[OBJECTIVO: Investigar as características da TC da linfangioleiomatose pulmonar combinada com a nodulopatia torácica. MÉTODOS: As manifestações de TC e TCAR de um caso de linfangioleiomatose pulmonar combinada com doença nodular torácica confirmada por biopsia pulmonar aberta foram analisadas retrospectivamente, e as suas características de TC foram resumidas na literatura. RESULTADOS: O TAC do paciente mostrou uma distribuição difusa de pequenas cavidades císticas de parede fina e nódulos de cornu em ambos os pulmões, bem como um aumento bilateral dos linfonodos hilares e mediastinais. CONCLUSÃO: A manifestação CT da linfangioleiomatose pulmonar com doença nodular torácica tem tanto as características CT da linfangioleiomatose pulmonar simples como da doença nodular torácica simples, mas o mecanismo desta doença ainda não foi compreendido. Lei Zhidan, Departamento de Radiologia, Hospital Popular da Província de Henan
[Linfangioleiomiomatose, pulmão; doença nodular, tórax; fotografia da camada corporal, computador de raios X
Aparições de TC de linfangioleiomatose pulmonar combinada com sarcoidose torácica (um relatório de um caso com revisão da literatura)
LEI Zhidan1, GE Yinghui1, TANG Xueyi2
(1) Departamento de Radiologia, 2) Departamento de Respiração, Hospital Popular Provincial de Henan, Zhengzhou 450003, China)
[Resumo] Objectivo Estudar as características da TC da linfangioleiomatose pulmonar sarcoidose torácica combinada. métodos A TC e a TCAR as aparições da linfangioleiomatose pulmonar de um caso de sarcoidose torácica combinada que foram provadas por biopsia de pulmão aberto foram analisadas retrospectivamente, e Resultados O pulmão bilateral do paciente mostrou lesões difusas com difusão do pulmão, e as suas características de TC foram resumidas com revisão da literatura. pulmão mostrou lesões difusas com pequenos espaços cistados de parede fina e nódulos miliares no TAC, e os seus gânglios linfáticos em hili pulmonar bilateral e Conclusão O aparecimento da TC da linfangioleiomatose pulmonar combinada com sarcoidose torácica possui simultaneamente as características da TC de hili pulmonar simples e mediastino. As aparições da TC da linfangioleiomatose pulmonar combinada com sarcoidose torácica possuem simultaneamente as características da TC da linfangioleiomatose pulmonar simples e da sarcoidose torácica simples, mas o seu mecanismo não é claro.
[Linfangioleiomiomatose, pulmonar; Sarcoidose, torácica.
Tomografia, radiografia computorizada
A linfangioleiomatose (PLAM) é uma doença pulmonar difusa intersticial difusa rara [1- 6], enquanto que a sarcoidose torácica tem uma baixa incidência na China [7], pelo que a combinação das duas é extremamente rara. O autor não viu quaisquer relatórios relevantes na literatura. Os dados clínicos e de imagem de um paciente com linfangioleiomatose pulmonar combinada com sarcoidose torácica foram analisados retrospectivamente, e as características de TC da linfangioleiomatose pulmonar combinada com sarcoidose torácica foram discutidas na literatura para melhorar a compreensão e o diagnóstico desta doença.
1 Dados e métodos
1.1 Dados clínicos A paciente, do sexo feminino, 44 anos de idade, empregada de um armazém de cereais, apresentou hemoptise de cor vermelha brilhante, totalizando cerca de 5 ml, sem tosse, febre ou suores nocturnos, sem razão aparente há 2 meses. Após tratamento com cefotaxima sódica e levofloxacina, desenvolveu várias hemoptise intermitente com um volume de 5 ml. Recebeu então um tratamento anti-tuberculose quádruplo para tuberculose pulmonar cornificada com maus resultados e foi encaminhado para o nosso hospital para nova consulta. Sinais: desenvolvimento normal, nutrição moderada, sem aumento dos linfonodos superficiais, sem cianose dos lábios e da boca, sem bancas secas ou húmidas ouvidas em ambos os pulmões. Testes de função pulmonar: ventilação normal em ambos os pulmões, disfunção de difusão. Broncoscopia: não foram encontrados fungos, bacilos antiácidos ou células tumorais nas escovagens, foram observadas algumas células colunares e fagócitos na microscopia do líquido de lavagem, não foram observadas células tumorais; a biopsia brônquica do lobo inferior do pulmão direito mostrou inflamação crónica da mucosa brônquica com ferrocitos e hemorragia, e a biopsia do segmento basal posterior do lobo inferior do pulmão direito mostrou inflamação granulomatosa.
1.2 A radiografia de tórax mostrou um aumento da textura em ambos os pulmões, principalmente nos campos pulmonares médios e inferiores, com nódulos de milho amplamente distribuídos em ambos os pulmões, nenhum aumento significativo do hilo bilateralmente, nenhum alargamento do mediastino, e sombra normal do tórax e do coração.
A tomografia computorizada foi realizada utilizando o GE Light Speed Plus 4.0, CT em espiral multicamadas com uma espessura de camada de 7,5 mm, um factor de pitch de 1,5:1, um intervalo de reconstrução de 5 mm, e um algoritmo padrão de reconstrução com uma matriz de 512×512, desde a entrada do tórax até à base dos pulmões, com uma janela pulmonar e uma janela mediastinal. As principais características foram a distribuição difusa dos nódulos de cornu em ambos os pulmões, distribuídos aleatoriamente e ao longo dos feixes bronco-vasculares, sem espaços de ar císticos óbvios; ligeiro aumento dos gânglios linfáticos hilares e mediastinais bilaterais, distribuídos nas áreas 2R, 4R, 5, 10R e 10L, respectivamente.
A TCAR foi realizada com uma espessura de camada de 1,25 mm e um espaçamento de camada de 10 mm, com reconstrução da imagem do algoritmo ósseo desde o nível do arco aórtico até ao diafragma, visto com uma janela pulmonar. Os principais achados foram pequenos espaços císticos de paredes finas difusamente distribuídos em ambos os pulmões, com o tamanho das cavidades císticas variando de 3 a 10 mm, a maioria dos quais de 6 a 8 mm; distribuição difusa de nódulos de milho em ambos os pulmões, a maioria com menos de 3 mm de diâmetro, no interstício subpleural, septos lobulares, septos intralobulares e à volta dos feixes broncovasculares; espessamento irregular ligeiro dos septos lobulares e dos feixes broncovasculares, com alterações em forma de grânulos.
1.3 Descobertas patológicas Uma biopsia pulmonar aberta do pulmão inferior direito mostrou: (i) foram vistos múltiplos nódulos epitélioides e células gigantes multinucleadas no tecido pulmonar; não foi visto material necrótico caseoso nos nódulos. (ii) Alguns dos vasos linfáticos da parede alveolar no tecido pulmonar foram rodeados por uma proliferação de músculo liso num padrão disperso. (iii) Imuno-histoquímica: HMB45 (+), ER (+), PR (+), SMA (+), mancha de prata hexamina (-), mancha antiácida (-). Diagnóstico patológico final: linfangioleiomiomatose pulmonar combinada com nódulos torácicos.
2 Discussão
2.1 Características clínicas, patológicas e tomográficas do PLAM PLAM é uma doença pulmonar feminina de origem desconhecida, que é uma proliferação anormal de tecido linfóide no pulmão. Ocorre em mulheres em idade reprodutiva entre os 10 e 50 anos de idade e pode estar relacionado com níveis de estrogénio ou factores genéticos [1-6], tal como ilustrado pelo relatório de Taveira-Dasilva [1] de um grupo de casos tratados com medicação de alta dose de progesterona. Clinicamente, dispneia após a actividade, episódios recorrentes de pneumotórax espontâneo, tosse, dores no peito, expectoração e sangue, e líquido celíaco são frequentemente os principais sintomas. A maioria das alterações pulmonares são hipoxemia devido a disfunções ventilatórias obstrutivas e distúrbios de difusão, enquanto algumas podem manifestar-se como disfunções ventilatórias restritivas ou mistas [1-4]. O PLAM está intimamente associado à esclerose tuberosa [1. 2] e é frequentemente acompanhado por uma elevada incidência de tumores musculares liso vascular extra-pulmonar [3.4]. As principais alterações patológicas são a proliferação anormal de células musculares lisas imaturas nas paredes alveolares e brônquicas, vasos pulmonares e vasos linfáticos, causando obstrução da ventilação de pequenas vias aéreas, bem como a proliferação muscular lisa dos vasos linfáticos e a dilatação dos vasos linfáticos, resultando numa série de alterações secundárias. O estreitamento dos pequenos brônquios leva à formação de muitos pequenos sacos aéreos. Existem frequentemente dois tipos: tipos de células musculares císticas e lisas [4. 5].
As alterações do PLAM por TC estão relacionadas com a duração da doença do paciente e a gravidade da lesão. Aparecem frequentemente como cavidades císticas de paredes finas, difusamente distribuídas, de tamanho variável em ambos os pulmões [4. 5. 6]. O espessamento do interstício é visto principalmente, e pode estar associado a pneumotórax, derrame pleural e tumores vasculares extra-pulmonares do músculo liso, geralmente sem fibrose intersticial ou sombra nodular [6]. Embora tenha sido relatado um aumento dos gânglios linfáticos [4], à luz da maioria da literatura, creio que a distribuição difusa de espaços císticos de paredes finas em ambos os pulmões, espessamento intersticial difuso e pneumotórax concomitante, derrame pleural e tumores musculares liso vascular extrapulmonares são as características típicas da TC, e não estão associadas à fibrose intersticial, múltiplos nódulos intrapulmonares e espessamento do feixe bronco vascular nodular (i.e. “sinal de botão de árvore”). “negativo”), sendo as cavidades císticas de paredes finas de tamanho variável difusamente distribuídas em ambos os pulmões a base mais importante para o diagnóstico do PLAM [6].
2.2 Características clínicas, patológicas e tomográficas da doença nodular torácica A doença nodular é uma doença granulomatosa multissistémica, e os nódulos torácicos são responsáveis por mais de 90% dos casos [8], e a sua incidência é maior nas mulheres [9]. A patogénese da doença nodular é largamente baseada numa susceptibilidade genética [10.11] e é influenciada por uma série de respostas imunitárias anormais devido a factores ambientais. As fases iniciais da lesão são frequentemente assintomáticas e sem sinais. À medida que a lesão progride, 40% a 60% podem desenvolver sintomas respiratórios, principalmente sob a forma de tosse seca, dispneia lentamente progressiva e, ocasionalmente, expectoração sanguinolenta. Não há frequentemente sinais e sintomas, e cerca de 20% do espectro do velcro é grosseiro e negativo. A patologia típica da doença nodular é um granuloma necrótico não castigante de células epiteliais, macrófagos e células gigantes multinucleadas. O diagnóstico é geralmente confirmado por biopsia de tecido de granulação nodular, uma vez que os testes laboratoriais não são muitas vezes específicos e válidos [7-12].
As principais características são: (1) gânglios linfáticos hilares e mediastinais aumentados [8. 12], frequentemente nas regiões 5, 4R, 10R e 10L, e os gânglios linfáticos hilares bilaterais são frequentemente aumentados simetricamente. Em primeiro lugar, os nódulos são o sinal mais comum de doença nodular nos pulmões [7. 8], com um diâmetro de 2-10 mm e margens afiadas, distribuídas sobretudo em torno dos vasos linfáticos, isto é, nos septos subpleurais, interlobulares e intralobulares e em torno dos vasos linfáticos dos feixes vasculares brônquicos. Pequenos nódulos podem fundir-se entre si para formar grandes nódulos, e a distribuição de numerosos pequenos nódulos à sua volta é conhecida como o “sinal da galáxia nodular”, enquanto que os nódulos subpleurais e intralobulares podem formar pequenas alterações em forma de grânulos. O segundo sinal mais comum é a sombra vítrea intra-pulmonar [7. 8], que é o resultado do espessamento intersticial e alveolar da parede e do preenchimento parcial dos espaços aéreos com macrófagos, células gigantes multinucleadas, material fluido ou amorfo; outras alterações intra-pulmonares incluem massas, espessamento intersticial e fibrose intersticial. (iii) As principais manifestações da doença nodular pleural são efusão pleural e pneumotórax [13], mas não são facilmente diagnosticadas devido à falta de especificidade.
2.3 Patogénese e características de TC da linfangioleiomatose pulmonar combinada com nodulopatia torácica A discussão acima sugere que tanto o PLAM como a nodulopatia torácica tendem a ocorrer nas mulheres, e neste caso a paciente era uma mulher de meia-idade, e portanto pode ser um dos factores de risco para a ocorrência combinada de ambas as doenças. Embora o doente não tenha antecedentes familiares, o desenvolvimento de doença nodular está associado a factores ambientais e autoimunes [10.11], e os anticorpos anti-nucleares positivos do doente sugerem que o desenvolvimento de doença nodular pode estar relacionado com factores autoimunes. No entanto, é necessário um estudo mais aprofundado dos níveis de estrogénio, auto-imunidade e genética num grande número de casos para elucidar a patogénese da linfangioleiomatose pulmonar combinada com a doença nodular torácica.
A TC e TCAR deste doente mostrou, para além do sinal mais importante do PLAM sozinho, a distribuição difusa de pequenos espaços císticos de parede fina em ambos os pulmões, o sinal mais importante da TC de doença nodular torácica nos pulmões, no hilo e no mediastino, ou seja, a distribuição difusa de nódulos de milho em ambos os pulmões, principalmente no interstício subpleural, septos lobulares, septos intralobulares e à volta dos feixes vasculares brônquicos, com os septos lobulares e os feixes vasculares brônquicos Estes três resultados da TC são os sinais mais significativos de alterações pulmonares na doença nodular [7]; os resultados da TC de gânglios linfáticos hilares e mediastinais aumentados neste doente foram ligeiramente aumentados, sem necrose central ou calcificação, e tipicamente distribuídos nas regiões 2R, 4R, 5, 10R e 10L, o que é consistente com a literatura [8]. Embora tenha sido relatado na literatura [4] que a linfangioleiomatose pulmonar pode ser associada à sombra nodular intrapulmonar, à sombra de vidro moído e aos sinais de aumento dos gânglios linfáticos, o autor concluiu, a partir de uma revisão de numerosas publicações [1_ 6, 14], que a sombra nodular pode ser uma imagem axial de mesênquima espessada; a sombra de vidro moído pode ser o resultado de uma estrutura alveolar alterada devido ao espessamento intersticial das células musculares lisas, à perfusão inadequada dos espaços aéreos com estenose de pequenas vias aéreas e à hemorragia em O aumento dos gânglios linfáticos pode estar relacionado com doenças inflamatórias antigas, mas se a sua distribuição não for consistente com a apresentação típica de doença nodular no peito, o diagnóstico de doença nodular é menos provável. Portanto, à luz da literatura, o autor conclui que nem o PLAM simples nem a nodulopatia torácica simples podem ser caracterizados tanto por cavidades císticas de paredes finas como por nódulos na distribuição difusa do pulmão e pelo aumento simétrico dos gânglios linfáticos hilares e mediastinais na TC. Neste caso, a coexistência de cavidades císticas de paredes finas, nódulos e alterações nos gânglios linfáticos com achados típicos da TC representa a coexistência de PLAM e nodulopatia torácica e, portanto, sugere um diagnóstico de linfangioleiomatose pulmonar em combinação com nodulopatia torácica.
Em conclusão, a linfangioleiomatose pulmonar combinada com a doença nodular torácica é uma doença torácica extremamente rara com características tanto da PLAM isolada como da doença nodular torácica isolada, e embora o diagnóstico desta doença seja difícil, é possível sugerir um diagnóstico baseado numa análise cuidadosa das características clínicas e imagiológicas do doente. No entanto, a patogénese desta doença não pode ser totalmente compreendida.
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