Visão geral
A sarcodose (doença nodular) é uma doença multisistémica de origem desconhecida, com manifestações clínicas de aumento dos gânglios linfáticos hilares, infiltrados pulmonares e lesões cutâneas e oculares, e patologia caracterizada por granulomas não casuísticos dos tecidos envolvidos.
Resumo dos pontos de diagnóstico
O diagnóstico pode ser confirmado com base em sintomas, sinais e/ou lesões suspeitas na radiografia do tórax, combinado com investigações relevantes e exame histopatológico.
Manifestações clínicas
1. manifestações não específicas incluem fadiga, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, febre e transpiração excessiva.
2. a nodulopatia pulmonar caracteriza-se por alterações significativas da radiografia do tórax com sintomas clínicos mínimos, e existe um padrão claro de evolução: inicialmente existem gânglios linfáticos hilares/mediastinais aumentados, que diminuem gradualmente de tamanho mas as lesões intersticiais dentro dos pulmões tornam-se mais pronunciadas; em fases posteriores os gânglios linfáticos hilares/mediastinais aumentados diminuem completamente, deixando apenas as lesões intersticiais dentro dos pulmões.
3. doença nodular extra-pulmonar
(1) As lesões granulomatosas e vasculares do olho manifestam-se mais frequentemente como uveíte, que pode envolver desconforto ocular, fotofobia e lacrimejamento, e pode levar a glaucoma, cataratas e cegueira.
(2) Coração: O envolvimento miocárdico pode incluir distúrbios de condução e arritmias, com alterações de ritmo comuns tais como síndrome sinusal, bradicardia sinusal, bloqueio atrioventricular e frequentes contracções pré-termo, que são causas importantes de morte súbita na doença nodal.
(3) A doença neurológica nodal inclui tanto as formas centrais como periféricas, tendo as primeiras um prognóstico mais pobre e sendo uma importante causa de morte na doença nodal. O primeiro tem um mau prognóstico e é também uma causa importante de morte na doença nodal. Ocorre no mesencéfalo e pode apresentar um aumento da pressão craniana com perturbações da consciência, dores de cabeça e convulsões, bem como vários sintomas focais, principalmente dormência.
(4) Doença nodular hepática: As principais manifestações são hepatomegalia e função hepática anormal (principalmente ALP elevada e bilirrubina), e em casos graves, podem ser observadas manifestações semelhantes à cirrose.
(5) Manifestações reumáticas de doença nodular
Artrite: A artrite aguda é a manifestação reumática mais comum da doença nodular. É uma poliartrose simétrica e errante, envolvendo frequentemente o joelho, tornozelo, PIP, articulações do pulso e cotovelo, e caracteriza-se principalmente por dores nas articulações e movimentos restritos, com duração de 2-3 semanas, sem sequelas quando subsidia. A artrite crónica é rara e a artrite persistente pode resultar em destruição das articulações e perda da função.
Danos ósseos: Comumente vistos nos ossos das mãos e pés, mas também no crânio, vértebras e ossos longos, na sua maioria assintomáticos, associados a lesões cutâneas crónicas, e em invasão extensiva das mãos, podem formar espessamento esponjoso difuso, com alterações osteolíticas em lesões avançadas ou extensivas, causando mesmo fracturas patológicas.
Lesões musculares: As lesões musculares dividem-se em tipos miopáticos e mixomatosos. A primeira tem força muscular reduzida e a miastenia gravis nas extremidades proximais e o CPK pode ser normal ou elevado, enquanto que a segunda pode ter múltiplos nódulos de tamanho variável que são palpáveis e podem estar associados a dores de pressão e espasmos tumorais.
Doença nodular cutânea: pode haver eritema nodoso, lúpus gelado, infiltração de cicatrizes, eritrodermia tipo lúpus, lesões subcutâneas e atrofia cutânea.
(6) Outras manifestações sistémicas: pode haver envolvimento das vias respiratórias superiores, tais como o nariz, faringe e laringe, com correspondente congestão nasal, rouquidão e dispneia; pode também haver envolvimento da glândula parótida, do tracto digestivo e dos rins.
4. doença nodular pode ser combinada com tuberculose, tumores, AR e amiloidose.
Testes laboratoriais
A actividade da enzima conversora da angiotensina sérica (SACE) está aumentada, a lisozima sérica e a β2-microglobulina podem estar elevadas. Alguns doentes podem ter aumentado o ácido úrico sanguíneo, leucopenia, anemia, ESR rápido, aumento da IgG e hipercalcemia transitória e hipercalciúria durante a fase activa da doença.
2. a função pulmonar é predominantemente restritiva e as mudanças podem também ser obstrutivas.
3. exame do fluido de lavagem broncoalveolar mostra um aumento da relação linfócitos, aumento da relação Th/Ts e IgG/albumina <1.
Imagiologia
As alterações dos raios X do tórax são divididas em 4 fases.
Etapa 0: apresentação normal do raio-x do tórax.
Etapa I: alargamento hilar e/ou linfonodal bilateral, muitas vezes acompanhado de alargamento paratraqueal dos gânglios linfáticos.
Etapa II: Aumento bilateral dos gânglios linfáticos hilares com infiltrados pulmonares e distribuição simétrica generalizada das lesões pulmonares bilateralmente sob a forma de sombras nodulares, perfuradas ou floculentas, juntamente com a regressão gradual das sombras hilares.
Fase III: apenas são vistos infiltrados ou fibroses pulmonares, sem aumento do gânglio linfático hilar.
Outros testes
1. teste de Kvein: Uma suspensão salina 1:10 de gânglios linfáticos ou tecido do baço de um paciente com doença nodular aguda é utilizada como antigénio para injecção intradérmica, e o teste é positivo para a formação de granulomas ou exame histológico de granulomas após 4 a 6 semanas. Como não existe antígeno padronizado, a aplicação deste teste é limitada.
2.Tuberculin teste Reacção na maior parte das vezes inexistente ou muito fraca.
3. nódulos cutâneos, nódulos intramusculares e outra histopatologia afectada mostram granulomas epitélioides sem alterações caseosas.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada da tuberculose linfonodal hilar, linfoma, carcinoma metastático hilar e granulomas não devidos a doença nodal.
Resumo do tratamento]
A maioria dos doentes com esta doença tem um bom prognóstico. Os doentes com sintomas e complicações potencialmente fatais podem ser tratados com corticosteróides e agentes imunossupressores como o coroneno, azatioprina e metotrexato.