[Objectivo] Relatar um caso raro de linfoma não-Hodgkin originário do ureter e rever a literatura. [Resumir o diagnóstico e tratamento deste doente no contexto deste caso e analisar a literatura nacional e internacional relevante. [Resultados] O linfoma originário do ureter é raro, com apenas três casos notificados até agora na China e quase 20 casos notificados no estrangeiro. Os pacientes eram na sua maioria homens de meia idade e idosos. Os sintomas clínicos incluíam obstrução das vias urinárias, hidronefrose, hematúria e desconforto na zona renal. O prognóstico correlacionado com a malignidade da patologia. [Conclusão] Os doentes com linfoma ureteral têm maior probabilidade de ter obstrução ureteral parcial ou completa como principal sintoma no momento do diagnóstico inicial, sendo recomendado o tratamento cirúrgico para aliviar a obstrução o mais cedo possível, juntamente com o exame patológico para esclarecer o diagnóstico e o subtipo histológico. Devem ser realizadas investigações sistemáticas para determinar a fase clínica, e o tratamento deve ser baseado no tipo de patologia e na fase clínica.