O tumor de células gigantes (TCG) é um tumor benigno agressivo de osso, representando 20% dos tumores ósseos primários. Foi anteriormente classificado como maligno de baixo grau, depois como intermediário (entre benigno e maligno) e é agora classificado como tumor benigno agressivo (fase 3). O comportamento biológico dos tumores de células gigantes de osso pode ser visto como complexo e variável. A etiologia do tumor de células gigantes de osso é desconhecida.
Apresentação clínica
Idade: 20 a 40 anos é a melhor idade de início, sendo responsável por aproximadamente 80% dos casos.
Sexo: Não há diferença de género.
Localização: Os locais mais frequentes são o fémur inferior e a tíbia superior (à volta da articulação do joelho), seguidos do úmero proximal e do raio distal, e outros locais incluem as vértebras, sacro, ílio, fíbula proximal, tíbia distal, etc.
Sintomas: A manifestação principal é uma dor localizada que se agrava gradualmente, com inchaço e dor de pressão à medida que a condição progride. Se ocorrer uma fractura, esta caracteriza-se por dor súbita e grave, inchaço, deformidade e incapacidade de se mover. O gatilho para a fractura é frequentemente um trauma menor. Não há manifestações sistémicas como a febre ou o desperdício.
Diferenciação diagnóstica
Testes complementares
1.Imaging exame
Filme simples de raios X: É o exame mais básico, mostrando a destruição osteolítica da extremidade óssea, excêntrico, pode ter inchaço, sem calcificação e osteogénese.
TAC: para fazer TAC melhorada, que pode olhar para o limite e âmbito do tumor, e para o fluxo sanguíneo do tumor.
MRI: pode mostrar melhor os limites do tumor, mas não pode substituir a TC.
ECT: Existe a possibilidade de tumores múltiplos em casos individuais de tumores de células gigantes de osso. Uma digitalização de todo o corpo pode excluir múltiplos focos de osso.
TC ao tórax: O tumor de células gigantes do osso tem a possibilidade de metástase pulmonar e requer uma TC ao tórax.
2.Laboratory testes
Não há indicadores específicos para o tumor de células gigantes de osso.
3.Pathological exame
O exame histológico inclui o que é visto a olho nu, o que é visto microscopicamente, a imuno-histoquímica e a biologia molecular do espécime bruto. O mais básico é a secção HE. Os tumores de células gigantes são compostos principalmente de células gigantes e fusos e eram anteriormente classificados em três níveis (classificação de Jaffe), que já não são utilizados como guia clínico.
Diagnóstico de doenças
A tríade de clínica, imagiologia e patologia deve ser usada com extrema cautela, especialmente se houver uma discrepância entre estas três.
Diagnóstico diferencial
Os tumores de células gigantes de osso precisam frequentemente de ser diferenciados de
1. cistos ósseos aneurismáticos: Estes são normalmente encontrados em adolescentes e são frequentemente combinados com outros tumores tais como tumores de células gigantes de osso combinados com cistos ósseos aneurismáticos e condroblastoma combinados com cistos ósseos aneurismáticos. O melhor local para um cisto ósseo aneurismático solitário é a adnexa da coluna vertebral, mas os situados nos membros não se distinguem facilmente dos tumores de células gigantes.
Osteosarcoma: Ocorre em adolescentes e é comum encontrar-se na epífise dos ossos longos, com um curso curto e sintomas pesados. A patologia mostra a osteogénese directa por células tumorais malignas.
3. cistos ósseos: são predominantes nos adolescentes, frequentemente localizados no úmero proximal e no fémur proximal, com fracturas como primeiro sintoma, e mostram alterações centrais e distendidas na radiografia com bordas claras e sem realce na TC.
Tratamento
Tratamento cirúrgico
A cirurgia é o tratamento de eleição para tumores de células gigantes de osso. Os limites cirúrgicos dos tumores agressivos benignos requerem uma ressecção marginal, o que significa que é necessária uma remoção completa do osso tumoral fora do tumor, o que inevitavelmente resulta em alguma deficiência funcional, e como os pacientes com tumor de células gigantes são relativamente jovens, deseja-se uma boa função a longo prazo. No entanto, a taxa de recorrência de curetagem simples para preservar a função é de 40-60%. É por isso que foi introduzido o conceito de curetagem prolongada: o conceito central é que embora a curetagem seja feita, a margem cirúrgica da margem é eventualmente alcançada através de uma série de meios, de modo a que tanto uma boa função a longo prazo seja preservada como uma margem cirúrgica satisfatória, e a taxa de recidiva possa ser reduzida para cerca de 10%.
A curetagem prolongada, não apenas uma sobreposição de curetagem e outros métodos físico-químicos, mas com base num conhecimento profundo das características do tumor, é seguida de trituração e polimento com uma broca de trituração, cautério com uma faca de argônio, aplicação de ácido carbólico na casca do osso, congelação com nitrogénio líquido, lavagem com uma pistola de enxaguamento de alta pressão, etc. As indicações para estes métodos devem ser individualizadas e nunca são um simples 1+1=2.
Após a raspagem e enchimento com cimento ósseo, acredita-se que a alta temperatura gerada durante a polimerização do cimento ósseo mata as células tumorais residuais e pode assim reduzir
Neste caso, apenas o segmento do tumor pode ser amputado.
A taxa de recorrência é baixa, mas esta tem sido negada por outros. O enxerto ósseo próximo da superfície articular protege a cartilagem articular e reduz a incidência de osteoartrite. O enchimento do resto da cavidade com cimento ósseo facilita o acompanhamento pós-operatório para determinar se ocorre recorrência, uma vez que a reabsorção do enxerto ósseo e a recorrência de tumores não se distinguem facilmente se todo o osso for enxertado.
Nem todos os tumores são susceptíveis de curetagem, e alguns só podem ser ressecados e substituídos por uma prótese artificial. A prótese artificial deve ser escolhida cuidadosamente, pois pode causar alguma deficiência funcional e tem uma esperança de vida. No caso abaixo, a tíbia está inchada e não há concha óssea intacta, pelo que o tumor só pode ser removido por ressecção segmentar.
Considerações pós-operativas
1. exercício funcional.
Quer após a raspagem ou substituição de próteses artificiais, uma boa função só pode ser conseguida com exercícios funcionais correctos. O programa de exercício específico depende do método cirúrgico, do local do tumor e do estado ósseo intra-operatório. Por conseguinte, os pacientes devem realizar exercícios funcionais em total conformidade com as instruções do cirurgião.
2. revisão.
Mesmo após a ressecção ainda há uma certa taxa de recorrência, por isso é importante rever regularmente para monitorizar a área local. Embora os tumores de células gigantes sejam benignos, ainda têm uma taxa metastática superior a 3%, sendo o local principal da metástase o pulmão e, raramente, casos múltiplos, pelo que é também necessária uma vigilância sistémica.
A revisão inclui: raio-X local, TAC, ultra-som, varredura de todo o corpo e TAC torácica.
O calendário de revisão: a cada 3 meses durante 2 anos após a cirurgia; a cada 6 meses durante 2-5 anos; e a cada ano após 5 anos. O conteúdo de cada revisão é determinado caso a caso e nem todos os testes são feitos.
Além disso, há casos de recidiva e malignidade após mais de 10 anos, pelo que o seguimento do tumor de células gigantes do osso deve ser vitalício.
3. dieta: Sem requisitos especiais.
Quimioterapia
Geralmente não há quimioterapia. A quimioterapia pode ser utilizada para tumores malignos de células gigantes ou para metástases disseminadas, mas não existe um regime de quimioterapia recomendado para utilização.
Radioterapia
A radioterapia não é normalmente administrada. Isto porque a radioterapia pode causar transformação sarcomatosa. Para aqueles com recidivas recorrentes, inoperáveis, ou para tumores de células gigantes de osso na coluna ou no sacro, onde a curetagem prolongada é difícil de conseguir com cirurgia, pode ser utilizada radioterapia adjuvante.
Outros tratamentos
Nos últimos anos os difosfonatos têm sido utilizados para o tratamento adjuvante do tumor de células gigantes do osso com algum sucesso. [1-3]
Prognóstico de doenças
A maioria dos pacientes com tumor de células gigantes pode ser curada com tratamento atempado e regular. A taxa de recorrência após curetagem prolongada é inferior a 10%, e a recorrência pode ser seguida de reoperação. O tratamento de 3-6% dos doentes com metástases é difícil e constitui actualmente um desafio.