A doença nodular é uma doença endogranulomatosa invasiva multi-sistémica e multi-orgânica. Invade frequentemente os pulmões, gânglios linfáticos hilares bilaterais e mais de 90% têm alterações pulmonares; seguido de lesões cutâneas e oculares; gânglios linfáticos superficiais, fígado, baço, rins, medula óssea, sistema nervoso, coração e quase todos os outros órgãos do corpo podem estar envolvidos. A doença é uma doença auto-limitada com um prognóstico maioritariamente bom e uma tendência a remeter espontaneamente. A doença nodular é mais comumente observada em adultos de meia-idade e jovens, com uma incidência mais elevada em áreas frias, frias e de calor zombeteiro.
Manifestações clínicas As principais são as seguintes.
1, sintomas respiratórios tosse, uma pequena quantidade de expectoração, ou uma pequena quantidade de hemoptise; pode haver fraqueza, febre, suores nocturnos, perda de apetite, redução da teoria física, etc. Quando as lesões são extensas, pode ocorrer tensão torácica, falta de ar, ou mesmo cianose, que pode ser agravada por infecções combinadas, enfisema, bronquiectasia e doença cardíaca pulmonar.
2. sintomas neurológicos A invasão do sistema nervoso central pode resultar em lesão nervosa cerebral, convulsões, paralisia e hipertensão intracraniana.
A manifestação mais comum da pele é o eritema nodoso. Os danos oculares podem incluir dor ocular, visão turva, congestão ciliar, etc. Alguns pacientes têm o fígado e o baço aumentados.
Tratamento
Como a remissão é viável na maioria dos pacientes, o tratamento não é necessário para aqueles com doença estável e assintomática. Para aqueles com sintomas significativos, a prednisona pode ser utilizada a 30-60 mg/dia em doses divididas, gradualmente reduzida para 15-30 mg/dia após 4 semanas, e mantida a 5-10 mg/dia durante 1 ano ou mais. É tratada com cloroquina, metotrexato e azatioprina. As drogas que podem causar um aumento de sangue e urina de cálcio estão contra-indicadas.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa com envolvimento de múltiplos sistemas e múltiplos órgãos. Afecta frequentemente os pulmões e gânglios linfáticos hilares bilaterais, com alterações clínicas em mais de 90% dos pulmões, seguidas de lesões na pele e nos olhos, e quase todos os órgãos do corpo podem estar envolvidos. É uma doença auto-limitada com um bom prognóstico e uma tendência para a remissão espontânea.
Encenação de Raio X
A doença nodular é mais susceptível de invadir os órgãos e tecidos do tórax, particularmente os gânglios linfáticos hilares e os pulmões. As radiografias anormais do tórax são frequentemente o principal achado na doença nodular, com mais de 90% dos doentes a apresentarem alterações radiográficas do tórax. Ainda não há uniformidade na encenação da doença nodular em radiografias simples. em 1961, Scanddin8 dividiu a doença nodular em quatro fases (fases 1-4) e mais recentemente em cinco fases (fases 0, 1-4).
Etapa 0 Raios X negativos de pulmões com pulmões limpos.
Fase I Linfonodos hilares e/ou mediastinais alargados de ambos os lados, muitas vezes com linfonodos paratraqueais direitos aumentados, representando cerca de 51% dos casos.
Fase II Linfonodos hilares aumentados com infiltrados pulmonares. As lesões pulmonares estão ampla e simetricamente distribuídas de ambos os lados e aparecem como sombras nodulares, puntiformes ou floculentas de 1-3 mm. Em alguns casos, podem ser distribuídos num pulmão ou em certos segmentos pulmonares. As lesões podem reabsorver-se gradualmente ao longo de um ano ou evoluir para fibrose pulmonar intersticial em cerca de 25% dos casos.
Fase III A infiltração ou fibrose pulmonar sem aumento do gânglio linfático hilar só é vista em cerca de 15% dos casos.
A apresentação das etapas acima não indica a ordem de progressão da doença nodular.
A Conferência Nacional sobre Doença Nodular Pulmonar (revista em 1988) decidiu dividir as manifestações de raio-X torácico da doença nodular em três fases
Fase I: Ampliação bilateral dos gânglios linfáticos hilares e mediastinais. Esta fase representa cerca de 43% dos casos, 95% dos quais são bilaterais, simétricos e claramente definidos, e 5% dos quais são unilaterais. O prognóstico para esta fase é bom, com a grande maioria a resolver por si só. 80% resolvem no prazo de um ano, 10% no segundo ano, e l0% tornam-se crónicos. Quanto mais velha for a idade de início, maior é a probabilidade de se tornar crónica.
Fase II: Aumento bilateral dos gânglios linfáticos hilares e mediastinais com cornu pulmonar, nódulos fibrosos ou sombras de algodão. Esta fase representa cerca de 41% dos casos, e as lesões pulmonares podem aparecer ao mesmo tempo que os gânglios linfáticos hilares aumentados ou durante a regressão dos gânglios linfáticos aumentados. As sombras pulmonares resolvem espontaneamente em 60% dos casos, com 50% a desaparecerem no prazo de um ano, 30% no prazo de dois anos e 20% no prazo de três a sete anos. A maioria das lesões em ambos os pulmões são difusas sombras nodulares, tipo milho, irregulares ou reticulonodulares.
Fase III: Os pulmões apresentam alterações fibróticas, que representam aproximadamente 16% dos casos nesta fase. As lesões pulmonares estão difusamente distribuídas e a apresentação radiológica é dominada por estruturas reticulonodulares, complicadas por máculas pulmonares e bronquiectasias císticas, principalmente devido à formação de fibrose pulmonar intersticial.
Além disso, a doença nodular pleural é extremamente rara, sendo responsável por 0,8% dos casos, mas recentemente tem sido relatada como sendo até 10% dos casos, a maioria dos quais coexistem com lesões pulmonares.
Além disso, imunoglobulinas séricas elevadas, hipercalcemia, hipercalcemia e aumento da fosfatase alcalina são também diagnósticos.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa com envolvimento de múltiplos sistemas e múltiplos órgãos. Afecta frequentemente os pulmões e gânglios linfáticos hilares bilaterais, com alterações clínicas em mais de 90% dos pulmões, seguidas de lesões na pele e nos olhos, e quase todos os órgãos do corpo podem estar envolvidos. É uma doença auto-limitada com um bom prognóstico e uma tendência para a remissão espontânea.
Diagnóstico de doença nodular
O diagnóstico de doença nodular baseia-se principalmente na biopsia de tecidos ou no teste cutâneo de Kveim, para além da história e do raio-X.
1. biopsia do tecido.
(1) Em primeiro lugar, retirar material de áreas superficiais, tais como gânglios linfáticos, erupções cutâneas, nódulos subcutâneos, etc. Se negativo, retirar gânglios linfáticos da almofada de gordura do músculo oblíquo anterior.
(2) A biopsia da mucosa brônquica e a biopsia do tecido pulmonar através da parede brônquica (TBLB) sob broncoscopia fibrosa pode produzir resultados positivos, especialmente em pacientes com radiografias torácicas de fase II e III, com uma taxa positiva de 63%-97%.
2. o teste de Kveim.
Os gânglios linfáticos ou baço de um doente com doença nodular activa são tomados como antigénio e transformados numa suspensão salina, que é injectada intradermalmente no antebraço com 0,1-0,2ml. 4-8 semanas depois, a pele é excisada e é realizada uma biópsia patológica. A taxa de positividade é de aproximadamente 65-92%. Pensa-se que o princípio deste teste está sobretudo relacionado com a imunidade celular e pode ser um tipo de reacção de hipersensibilidade retardada.
3. reacção de nodulina.
A imunidade celular é baixa na doença nodular, como evidenciado por uma reacção nodulínica negativa ou fracamente positiva (5 unidades de nodulina velha). Este método pode ser um dos métodos auxiliares de diagnóstico.
4. angiotension Converting Enzyme (ACE).
A angiotensina I é convertida em angiotensina II com um efeito elevador pela ACE nas células endoteliais dos capilares pulmonares, e a descoberta por Libermann de um aumento da ACE no sangue durante a fase activa da doença nodular é útil no diagnóstico da doença nodular, especialmente na determinação do estado activo da lesão.
5. exame citológico do fluido de lavagem broncoalveolar (BAL).
Tem sido sugerido que a citologia BAL é mais sensível do que a ACE para o diagnóstico e estimativa da actividade da alveolite precoce na doença nodular. Mostra um aumento da contagem total de células; um aumento de linfócitos (7% do total de células em indivíduos normais, até 50% em doentes com doença nodular); um aumento de linfócitos T, que pode representar mais de 28% do total de células; e um aumento da relação linfócitos T auxiliar/linfócitos T, que pode aumentar de 1,8/1 para l0,5/1.
6. 67 Gálio (67Ga) scan.
67Ga está principalmente agrupada em áreas metabólicas activas e proliferativas de granulomas inflamatórios, que podem estar associados à ligação lisozima dos neutrófilos para visualização. Um índice aumentado de 67Ga em doentes com doença nodular está positivamente correlacionado com a contagem total de linfócitos BAL e T e é útil no diagnóstico da intensidade da alveolite, além de ser um indicador da actividade da doença nodular.
7. medição da actividade da metalloendopeptidase.
A actividade desta enzima foi três vezes mais elevada em doentes com doença nodular do que nos controlos. A actividade desta enzima foi 3 vezes mais elevada em doentes com doença nodular do que nos controlos, 2 vezes mais elevada na fase activa da doença nodular do que na fase inactiva. e 4 vezes superior aos controlos normais. A actividade desta enzima não foi significativamente diferente dos controlos em casos de tuberculose activa, carcinoma broncopulmonar e fibrose pulmonar intersticial idiopática. Isto sugere que a medição desta enzima é útil no diagnóstico da doença nodular e da sua fase activa.
Além disso, o aumento da imunoglobulinas séricas, hipercalcemia, hipercalcemia e aumento da fosfatase alcalina também são úteis no diagnóstico.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa com envolvimento de múltiplos sistemas e múltiplos órgãos. Muitas vezes afecta os pulmões, gânglios linfáticos hilares bilaterais, e mais de 90% das alterações clínicas são nos pulmões, seguidas de lesões na pele e nos olhos, e quase todos os órgãos do corpo podem estar envolvidos. É uma doença auto-limitada com um bom prognóstico e uma tendência para a remissão espontânea.