necessitaram de imunossupressores, tendo a recuperação da força muscular e a diminuição da CK sido lentas após o tratamento. Em conclusão, os principais pontos de diagnóstico de PLS causada por hipotiroidismo são: 1. cumprir os critérios de diagnóstico de hipotiroidismo; 2. ter a manifestação de miastenia gravis e aumento de CK; 3. o sintoma de miastenia gravis é aliviado após a terapia de substituição de tiroxina e a CK volta ao normal. Os endocrinologistas e reumatologistas devem estar atentos à possibilidade de o hipotiroidismo causar síndrome semelhante à polimiosite em doentes com dores musculares, fraqueza muscular com edema, e realizar o rastreio necessário da função tiroideia e das enzimas cardíacas para evitar diagnósticos e tratamentos incorrectos e, se necessário, realizar eletromiografia e biópsia muscular para diferenciar entre PLS causada por hipotiroidismo e polimiosite, sendo a primeira bem tratada com terapêutica suplementar com hormonas tiroideias, e os sintomas da síndrome semelhante à polimiosite e as enzimas musculares melhoraram significativamente, o que pode ajudar a distingui-la da polimiosite. No primeiro caso, a suplementação com hormonas tiroideias é eficaz, com uma melhoria acentuada dos sintomas do tipo miosite e das enzimas musculares, o que ajuda a distinguir a PLS da polimiosite. Vale a pena notar que, quando a antiga suplementação da terapia de substituição da hormona tiroide, deve ser dada atenção ao acompanhamento, à revisão atempada da função da tiroide, ao ajuste da dose da medicação para evitar a ocorrência de hipertiroidismo farmacológico. Referências 1. Cervo B, Du YP, Hu RM, et al. Quatro casos de hipotiroidismo primário causando síndrome semelhante à polimiosite e revisão da literatura. Chinese Journal of Rheumatology, 2008, 12: 819-821. 2. Dai, M., Zheng, D. H., Mo, Y. Q. Hipotiroidismo com síndrome semelhante à polimiosite. Três casos de hipotiroidismo com síndrome semelhante à polimiosite. Jornal Chinês de Medicina Interna, 2007, 46: 244. 3. Li Jian. Síndrome do tipo miosite múltipla. Shan Yundong, Zeng Xuejun, Huang Xiaoming, Liu Xiaohong, eds. Diagnosis of Difficult Diseases in Internal Medicine: Examples of Clinical Thinking of Concordia Doctors (Diagnóstico de Doenças Difíceis em Medicina Interna: Exemplos de Pensamento Clínico de Médicos da Concórdia). Pequim: Peking Union Medical College Press. 2007.5 Primeira edição. 381-383.