A malformação Chiari é uma malformação congénita das amígdalas cerebelares e da medula oblonga, relatada pela primeira vez pelo patologista austríaco Hans Chiari em 1891, daí o nome malformação Chiari. A causa subjacente da malformação de Chiari é a hérnia da parte inferior das amígdalas cerebelares no forame magnum devido a hipoplasia congénita e pequeno volume da fossa craniana posterior. A patologia é caracterizada pela hérnia das amígdalas cerebelares inferiores no canal espinhal, com o cérebro pontino, a medula oblonga e o alongamento do quarto ventrículo, distorcendo e deslocando para o canal espinhal. Aproximadamente 56% desta malformação está associada a uma deformidade cavernosa da medula espinal. A tipologia e critérios de diagnóstico da malformação de Chiari ainda não foram totalmente padronizados, mas estão geralmente divididos em quatro tipos com base nas suas alterações patológicas: malformação Chiari tipo I, malformação Chiari tipo II, malformação Chiari tipo III e malformação Chiari tipo IV. A existência dos tipos I, II e III está bem estabelecida, enquanto que a existência do tipo IV é mais controversa. Foram adoptados os seguintes critérios no estrangeiro para a classificação das malformações de Chiari. Malformação de Chiari tipo I: A principal alteração patológica é a hérnia das amígdalas cerebelares e dos vermes cerebelares inferiores no canal espinhal. As amígdalas cerebelares primárias hérnias abaixo do forame magno sem protuberância cerebrospinal, e as amígdalas estão mais de 5 mm abaixo do forame magno ou 3-5 mm abaixo do forame magno, com sinais associados à malformação de chiari, tais como a medula espinal cavernosa, ângulo distorcido na junção cervicomedular, e ligeira subluxação da medula oblonga e do 4º ventrículo. Malformação de Chiari tipo II: hérnia primária das amígdalas cerebelares com pelo menos uma das seguintes: (1) hérnia com a minhoca; (2) hérnia das meninges cérebro-espinhal; (3) hérnia grande ou total da medula oblonga e ventrículo 4 no canal espinhal. Malformação de Chiari tipo III: rara, manifestada principalmente pela hérnia das amígdalas cerebelares, da medula oblonga e do ventrículo 4 numa protuberância cefalorraquidiana. Malformação de Chiari tipo IV A malformação de Chiari tipo IV é rara, embora não reconhecida, e pensa-se actualmente que se apresenta principalmente com hipoplasia cerebelar, mas sem abaulamento para baixo. Os mecanismos da malformação de Chiari não são bem compreendidos e, embora existam muitas teorias, nenhuma é aceite. A teoria da transmissão pulsátil do fluido cerebrospinal: Gardner desenvolveu a teoria da transmissão pulsátil baseada na teoria da neuroembriogénese de Weed, que sugere que o bloqueio embrionário da saída do quarto ventrículo resulta no alargamento dos ventrículos e hipoplasia do espaço subaracnoideo, levando à formação de fluido no tráfego e hidrocefalia obstrutiva e fluido espinal. A pulsação faz com que o impacto da água não entre no espaço subaracnoideo e desapareça, causando em vez disso um impacto na abertura do canal central da medula espinhal, fazendo com que este se alargue ainda mais e as fibras em torno do canal central no pescoço inferior e abaixo deste fiquem igualmente alinhadas e facilmente fissuradas, fazendo com que o fluido ventricular entre na medula espinhal, resultando numa cavitação espinhal de trânsito. Isto é apoiado pelo facto de a composição do fluido cavernoso ser mais semelhante ao fluido ventricular do que ao líquido cefalorraquidiano, e que a compressão do tronco cerebral inferior por malformação Arnold-Chiari, traumatismo da medula espinal, malformação vascular, hemorragia, infecção e tumores podem todos causar cavitação da medula espinal, de acordo com uma teoria cinética semelhante. A teoria da compressão: Williams acredita que os factores acima mencionados provocam o apinhamento na fossa craniana posterior e no forame magno para comprimir o tronco cerebral inferior e a medula cervical superior, causando a separação do líquido espinal isolado, que é impedido de fluir na direcção oposta devido à pressão intracraniana formando um efeito de bola e aba, fazendo com que o líquido cefalorraquidiano flua cranialmente. A observação de Sherman de múltiplas cavidades axiais e excêntricas na ressonância magnética demonstra a existência deste mecanismo. Teoria da adesão: Dall Dayan sugere que durante a manobra de Valsalva, a pressão venosa aumenta e é transmitida ao plexo peridural da medula espinal, mas porque a obstrução no forame magno não permite que o líquido cefalorraquidiano flua cranialmente, ele entra no parênquima da medula espinal através do intervalo Virochow-Robin, de modo que a cavidade não comunica com o quarto ventrículo ou o canal central, e o agente de contraste hidrossolúvel Amipaque retarda O agente de contraste hidrossolúvel Amipaque pode atrasar a entrada da cavidade no lúmen da cavidade, apoiando a conclusão de que a cavidade está ligada ao espaço subaracnoideo. Os estudiosos domésticos validaram ainda mais a teoria de Gardner, estabelecendo o modelo animal CM-SM. Assim, nos últimos anos, a maioria dos estudiosos no país e no estrangeiro favoreceram a utilização da descompressão da fossa craniana posterior e a reconstrução da piscina occipital para o tratamento do CM-SM, e alcançaram certa eficácia. A literatura confirmou que este procedimento melhora a patência da circulação do LCR na área da piscina occipital. A perfuração, incisão e derivação da cavidade são desnecessárias e propensas a efeitos secundários e são geralmente consideradas quando a descompressão posterior da fossa craniana não é eficaz. Diagnóstico da malformação de Chiari Esta condição é frequentemente diagnosticada entre os 13 e 68 anos de idade, com predominância de pessoas de meia-idade. Não é difícil de diagnosticar, e um neurocirurgião deve ser consultado quando há dor inexplicável no pescoço occipital e antebraços, ou quando há também vertigem, zumbido, diplopia, instabilidade e fraqueza na marcha, bem como dissociação da sensação profunda e superficial, disfunção motora dos membros e atrofia muscular. Uma RM do crânio e da medula espinal confirmará o diagnóstico. É agora geralmente aceite que o diagnóstico é feito com base numa ressonância magnética sagital de uma ou ambas as hérnias subunguais cerebelares que excedam a margem do foramen magnum em 5 mm ou menos. Contudo, com a utilização generalizada da RM, muitas hérnias subunguais assintomáticas do cerebelo (5 mm acima dos critérios normais de diagnóstico) foram identificadas, e estes doentes precisam de ser geridos com cautela e podem ser observados com imagens regulares. Embora muitos estudos tenham confirmado que a fossa craniana posterior e o volume do forame occipital são significativamente menores do que o normal em doentes com esta doença, não existe um padrão uniforme para o papel do volume da fossa craniana posterior no diagnóstico desta doença, uma vez que é frequentemente combinada com outras deformidades da base do crânio, e tem sido sugerido que os doentes estarão quase invariavelmente presentes com sintomas clínicos se o seu forame occipital tiver menos de 19 mm de diâmetro. Tratamento da malformação de Chiari Uma vez feito o diagnóstico da malformação de Chiari combinada com cavitação da medula espinal, a hospitalização e a cirurgia devem ser prontamente realizadas para controlar as graves consequências de uma maior progressão da doença. Desde 1958, quando Gardner relatou a teoria hidrodinâmica e o tratamento cirúrgico do MCA combinado com a cavitação da medula espinal (SM), o tratamento cirúrgico do MCA evoluiu consideravelmente e produziu resultados mais satisfatórios. Os principais procedimentos cirúrgicos actualmente utilizados são: (1) descompressão da fossa craniana posterior; (2) reconstrução da piscina occipital da fossa craniana posterior (PFD); e (3) shunt cavidade-subaracnoide. No entanto, em resumo, os dois métodos de descompressão da fossa craniana posterior (PFD) de reconstrução do tanque occipital e o shunt cavidade-subaracnoide são os métodos mais comuns na China e no estrangeiro, e a eficácia do procedimento é relatada como estando na ordem dos 60% a 80% por vários grupos da literatura. Descompressão da fossa craniana posterior (PFD) reconstrução da piscina occipital O princípio do tratamento cirúrgico é o de aliviar a compressão do cérebro traseiro e da medula espinal, e restabelecer um canal de circulação liso do líquido céfalo-raquidiano, de modo a que a circulação fisiológica do líquido céfalo-raquidiano possa ser restaurada. Durante a cirurgia é essencial conseguir: (1) libertar a separação da pressão na junção craniocervical e descomprimir o cérebro e a medula espinal comprimidos; (2) reconstruir a maior piscina occipital e restaurar o espaço subaracnoideo. A abordagem cirúrgica é uma abordagem mediana suboccipital, ocluindo a borda posterior do forame magno até à linha inferior do colarinho e ambos os lados até às posições das 4 e 8 horas do forame magno, aproximadamente 2,5 a 4,0 cm. O arco posterior do atlas é ocluído com aproximadamente 1,5 cm de largura e a dura-máter é incisada em forma de Y. A dura-máter artificial é tomada e uma reparação ampliada da coluna dural é realizada para criar uma nova piscina occipital. Foi relatada na literatura uma derivação cavidade-subaracnoide e os seus resultados recentes são na sua maioria satisfatórios. No entanto, existem desvantagens na colocação da drenagem: (1) é susceptível de causar danos na medula espinal; (2) existe a possibilidade de bloqueio (alguns estudos sugerem que metade dos pacientes terão bloqueio dentro de 4 anos); (3) o shunt pode agravar a hérnia inferior do cérebro, resultando em sintomas cerebelares e medulares; (4) num pequeno número de pacientes, a cavidade encolhe ou desaparece após a cirurgia, mas os sintomas de comprometimento neurológico continuam a agravar-se. Juntamente com o grande número de casos que relatam uma redução significativa da cavidade com descompressão da fossa craniana posterior e reconstrução da piscina occipital, ainda há debate sobre se a deslocação da cavidade é um passo rotineiro, e nenhum procedimento isolado tem resultados perfeitos.