A gravidade da malformação vascular pulmonar deve ser considerada de acordo com a malformação real e as manifestações clínicas. Nalguns casos, não há necessidade de tratamento se não houver sintomas; noutros, devido à gravidade da malformação e ao seu impacto nas funções respiratória e circulatória, a doença é grave e requer tratamento precoce, como cirurgias ortopédicas relevantes. As malformações vasculares pulmonares são geralmente causadas por anomalias congénitas do desenvolvimento e diferentes malformações podem levar a diferentes sintomas clínicos. Alguns doentes têm apenas malformações vasculares pulmonares menores, que não os afectam e não requerem tratamento; outros têm malformações que afectam gravemente a função cardiopulmonar desde o início, ou sintomas que aparecem lentamente durante o desenvolvimento, que podem ter um impacto significativo na qualidade de vida, podendo mesmo ser fatais. A gravidade das malformações vasculares pulmonares deve ser avaliada por um especialista numa instituição especializada e, mesmo que não haja sintomas durante um curto período de tempo, a condição deve ser revista regularmente para evitar a progressão da doença e deve ser dado aconselhamento específico por um especialista.