I. Definição e etiologia da insuficiência hepática
(A) Definição
A insuficiência hepática é um grupo de síndromes clínicas causadas por graves danos hepáticos causados por vários factores, resultando numa grave deterioração ou perda de compensação das suas funções de síntese, desintoxicação, excreção e biotransformação, com as principais manifestações de mecanismo de coagulação e icterícia, encefalopatia hepática e ascite.
(B) Etiologia
A principal causa de falência hepática na China é o vírus da hepatite (principalmente o vírus da hepatite B), seguido de drogas e substâncias hepatotóxicas (tais como álcool, agentes químicos, etc.). Na Europa e nos Estados Unidos, as drogas são a principal causa de insuficiência hepática aguda e subaguda; os danos do fígado alcoólico conduzem frequentemente à insuficiência hepática crónica, e a insuficiência hepática em crianças também pode ser observada em doenças genéticas metabólicas.
Em segundo lugar, o diagnóstico e o estadiamento da insuficiência hepática
1. Diagnóstico clínico
O diagnóstico clínico de insuficiência hepática precisa de ser determinado com base numa análise abrangente da história médica, das manifestações clínicas e dos exames auxiliares.
(1) Insuficiência hepática aguda
Encefalopatia hepática de início agudo de grau II ou superior (classificada de acordo com a classificação de grau IV) no prazo de 2 semanas com as seguintes manifestações
(1) Fraqueza extrema com sintomas gastrointestinais graves tais como anorexia marcada, distensão abdominal, náuseas e vómitos.
(2) Aprofundamento progressivo da icterícia durante um curto período de tempo.
(3) Tendência hemorrágica significativa com INR ≥ 1,5 (ou PTA ≤ 40%), e outras causas são excluídas.
(4) Encolhimento progressivo do fígado.
(2) Insuficiência hepática subaguda
Aqueles com um início mais agudo e as seguintes manifestações entre 15 e 26 semanas.
(1) mal-estar extremo com sintomas gastrointestinais marcados
(2) Icterícia de rápido agravamento, bilirrubina sérica total superior a 10 vezes o limite superior do normal ou ascendente ≥ 17.1 μmol/L diariamente, ou encefalopatia hepática.
(3) Tempo significativamente prolongado de protrombina, INR ≥ 1,5 (ou PTA ≤ 40%) e exclusão de outras causas.
(3) Insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda)
Com base na doença hepática crónica, a síndrome clínica de insuficiência hepática aguda ocorre num curto período de tempo, manifestada como
(1) fraqueza extrema com sintomas gastrointestinais marcados.
(2) Aprofundamento rápido da icterícia com bilirrubina sérica total superior a 10 vezes o limite superior do normal ou um aumento diário de ≥ 17.1 μmol/L.
(3) tendência a sangramento com tempo de protrombina marcadamente prolongado, (INR ≥ 1,5 actividade de protrombina ≤ 40% ) (ou)
(4) Encolhimento progressivo do fígado.
(5) Encefalopatia hepática.
(4) Insuficiência hepática crónica
Descompensação progressiva e perda da função hepática com base na cirrose. É manifestada por.
(1) Com ascite ou outras manifestações de hipertensão portal.
(2) Pode ter encefalopatia hepática.
(3) Elevada bilirrubina sérica total e acentuadamente diminuída albumina.
(4) disfunção de coagulação, INR ≥ 1.5 (ou PTA ≤ 40%).
2.Histopathological manifestações
O exame histopatológico é de grande valor no diagnóstico, classificação e determinação do prognóstico da insuficiência hepática, mas devido à função de coagulação gravemente reduzida dos pacientes com insuficiência hepática, a realização da punção hepática tem certos riscos, que devem ser objecto de especial atenção no trabalho clínico.
Na insuficiência hepática (excepto na insuficiência hepática crónica), pode ser observada uma necrose hepatocelular extensa na histologia hepática, variando o local e a extensão da necrose em função da etiologia e do curso da doença. De acordo com a extensão da necrose, pode ser classificada como necrose maciça (necrose superior a 2/3 do parênquima hepático), necrose submassiva (aproximadamente 1/2 a 2/3 do parênquima hepático), necrose de fusão (necrose de manchas adjacentes de hepatócitos) e necrose de ponte (necrose de fusão mais extensa com destruição do parênquima hepático). No tecido hepático de diferentes fases de insuficiência hepática, podem ser observadas lesões únicas ou múltiplas de necrose hepatocitária antiga e nova. Actualmente, não existe consenso sobre a associação da etiologia, classificação e estadiamento da insuficiência hepática com alterações histológicas hepáticas. Uma vez que a insuficiência hepática devida à infecção pelo vírus da hepatite B é a mais comum na China, esta directriz introduz as manifestações patológicas típicas de vários tipos de insuficiência hepática, tomando como exemplo a insuficiência hepática induzida pela infecção pelo vírus da hepatite B.
(1) Insuficiência hepática aguda
Os hepatócitos são necróticos imediatamente, com necrose cobrindo ≥2/3 do parênquima hepático; ou necrose submassiva, ou necrose de ponte, com grave degeneração dos hepatócitos sobreviventes e não-colapso ou colapso incompleto do andaime reticular dos sinusóides hepáticos.
(2) Insuficiência hepática subaguda
O tecido hepático mostra necrose sub-massiva ou necrose de ponte de idade variável; colapso das fibras reticulares nas áreas necróticas mais antigas ou deposição de fibras de colagénio; regeneração de hepatócitos residuais de graus variáveis, e hiperplasia de condutas biliares finas e pequenas e colestase.
(3) Insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda)
Com base nos danos patológicos da doença hepática crónica, ocorrem novas lesões necróticas de hepatócitos de diferentes graus.
(4) Insuficiência hepática crónica
Principalmente fibrose hepática difusa e formação anormal de nódulos, que pode ser acompanhada por necrose hepatocelular desigualmente distribuída.
(iii) Encenação
De acordo com a gravidade das manifestações clínicas, a insuficiência hepática subaguda e a insuficiência hepática lenta mais aguda (subaguda) podem ser divididas em fases iniciais, intermédias e tardias.
1.Early fase
(1) Fraqueza extrema com sintomas gastrointestinais graves, tais como anorexia óbvia, vómitos e distensão abdominal.
(2) Aprofundamento progressivo da icterícia (bilirrubina sérica total ≥ 171 μmol/L ou um aumento diário de ≥ 17.1 μmol/L).
(3) Tendência para hemorragia com 1,5 < INR ≤ 2.0.
(4) Sem encefalopatia hepática ou ascite significativa.
2.Intermediate fase
Com base nas primeiras manifestações de insuficiência hepática, a doença continua a progredir e aparece um dos dois itens seguintes.
(1) O aparecimento de encefalopatia hepática abaixo do grau II e/ou ascite significativa.
(2) Tendência hemorrágica significativa (manchas hemorrágicas ou petéquias), 2 < INR ≤ 2.5.
3. Estágio avançado
Com base nas manifestações de insuficiência hepática em fase média, a condição é ainda agravada com tendência para hemorragias graves (petéquias no local da injecção, etc.), INR ≥ 2.5, e um dos quatro itens seguintes: síndrome hepatorrenal, hemorragia gastrointestinal superior, infecção grave, encefalopatia hepática de grau II ou superior.