Visão geral.
A doença de Dieulafoy, também conhecida como lesão de Dieulafoy, consiste em artérias submucosas de diâmetro constante e erosões superficiais da mucosa, e é uma das causas de hemorragia do trato gastrointestinal, especialmente hemorragia do trato gastrointestinal superior, que pode ocorrer em qualquer parte do trato gastrointestinal, sendo o estômago proximal a mais comum. As principais manifestações clínicas da doença de Diuraphua são episódios recorrentes de vómitos com sangue e fezes de alcatrão e, em casos graves, choque hemorrágico; não há desconforto ou dor epigástrica óbvios antes da hemorragia e não há história de úlcera péptica ou história familiar da doença.
Etiologia
Em circunstâncias normais, o fornecimento de sangue à parede gástrica provém principalmente da artéria gástrica curta, que entra na parede gástrica e os seus ramos tornam-se gradualmente cada vez mais finos, acabando por formar um sistema capilar na mucosa gástrica, mas em doentes com doença de Dierafua, os ramos da artéria gástrica curta entram na mucosa gástrica e mantêm um diâmetro constante, sendo por isso designada por artéria de diâmetro constante.
Acredita-se geralmente que a artéria de diâmetro constante é uma anomalia congénita do desenvolvimento, e a relação entre a artéria de diâmetro constante e a mucosa é especial. Em condições normais, a frouxidão submucosa permite que a mucosa na superfície da artéria se mova livremente, enquanto que em doentes com doença de Diuerafua, os tratos de fibras de Wanken fixam a artéria e a mucosa e formam uma área específica de vulnerabilidade da mucosa, e a relação dos tratos de fibras de Wanken com a artéria e a mucosa é provavelmente congénita. A lesão da mucosa ocorre na zona vulnerável quando estimulada por factores externos e causa a rutura das artérias submucosas de diâmetro constante; com a idade, o diâmetro arterial aumenta e a mucosa atrofia, tornando este ambiente fraco ainda mais suscetível a danos.
Uma variedade de factores pode promover a erosão da mucosa gástrica e a rutura da artéria de diâmetro constante, tais como o consumo excessivo de álcool, o tabagismo, o refluxo biliar podem causar a erosão da mucosa gástrica; a pressão da artéria de diâmetro constante do peristaltismo gástrico, o alongamento, o peristaltismo gerado pela força de corte ou danos mecânicos também podem causar a rutura dos vasos sanguíneos. A artéria de diâmetro constante não é uma rutura súbita por erosão, mas devido ao adelgaçamento gradual da parede, expansão e rutura, a rutura é frequentemente precedida de trombose. Alguns estudos encontraram vários graus de aterosclerose nos vasos sanguíneos no local da doença de Diehlafrauve, com o endurecimento dos vasos sanguíneos a torná-los mais propensos à rutura, um fenómeno que pode explicar a idade mais avançada de início da doença de Diehlafrauve.
Sintomas
As principais manifestações clínicas da doença de Diuraphua são episódios recorrentes de vómitos com sangue e fezes de alcatrão e, em casos graves, choque hemorrágico; a hemorragia não é precedida de desconforto e dor epigástricos significativos e não há história de úlceras pépticas ou história familiar da doença.
Exame
1) Pesquisa de sangue oculto nas fezes positiva.
2. análise de sangue de rotina
Diminuição da hemoglobina total.
3. endoscopia
As manifestações endoscópicas da doença de Diehlafuwa são diferentes, as principais características são defeitos focais da mucosa gástrica na área da cárdia com hemorragia em jato; depressão superficial da mucosa gástrica, com vasos sanguíneos a caminhar no meio dos defeitos e coágulos sanguíneos aderentes à superfície; ocasionalmente, podem ser vistos pequenos vasos sanguíneos a sobressair da superfície da mucosa normal e há hemorragia pulsátil.
4. angiografia selectiva
O diagnóstico da doença de Diehlafua é confirmado em 20% a 30% dos casos. As características angiográficas da doença de Dierafowicz são: o agente de contraste entra na parte proximal do estômago através da artéria gástrica esquerda e entra rapidamente no lúmen gástrico a partir da área vesicular punctata da mucosa, com morfologia arterial normal, e não há formação de aneurisma ou shunt arteriovenoso. No entanto, a arteriografia abdominal selectiva deve ser realizada na presença de hemorragia ativa para indicar com sucesso o local da hemorragia e, se a hemorragia parar, pode considerar-se a hipótese de deixar o cateter no vaso durante 24 horas, e a imagiologia assim que houver hemorragia pode ser esperada para obter um diagnóstico. É geralmente aceite que, em doentes com doença de Diuraphua que permanecem negativos após múltiplos exames endoscópicos, a arteriografia abdominal selectiva pode ser utilizada para fazer um diagnóstico definitivo.
5) Exame com nuclídeos
A utilização da técnica do marcador 99mTc-eritrocitário é útil para a deteção de hemorragias.
Diagnóstico
Devido à falta de especificidade das manifestações clínicas da doença de Dierafowicz, a endoscopia, a angiografia selectiva, o rastreio nuclear e outros métodos de exame podem ajudar no diagnóstico pré-operatório da doença de Dierafowicz e fornecer uma base importante para o tratamento cirúrgico, e o diagnóstico de alguns doentes só pode ser obtido no momento da cesariana e do exame patológico post-mortem.
Diagnóstico intra-operatório: A doença de Dierafowicz é diagnosticada principalmente durante a exploração cirúrgica de emergência e, desde que a localização especial e as características patológicas da doença de Dierafowicz sejam totalmente reconhecidas, um diagnóstico claro pode ser obtido durante a exploração intra-operatória.
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico da doença de Diehlafua, deve ter-se o cuidado de a diferenciar das lágrimas de Malloy-Weiss e da vasodilatação gástrica hemorrágica.
Tratamento
A doença de Diehlafua tem uma elevada taxa de morbilidade e mortalidade, sendo o choque hemorrágico e a falência de múltiplos órgãos as principais causas de morte. O diagnóstico precoce e o tratamento eficaz são essenciais. Estão disponíveis tratamento endoscópico, embolização selectiva da artéria gástrica esquerda e tratamento cirúrgico.
1. tratamento cirúrgico
No passado, a cirurgia era considerada o tratamento de eleição para a doença de Diuraphua. Com o avanço do tratamento endoscópico, o tratamento cirúrgico tende a ser precedido pelo tratamento endoscópico e deve ser efectuada uma cirurgia decisiva se o tratamento endoscópico for ineficaz.
2. Outras terapêuticas
(1) Tratamento endoscópico A maioria dos doentes com doença de Diehl-Alfa pode ser tratada com sucesso com terapia endoscópica. A taxa de sucesso da hemostase endoscópica é de 96% na literatura. Os métodos de tratamento endoscópico incluem terapia por injeção, terapia térmica, como sonda de calor, micro-ondas, eletrocoagulação de alta frequência, laser e terapia instrumental, como clipes hemostáticos e loopers.
(2) Embolização A arteriografia abdominal selectiva e a embolização têm sido referidas com menos frequência no tratamento da doença de Diuraphua. Deve ser um tratamento particularmente útil para aqueles que falharam a terapia endoscópica e não toleram a cirurgia.
Prevenção
A deteção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento eficaz são essenciais.