Visão geral
A síndrome mielodisplásica (SMD), também conhecida como síndrome pré-leucémica, refere-se a um período de tempo em que os sintomas, sinais, anomalias do sangue e da medula óssea ocorrem em alguns casos de leucemia aguda antes do diagnóstico ser feito, mas o diagnóstico de leucemia não pode ser confirmado, e a síndrome pré-leucémica é de grande importância na prevenção e tratamento da leucemia e na investigação.
Causas
A causa da doença ainda é desconhecida, mas apenas alguns factores de risco induzem a doença, como a radiação ionizante, campos electromagnéticos fortes, a utilização de medicamentos quimioterapêuticos citotóxicos, a exposição prolongada a solventes orgânicos, metais pesados, pesticidas, tintas para o cabelo, etc.
Sintomas
É mais comum em pessoas de meia-idade e idosas, e é mais comum em homens do que em mulheres. Geralmente não há sintomas conscientes óbvios, ou apenas sintomas como fadiga, perda de peso, sangramento, petéquias cutâneas, equimoses, pele pálida e membranas mucosas, hepatomegalia, esplenomegalia, gânglios linfáticos aumentados, etc.
Exame
1. medula óssea
(1) A maioria deles está proliferando ativamente, com granulócitos profiláticos normais ou levemente aumentados, monócitos aumentados ou monócitos jovens e células naive atípicas semelhantes a mononucleares.
(2) O sistema eritrocitário está proliferando ativamente, e pode haver alterações megaloblásticas, ou granulócitos de ferro em forma de anel (coloração de ferro).
(3) Os megacariócitos estão aumentados e são atípicos. Podem observar-se células gigantes mais pequenas, nucleadas, binucleadas e multinucleadas.
2. quadro sanguíneo
Hematopoiese completa, neutropenia ou trombocitopenia. Pode haver monocitose, foliação nuclear dos granulócitos.
3. exame dos cromossomas da medula óssea
É um teste necessário para o diagnóstico da SMD, e o resultado pode ajudar a prever a eficácia e orientar o tratamento.
4. teste genético por sequenciação de segunda geração
É um teste necessário para o diagnóstico de SMD, e o resultado pode ajudar a prever a eficácia e a orientar o tratamento.
Diagnóstico
O diagnóstico é efectuado com base nas manifestações clínicas, nos resultados das análises da medula óssea e do sangue e na exclusão de todas as outras possibilidades.
Tratamento
1) O tratamento é estratificado de acordo com diferentes previsões de prognóstico.
2) Para os doentes de baixo a médio risco, a terapia de suporte sintomática, como a eritropoietina e o fator estimulador de colónias de granulócitos (GCSF), é a base do tratamento.
3) Os doentes de risco intermédio e elevado devem ser tratados de forma agressiva, podendo ser considerado o TCTH alogénico, se disponível, e, para os doentes que não são adequados para o transplante, pode optar-se por uma terapia epigenética, como a decitabina.
4) Quando se transforma em leucemia aguda, deve ser tratada de acordo com a leucemia.
5) Existem tratamentos medicamentosos específicos para tipos especiais de doentes, como a lenalidomida para doentes com síndroma 5q.
Prognóstico
Alguns doentes morrem por transformação da leucemia aguda e outros por falência da medula óssea.
Prevenção
Evitar alguns factores causais como radiações ionizantes, medicamentos citotóxicos, químicos como fósforo, flúor, benzeno, tetracloreto de carbono.
Cuidados de enfermagem
Reforçar a nutrição, exercício moderado, evitar locais com muita gente. Melhorar a resistência do corpo.