O que é doença espinal cavernosa?
É uma patologia lentamente progressiva da medula espinal afectada por uma variedade de factores patogénicos e caracterizada pela formação de cavidades tubulares na medula espinal, que provocam uma série de manifestações clínicas.
Quais são as causas?
Existem dois tipos de patologia da medula espinal: anomalias congénitas e cavitação secundária da medula espinal. O primeiro é mais frequentemente combinado com malformações subunguais do cerebelo, enquanto o segundo é frequentemente causado por trauma, tumores, inflamação, etc. Esta última é rara e refere-se à compressão da medula espinal secundária a tumores da medula espinal, traumatismo, inflamação, espondilose cervical e estenose espinal.
Para aqueles com anomalias congénitas de desenvolvimento, existem várias teorias como se segue
1. atresia congénita do tubo neural da medula espinal.
Isto é frequentemente acompanhado por outras anomalias congénitas tais como espinha bífida, costelas cervicais, escoliose e malformações circunoccipitais que apoiam esta visão.
2. a proliferação de células embrionárias.
A massa celular embrionária residual na matéria cinzenta espinal prolifera lentamente e o centro é necrótico e liquefeito para formar uma cavidade.
3, Factores mecânicos.
O fluxo de líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo para o espaço subaracnoideo está obstruído devido a factores congénitos que causam obstrução à saída do quarto ventrículo. A onda pulsante de líquido cefalorraquidiano impinge-se para baixo no canal central da medula espinal, resultando na expansão da minoria do canal central e quebrando a parede do canal central para formar uma cavidade.
Como se desenvolve a cavitação vertebral?
1. teoria da transmissão pulsátil do fluido cerebroespinhal.
Quando há lesões que causam obstrução no forame occipital maior (por exemplo, hérnia subcerebelar tonsilar crónica, deformidades craniocervicais e aracnoidite e aderências na base do crânio), o aumento da pressão intracraniana fará com que a hérnia subcerebelar tonsilar comprima posteriormente o espaço subaracnoideo do canal raquidiano, tornando obstruída a saída do líquido cefalorraquidiano do crânio, o que aumenta ainda mais a pressão intracraniana. A certa altura, o impacto pulsante do líquido cefalorraquidiano dentro do quarto ventrículo alarga a abertura do canal central da medula espinal supratentorial, e o líquido cefalorraquidiano entra no canal central da medula espinal, de outro modo degenerado.
Se isto simplesmente faz com que o canal central da medula espinal forma uma cavidade dilatada em forma de fila, chama-se um hidrocele espinhal. Se o canal ventricular for danificado e rasgado, o tecido da medula espinal sob o canal ventricular torna-se edematoso sob pressão e o espaço perivascular próximo do canal ventricular é forçado a expandir-se. O fluido no canal central pulsa para fora para expandir o canal central e formar uma cavidade central por um lado, e ao mesmo tempo entra no espaço perivascular sob o canal ventricular rompido e no espaço celular adjacente ao longo do canal ventricular rompido para formar um número de pequenas piscinas entre as células. A isto chama-se derrame cavernoso espinhal.
2. teoria da compressão.
A fossa craniana posterior e o foramen magnum enchem o tronco cerebral inferior e a medula cervical superior causando a separação do líquido cefalorraquidiano. Devido à pressão intracraniana formando uma espécie de efeito bola e aba, o fluido cerebrospinal flui para o lado craniano e é impedido de fluir na direcção oposta. Ao sentar-se ou à acção de Valsalva (força de retenção da respiração), a pressão transitória aumenta, bombeando o fluido ventricular para o canal central e formando uma cavidade, após a formação da cavidade, as alterações da pressão venosa peridural podem centrifugar o fluido da cavidade e produzir uma nova cavidade.
3. a teoria da aderência.
Dall Dayan sugere que durante a manobra de Valsalva, a pressão venosa aumenta e é transmitida ao plexo venoso peridural da medula espinhal, mas porque a obstrução no forame magno não permite que o líquido cefalorraquidiano flua cranialmente, mas sim para o parênquima da medula espinhal através do intervalo Virochow-Robin, a cavidade pode não comunicar com o quarto ventrículo ou com o canal central, e o agente de contraste hidrossolúvel Amipaque pode atrasar a entrada na cavidade A conclusão de que a cavidade comunica com o espaço subaracnoideo é apoiada pelo facto de que uma cavidade centrífuga pode ser causada por alguns factores anatómicos não identificados, tais como aderências entre componentes da medula espinal.
Alterações patológicas na cavitação da medula espinal
A medula espinal no local da cavidade pode ser de aspecto normal, de tamanho pyknotic, ou atrofiada. A cavidade está cheia de fluido e comunica normalmente com o canal central, e a parede da cavidade é composta por células e fibras gliais. A cavidade localiza-se frequentemente na junção da matéria cinzenta anterior e posterior dos segmentos cervicais inferior e superior da medula espinal e na base do corno posterior de um ou ambos os lados. A cavidade pode estar confinada a alguns segmentos ou pode estender-se até à medula oblonga e até ao comprimento total da medula espinal, e pode variar em tamanho e forma na secção transversal. Durante o desenvolvimento da cavidade e da sua gliose circundante, os cornos anterior, lateral e posterior da matéria cinzenta e da matéria cinzenta-branca anterior são primeiro danificados, e depois as longas extensões da matéria branca são afectadas, resultando em degeneração, necrose e perda do tecido neural correspondente.
A maioria da cavitação na medula oblonga estende-se da medula cervical e localiza-se normalmente na porção lateral posterior da medula oblonga no núcleo do trigémeo espinhal e no núcleo acumbente antes de afectar as longas vias circundantes e causar a degeneração secundária.
Quais são os sintomas comuns da cavitação da medula espinal?
O aparecimento da doença ocorre principalmente nos anos 20 e 30, e é cerca de três vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. O início é insidioso e o curso da doença é lento. As manifestações clínicas são sintomas de lesão nervosa nos segmentos da medula espinal afectados, caracterizados por um défice sensorial dissociativo em que a dor e a sensação de temperatura são reduzidas ou ausentes e a sensação profunda é preservada, bem como défices motores e défices neurotróficos associados à lesão das vias longas da medula espinal.
Os sintomas clínicos variam em função da localização e extensão da cavidade.
1. perturbações sensoriais
São vistos dois tipos de perturbações sensoriais, nomeadamente perturbações sensoriais dissociativas segmentares, provocadas pela medula espinal no local da cavidade e perturbações sensoriais fasciculares abaixo da lesão.
(1) Desordens sensoriais dissociativas segmentais.
Isto significa que a dor e a sensação de temperatura são prejudicadas, enquanto o tacto e a sensação profunda estão intactos ou relativamente normais, o que é o sinal clínico mais proeminente da doença. Verifica-se frequentemente que os pacientes só têm a doença depois de não terem conhecimento da dor após uma queimadura, corte ou facada no braço, e são frequentemente acompanhados de dor espontânea, dormência, anquilose e outras anomalias sensoriais na mão e no braço. Ao exame, as sensações de dor e temperatura são marcadamente entorpecidas ou ausentes em um ou ambos os lados da distribuição segmentar da medula espinhal, enquanto o sentido do tacto é preservado ou ligeiramente prejudicado, geralmente até ao pescoço e até ao peito, num xaile ou distribuição curta em forma de topo. Se a cavidade atingir o tracto sensorial do trigémeo na medula cervical superior, a face também pode tornar-se dolorosa e a temperatura reduzida. Se a cavidade começar na região lombossacral, há uma discreta perturbação sensorial superficial nos membros inferiores e no períneo. Se a cavidade alcançar a entrada da raiz posterior, todas as sensações superficiais e profundas no segmento danificado podem perder-se.
(2) Perturbação sensorial do pacote.
Quando a cavidade se estende para danificar as vias talâmicas da medula espinal em um ou ambos os lados, produz distúrbios sensoriais superficiais fasciculares no tronco contralateral ou bilateral abaixo do dano. A medula espinal posterior é frequentemente a última a ser danificada, quando ocorrem défices sensoriais profundos no soma ipsilateral ou bilateral abaixo do plano de dano.
Como a forma e distribuição das cavidades são frequentemente irregulares, existe uma mistura de défices sensoriais segmentares e fasciculares, pelo que é necessário um exame cuidadoso para determinar a sua extensão e natureza.
2. perturbações motoras
Paresia dos neurónios motores inferiores. Quando os segmentos cervicais e torácicos da medula espinal são cavernosos até ao corno anterior, há fraqueza, atrofia e tremor dos músculos do antebraço e dos músculos interósseos da mão. Em casos de atrofia grave dos músculos da mão, a mão pode aparecer como uma mão de “garra de águia”. À medida que a lesão progride, pode propagar-se gradualmente para a parte superior do braço, cintura do ombro e alguns músculos intercostais, causando paralisia. Na cavidade lombossacra, os músculos dos membros inferiores e os pés atrofiam.
Paresia dos neurónios motores superiores. Quando a lesão comprime o fasciculus piramidal, podem aparecer sinais de paresia do neurónio motor superior num ou em ambos os lados abaixo do plano de dano.
3. disfunção dos nervos das plantas
É comum ver-se distrofia dos membros superiores, espessamento da pele, cicatrizes de queimaduras ou úlceras intratáveis, cianose e calafrios, e suor excessivo ou escasso. O sinal de Horner pode ser visto nos danos da medula cervical inferior no corno lateral. Os danos ósseos e articulares, frequentemente múltiplos, são observados em aproximadamente 20% dos doentes, com articulações inchadas, atrofia, descalcificação e destruição por desgaste dos ossos na zona articular, mas sem dor; esta artropatia neurogénica é conhecida como articulação Charcot.
4.Other sintomas
É frequentemente combinado com escoliose, retroflexão, espinha bífida, pés arqueados, base plana do crânio, hérnia hidrocefálica e subdeltóide congénita e outras deformidades.
5. cavitação medular
A cavidade estende-se frequentemente a partir da medula espinal e pode também ser o primeiro local de doença. Afecta frequentemente o núcleo acumbente, o núcleo subungual e o núcleo espinhal do nervo trigémeo, resultando em disfagia, disfonia, atrofia dos músculos da língua, tremor ou mesmo incapacidade de estender a língua, e perda de dor e calor no rosto, mas a presença de sensação táctil. Se a cavidade afectar a via vestibulocerebelar, pode causar nistagmo, vertigem e marcha instável. A paralisia facial periférica pode ocorrer quando o núcleo facial do cérebro do pontino é danificado.
V. Diagnóstico da cavitação da medula espinal
A doença tende a desenvolver-se em pessoas jovens e de meia-idade e tem um início lento. Distúrbios sensoriais superficiais dissociativos segmentais, atrofia e fraqueza muscular, distrofia da pele e das articulações, frequentemente acompanhada de deformidades da coluna vertebral e pés arqueados. As radiografias podem confirmar as deformidades esqueléticas associadas e a ressonância magnética (RM) é o melhor método de diagnóstico da cavitação medular, mostrando não só a localização, forma e extensão da cavidade, mas também a patologia associada (deformidade, tumor, estenose espinal, etc.).
VI. A doença cavernosa espinhal deve ser tratada médica ou cirurgicamente?
Na prática clínica, dividimos frequentemente o tratamento da doença em tratamento farmacológico cirúrgico e conservador. Para algumas doenças (por exemplo, úlcera gástrica), a medicação é preferida antes da cirurgia se for considerada ineficaz; para outras (por exemplo, várias deformidades), a cirurgia é preferida primeiro, seguida de medicação apropriada após a cirurgia. A cavitação da medula espinal (combinada com malformação por hérnia submicrocefalia) insere-se nesta última categoria.
Dada a base patológica da doença (hérnia submicrocefálica combinada) e a sua natureza lentamente progressiva, não é possível corrigir a malformação com tratamento farmacológico e a sua eficácia não é muito fiável. A descompressão cirúrgica da deformidade é a base de todo o tratamento, caso contrário os danos neurológicos continuarão a aumentar lenta ou rapidamente. Para aqueles que não requerem cirurgia, têm contra-indicações à cirurgia ou não desejam ser operados, o tratamento farmacológico adequado é benéfico.
Quando é necessária uma cirurgia para cavitação espinal e submicrocefalia?
A cirurgia é necessária nos seguintes casos.
1. hérnia de tonsilas submicrocefálicas apresentando malformações com hidrocefalia obstrutiva e aumento da pressão intracraniana
2. hérnia subungueal do cerebelo apresentando sintomas óbvios de compressão da medula oblonga, medula espinal e raízes nervosas occipitocervicais.
3. A hérnia de tonsilas submicrocefálicas que apresenta dor e vertigens intratáveis pode ser tratada por descompressão cirúrgica numa base experimental.
4. hérnia submersível cerebelar combinada com cavitação da medula espinal, especialmente se a cavidade estiver a aumentar de tamanho ou se os sintomas estiverem a desenvolver
5, cavitação da medula espinal combinada com outras deformidades do pescoço occipital que requerem solução cirúrgica
6, cavitação simples da medula espinal com compressão significativa da medula espinal, aumento progressivo da cavidade ou agravamento progressivo dos sintomas
7. a presença de outras condições conducentes à cavitação medular que requerem solução cirúrgica, tais como tumores intraspinais e embolia medular.
Como é realizada a cirurgia?
No passado, a abordagem cirúrgica era complicada, mas recentemente a abordagem cirúrgica principal foi aceite. Os princípios básicos da cirurgia são
1. é realizada a descompressão da área da junção craniocervical. 1) Descomprimir a área da junção craniocervical e lidar com quaisquer deformidades e outros factores patológicos que possam estar presentes na área para eliminar a causa e prevenir o desenvolvimento e deterioração da lesão.
2. reconstrução de estruturas que satisfaçam as necessidades fisiológicas e melhorem a circulação do líquido cefalorraquidiano.
3. realizar aspiração cavitária ou derivação para reduzir o tamanho da cavidade e aliviar a compressão intrínseca para aliviar os sintomas.
Através de uma concepção científica e racional e de procedimentos cirúrgicos meticulosos e precisos, são obtidos resultados clínicos satisfatórios.
(1) Incisão e descompressão da fossa craniana posterior e da junção craniocervical: é realizado o procedimento habitual de descompressão da fossa craniana posterior, com ênfase no alívio da hérnia sub-hipotalâmica e das aderências aracnoides no forame occipital maior, e permitindo que o fluxo de líquido cefalorraquidiano do forame médio dos quatro ventrículos seja desobstruído. Se forem encontrados tumores, quistos ou outros factores patológicos, são também tratados. Se a descompressão for inadequada, a lâmina C2 pode ser removida.
(2) Reparação dural ampliada: para restabelecer um canal claro para a circulação do líquido cefalorraquidiano.
(3) Aspiração, dissecção ou derivação da cavidade medular: Da mesma forma que para a cirurgia do tumor da medula espinal, as placas vertebrais cervicais e torácicas são dissecadas, a dura-máter é incisada e a medula espinal no local da cavidade é explorada. -Em todos os casos, pode ser encontrada uma protuberância na medula espinal. A parte mais distendida da medula espinal encontra-se na linha mediana dorsal. Ao longo da fenda mediana posterior. Seleccionar uma área não vascular e fazer uma incisão longitudinal através da medula espinal para alcançar a cavidade. Um tubo de silicone é colocado dentro da cavidade para manobras subaracnoidais da medula espinal, ou o cateter é enviado para a piscina medular cerebelar ou piscina pontina para manobras.
(4) Enchimento da cavidade medular superior: Num procedimento de descompressão da fossa craniana posterior, a fossa craniana posterior é aberta e a parte inferior dos quatro ventrículos é explorada para descobrir se o canal central é aumentado, se assim for. Um pequeno pedaço de músculo é levado para preencher a abertura com frio. Os procedimentos acima referidos podem ser realizados em simultâneo. Após a cirurgia, a cavidade encolhe ou desaparece na maioria dos casos. As comparações podem ser verificadas periodicamente com exames de ressonância magnética para observar alterações na cavidade e no estado da medula espinal. No entanto, a cirurgia não é radical. Os resultados recentes são evidentes. Em casos avançados, com grandes cavidades medulares e atrofia e degeneração significativa do tecido nervoso, a cirurgia não é eficaz.
Quais são os riscos do tratamento cirúrgico da cavitação da medula espinal?
Em geral, a cirurgia para cavitação medular é um procedimento relativamente seguro, ainda mais seguro se o espaço subaracnoideo não for aberto, o forame médio dos quatro ventrículos não for explorado e as amígdalas cerebelares não forem removidas.
Possíveis complicações: efusão incisional, infecção, líquido cefalorraquidiano ensanguentado. Todas estas complicações são mínimas ou suaves.