A maioria dos doentes com tratamento cirúrgico precoce da atrésia biliar sobrevive até à idade adulta e alguns conseguem uma sobrevivência a longo prazo com o transplante hepático.
A atresia biliar é tratada principalmente por cirurgia, com ênfase no diagnóstico precoce e na cirurgia precoce, o que pode aumentar as hipóteses de sobrevivência. A melhor altura para a cirurgia é dentro de 2 meses após o nascimento, e cerca de 30% das crianças podem atingir a sobrevivência a longo prazo sem transplante hepático.
O prognóstico é pior em crianças mais velhas ou com fibrose pré-operatória, e as que não são tratadas cirurgicamente são propensas a cirrose biliar e hipertensão portal, e tendem a morrer dentro de 2 anos de idade.
Se for detectada atresia biliar, recomenda-se o tratamento cirúrgico precoce para uma melhor hipótese de sobrevivência, de modo a não atrasar o momento ideal para a cirurgia.