Os doentes que sofrem de colangite grave aguda tendem a apresentar distensão ou cólicas no abdómen superior direito, e a dor no abdómen é agravada depois de comer. A doença é principalmente causada por pedras, e o início da doença pode ser agudo. Os doentes podem também experimentar arrepios e febre alta, com um rápido aumento da temperatura corporal, que pode atingir até 40°C. A taxa de pulso do paciente pode também aumentar, chegando mesmo a atingir 120 batimentos por minuto. Alguns doentes podem sofrer de icterícia, com olhos e pele amarelos, e mesmo durante a defecação, a urina pode ficar espessa da cor do chá, e alguns doentes podem também experimentar uma consciência turva e lassidão mental. Após o aparecimento da colangite aguda grave, os doentes necessitam de tratamento atempado, especialmente tratamento cirúrgico, e é necessária uma ressuscitação atempada durante os ataques agudos para evitar causar condições de risco de vida.