I. Cremasterólise criptogénica e síndrome cremasteroembólica [Definição] 1. Os distúrbios embrionários precoces do desenvolvimento do arco vertebral e o encerramento incompleto do canal vertebral são designados por cremasterólise. Se a fissura da placa vertebral não for grande e nenhum conteúdo do canal vertebral se expandir para o exterior através do defeito, designa-se por cremasterólise criptogénica. 2, cremaster embrionário precoce no canal vertebral aproximadamente igual ao comprimento do canal vertebral, mais tarde o crescimento do canal vertebral é mais rápido, o crescimento do cremaster com ele fora de sincronia. Normalmente, às 20 semanas de vida embrionária, a extremidade do cremaster encontra-se no plano L4 a L5, às 40 semanas no plano L3, ao nascimento no plano L1 a L2 e na idade adulta no plano L1. Na fissura cremastérica embrionária, o cremaster é frequentemente combinado com uma malformação no desenvolvimento do cremaster, com aderências locais e filamentos terminais grossos e curtos, resultando na fixação do cremaster no local da lesão e incapaz de se adaptar ao alongamento do cremaster e subir, o que é chamado de síndrome de amarração cremastérica. Os sintomas da fissura crural oculta são causados por danos ao cremaster e ao nervo cremaster do segmento afetado e estão relacionados ao grau de embolia combinada do cremaster, compressão e dano ao nervo. (1) Sintomas ligeiros: fraqueza dos membros inferiores, atrofia muscular ligeira, dormência, perda de urina e, por vezes, dores nas costas ou nas pernas. Na maior parte dos casos, é afetado um membro inferior. Ao exame, há sinais de lesão dos nervos periféricos, tais como: hipotonia, hipoestesia dos membros inferiores e do períneo. (2) Doença moderada: os défices motores e sensoriais descritos acima são agravados, sendo comum o pé boto e, por vezes, a incontinência urinária. (3) Doença grave: os défices motores e sensoriais acima descritos diminuem ainda mais, podendo mesmo ocorrer paralisia dos membros inferiores, com hipoestesia acentuada ou perda de sensibilidade, neurotropismo muito fraco, frieza, cianose e úlceras tróficas nos membros inferiores. Com o tempo, os membros inferiores perdem o uso e ocorre contratura, resultando em paraplegia e incontinência urinária. 2, exame auxiliar (1) filme liso crestal de raios-X: pode mostrar o defeito da placa vertebral, a protrusão da coluna vertebral está ausente, alguma forma como fenda crestal múltipla, ou combinada com deformidade vertebral, escoliose crestal. (2) TC e RM: A RM é mais precisa e mais clara para fraturas cremastéricas combinadas com embolia cremastérica. O final do cremaster pode ser visto como muito baixo, atingindo a junção lombossacral ou o canal sacral, com aderências locais presentes. Diagnóstico diferencial】 A doença pode ser diferenciada de hérnia discal lombar, tensão lombar, mialgia, cremasteropatia e estenose espinhal. O exame de ressonância magnética pode esclarecer o diagnóstico. Princípios de tratamento】 A espondilolistese crestal combinada com a amarração cremastérica é adequada para o tratamento cirúrgico. A cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível, principalmente para ampliar a placa vertebral, descomprimir, remover aderências e liberar a medula crestal e as raízes nervosas. Membrana cricoide e amarração medular cremastérica [Definição] O encerramento incompleto congénito da placa vertebral é conhecido como fenda cremastérica. Se a membrana crestal, a medula crestal e o nervo crestal se projetam para fora da fissura crestal, ou seja, o defeito na placa vertebral, é chamado de abaulamento da membrana crestal ou abaulamento da medula crestal. Bases de diagnóstico] 1) Manifestações clínicas (1) Massa local: Ao nascimento, pode observar-se uma massa quística na linha média das costas, pescoço, tórax ou zona lombossacra, de tamanho variável, redonda ou oval, na sua maioria com uma base larga e uma superfície cutânea maioritariamente normal. Em caso de infeção e ulceração, a superfície é granulomatosa ou, em caso de rutura, há fuga de líquido da crista cerebral. A massa aumenta de tamanho quando o bebé chora e a fontanela incha quando a massa é pressionada. Nas cristas puras, existe um elevado grau de transmissão da luz e, nos casos em que as cristas e as raízes nervosas estão presentes, pode ser observada uma sombra no interior da massa. Se houver um lipoma, a superfície externa é uma massa gordurosa e a superfície mais profunda é uma bursa cremastérica. (2) Sintomas de lesão neurológica: No caso de uma simples protuberância cremastérica, pode não haver sintomas neurológicos. Os sintomas são mais graves nos casos de protuberância da crista crista com desenvolvimento malformado da crista terminal e formação de crista cavernosa. Pode haver vários graus de paralisia bilateral dos membros inferiores e incontinência urinária e fecal. As lesões lombossacrais causam danos neurológicos muito mais graves do que as lesões cervicais ou torácicas. Em combinação com a amarração cremastérica, a síndrome da amarração cremastérica torna-se mais grave com a idade. (3) Outros sintomas: Em alguns casos, a membrana crural projecta-se para o tórax, abdómen e pélvis, apresentando massas e compressão de órgãos internos. Em combinação com hidrocefalia e outras malformações, os sintomas correspondentes aparecem. 2, exames auxiliares (1) filme plano de raios-X crestal: mostra alterações da fissura crestal, cápsula protuberante na cavidade torácica e abdominal, o forame intervertebral é visto principalmente ampliado. O canal sacral é aumentado se se projetar para a pélvis. (2) Exames de TC e RM: podem mostrar fissuras crestais, medula crestal, deformidades neurológicas e aderências locais. Diagnóstico diferencial】 A doença precisa ser diferenciada de inchaços superficiais nas áreas da linha média cervical, torácica e lombossacra posterior. As radiografias, a TAC e a RMN são frequentemente utilizadas para diferenciar. O principal tratamento é a cirurgia, que envolve a remoção da bursa cremastérica saliente e a reparação do defeito dos tecidos moles. É particularmente eficaz no caso de cristas simples. Se houver um cremaster ou um nervo dentro da cápsula protuberante, este deve ser libertado e separado de modo a poder ser devolvido ao canal espinal, nunca removido às cegas. Na presença de hidrocefalia e de sintomas de pressão craniana elevada, é aconselhável efetuar primeiro uma derivação e, numa segunda fase, a excisão e reparação da crista. A massa protuberante que se projecta para as cavidades torácica, abdominal e pélvica requer frequentemente laminectomia e cirurgia combinada torácica, abdominal e pélvica.