Visão geral
VISÃO GERAL
A leucemia/linfoma de células T do adulto (LTA) é uma doença proliferativa monoclonal maligna das células T causada pelo vírus da leucemia das células T humanas tipo I. É um tipo raro de leucemia/linfoma linfocítico com envolvimento das células T. É um tipo raro e específico de leucemia linfoblástica/linfoma com envolvimento de células T. Clinicamente, pode ser dividida nos tipos agudo, crónico, insidioso e linfoma. Gao Yueqing classificou a doença em 5 tipos e classificou o tipo crónico e o tipo insidioso a agudo como tipo de transformação aguda. Caracteriza-se por linfonodomegalia generalizada, hepatomegalia, esplenomegalia, lesões cutâneas da medula óssea, linfócitos nucleados petalóides no sangue periférico, lesões osteolíticas e hipercalcémia.
Se o seguro médico
Sim
Serviço
Hematologia
Sintomas clínicos
As manifestações clínicas são variadas e os sintomas comuns incluem mal-estar geral, febre, tosse, distensão abdominal, mal-estar e diarreia. No entanto, quase todos os doentes apresentam hepatomegalia, esplenomegalia e gânglios linfáticos aumentados, frequentemente com lesões cutâneas.
Riscos
A doença tem um prognóstico muito mau e uma baixa taxa de sobrevivência a longo prazo.
Exames
Exame de rotina de sangue, exame da medula óssea, imunofenotipagem, exame serológico, exame de biologia molecular, biópsia de tecidos, exame de TC, endoscopia, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em manifestações clínicas, tais como gânglios linfáticos aumentados, combinados com análises sanguíneas de rotina, testes serológicos, biópsia de tecidos, imunofenotipagem, etc.
Princípio do tratamento
Atualmente, não existe um tratamento eficaz. Os tipos crónicos e ocultos sem manifestações clínicas evidentes e com análises sanguíneas normais podem ser deixados sem tratamento por enquanto. O tipo agudo e o tipo de linfoma podem ser tratados com radioterapia, quimioterapia e transplante de células estaminais hematopoiéticas.
Curabilidade
A doença tem um mau prognóstico e uma baixa taxa de sobrevivência a longo prazo, embora alguns doentes possam obter sobrevivência a longo prazo após tratamento ativo.
Conselhos dietéticos
Dar uma dieta rica em proteínas, vitaminas e de fácil digestão.
Causas
Causas
A doença é causada pela infeção pelo vírus da leucemia das células T humanas tipo 1.
Sintomas e diagnóstico
Sintomas típicos
1. o tipo agudo tem um início rápido e é caracterizado por manifestações leucémicas, muitas vezes com sintomas sistémicos, principalmente com gânglios linfáticos aumentados, hepatomegalia e esplenomegalia, muitas vezes acompanhados de lesões cutâneas e hipercalcemia, as lesões cutâneas incluem eritema, placas ou nódulos, os nódulos maiores podem ter úlceras, e a hipercalcemia manifesta-se como mal-estar, perda de apetite, vómitos, náuseas, sede, poliúria e consciência turva, etc. 2. o tipo linfomatoso tem infiltração de gânglios linfáticos confirmada histologicamente, sem manifestações de leucemia. Os doentes com doença avançada têm uma apresentação semelhante à da fase aguda, a hipercalcemia é menos frequente e as lesões cutâneas são comuns.3. O tipo crónico tem linfócitos >4×109/L, linfócitos T >3,5×109/L, LDH superior a 2 vezes o limite superior do normal, sem hipercalcemia, sem infiltração do SNC, dos ossos ou do trato gastrointestinal e sem derrame pleural ou peritoneal.4. O tipo latente tem linfócitos <4×109/L, linfócitos polimórficos >5%, o doente pode ter lesões cutâneas e pulmonares, sem hepatomegalia, esplenomegalia, linfonodomegalia, sem hipercalcémia. Não há líquido cefalorraquidiano, osso, infiltração do trato gastrointestinal, derrame pleural ou derrame abdominal.
Base do diagnóstico
1) Manifestações clínicas: início no adulto, linfonodomegalia superficial, ausência de tumor mediastínico ou tímico. 2) Testes laboratoriais: a contagem de leucócitos no sangue periférico está frequentemente aumentada, os linfócitos polimorfonucleares representam mais de 10% do total, são do tipo T, com marcadores de superfície de células T maduras, e o anticorpo HTLV-1 sérico é positivo. 3) Tratamento
Tratamento
Directrizes de tratamento
Os tipos crónicos e latentes podem ser deixados sem tratamento se não houver manifestações clínicas óbvias e se o quadro sanguíneo for geralmente normal. Os tipos agudos e linfomatosos são tratados com radioterapia, quimioterapia e transplante de células estaminais hematopoiéticas.
Tratamento medicamentoso
1. principalmente medicamentos quimioterápicos. 2. anticorpos tácticos. 3. podem ser administrados medicamentos antifúngicos para prevenir infecções fúngicas na quimioterapia para o tipo agudo, tipo de linfoma e tipo crónico de LTA com mau prognóstico.
Radioterapia
A quimioterapia pode ser administrada em caso de diagnóstico recente de tipo agudo, tipo de linfoma e tipo crónico de LTA com mau prognóstico. A quimioterapia profiláctica intratecal também pode ser recomendada para os tipos de LTA latente.
Outros tratamentos
Transplante de células estaminais hematopoiéticas.
Prognóstico
A doença tem um mau prognóstico e uma baixa sobrevivência a longo prazo, com correlações prognósticas: mau estado geral; hiperlactato desidrogenasemia; idade >40 anos; múltiplos locais de envolvimento; hipercalcemia; imunofenotipagem; Ki-67 >18%.
Cuidados de enfermagem
Cuidados diários
1. manter um grau de estufa adequado e ventilar frequentemente.2. os doentes devem usar roupas respiráveis e de algodão, e manter-se quentes se houver calafrios.3. manter o organismo dos doentes limpo para evitar a propagação de bactérias no corpo, e fazer um bom trabalho nos cuidados orais, perineais e anais para evitar todos os tipos de infecções.4. os doentes devem seguir as instruções do médico para a medicação, aderir à medicação regular e fazer um novo controlo ambulatório regular.5.
Dieta
Dar uma dieta rica em proteínas e vitaminas, fácil de digerir, evitar alimentos estimulantes picantes.