Tumor de células gigantes de osso O tumor de células gigantes de osso é um tumor maligno de baixo grau provavelmente derivado de fibroblastos de tecido. 90% dos tumores de células gigantes de osso ocorrem em ossos longos, quase sempre no fecho epifisário da epífise, mais frequentemente no fémur, tíbia, úmero e rádio, ocorrendo apenas alguns casos antes do fecho da cartilagem em crescimento. A etiologia desta doença é desconhecida. Estudos microscópicos electrónicos recentes revelaram que as células basais têm duas aparências diferentes: uma é fibroblástica e a outra é histiocítica, pelo que se confirma a hipótese de que o tumor tem origem em fibroblastos histiocíticos. As células gigantes são derivadas de células basais fundidas. Com base nas características histoquímicas e microscópicas dos electrões, ainda não é possível distinguir estas células tumorais gigantes dos osteoblastos normais, pelo que foi sugerido que elas são derivadas de osteoclastos. Clínica manifestations】 A dor é o principal sintoma, frequentemente com dores articulares. A proximidade do tumor da cavidade articular pode causar restrição da função articular e escorrimento intra-articular. Se o tumor penetrar no córtex ósseo e entrar nos tecidos moles, pode haver inchaço do tecido mole, edema peri-tumoral, e preenchimento reticular superficial da pele e outros sinais. O tumor limita-se principalmente ao fim do osso e da epífise, com inchaço e crescimento enviesado, afinamento do córtex, mas o contorno está intacto e não há reacção periosteal. Não há reacção periosteal. Trabéculas residuais semelhantes ao septo podem ser vistas, mostrando alterações “semelhantes a bolhas de sabão”. Em fases avançadas da doença, o córtex ósseo pode ser rompido e as massas de tecido mole podem ser vistas. O exame 2.CT mostra destruição osteolítica de baixa densidade, inchaço e desbaste dos corticais ósseos, e um parênquima tubercular de baixa densidade rodeado por uma concha óssea, frequentemente com uma crista óssea mais profunda na superfície interna da concha óssea. 3.MRI exame Na imagem de ressonância magnética, o limite é claro, algumas lesões têm anel de baixo sinal em redor da borda, o tumor é na maior parte das vezes sinal baixo uniforme ou sinal médio na imagem ponderada em T1, se houver uma área de sinal alto evidente, indica hemorragia subaguda. Nas imagens ponderadas em T2, o sinal é frequentemente irregular e misturado com sinal baixo, médio ou alto. 4.Pathological exame O tumor é visto como sendo composto por tecido mole e quebradiço, de cor castanha clara e uniforme, com hemorragia, necrose e alterações císticas. Está confinado ao osso e é na sua maioria excêntrico e distendido. O tumor consiste em células fibroblásticas e histiocitárias do estroma, com um grande número de células gigantes multinucleadas distribuídas pelos vários departamentos. Um ou mais núcleos de diferentes tamanhos são frequentemente vistos nos núcleos das células do estroma, que são pleomórficas e têm frequentemente divisões nucleares. As células gigantes contêm citoplasma abundante, possivelmente vacuolado com um grande número de núcleos, que são semelhantes aos das células do estroma. Diagnóstico points】 1. Existe frequentemente dor clínica nas articulações, e quando o tumor está próximo da cavidade articular, existe frequentemente inchaço óbvio, dor e incapacidade funcional. 2. o raio-X mostra a destruição óssea excêntrica, osteolítica e inchada na epífise, com margens claras, por vezes com alterações semelhantes a bolhas de sabão, e com encapsulamento óbvio. O tumor é composto por células mononucleares densas, de tamanho uniforme, com um grande número de células gigantes multinucleadas distribuídas em cada departamento, e células tipo fibroblasto de fuso e células tipo histiócitos redondos no estroma. Ocorre na epífise ou diáfise do fémur e do úmero, com destruição excêntrica, osteolítica, rodeada de osteosclerose e propensa a fracturas patológicas, a maioria das quais são cominutivas e têm peças fracturadas presas na cápsula. Em tumores de células gigantes, a destruição óssea localiza-se no fechamento epifisário do osso, com densidade relativamente alta, sem osteosclerose circundante, desbaste da córtex óssea, e uma crista óssea mais profunda na superfície interna da concha óssea, que envolve o parênquima tumoral de baixa densidade, ao contrário da concha óssea intacta de um cisto ósseo. 2. condroblastoma é mais susceptível de ocorrer aos 10 a 20 anos de idade, com início tardio dos sintomas e sintomas mais leves, principalmente dor intermitente e inchaço das articulações adjacentes e fraqueza muscular. As células tumorais são condroblastos, dispostos num padrão de “pedra de calçada”. Ao contrário do condroblastoma, que se desenvolve no fecho epifisário do osso, o osteoma de células gigantes não está rodeado de osteosclerose, a córtex óssea é mais fina e existe uma crista óssea mais profunda na superfície interna da concha óssea, e não há calcificação na zona da lesão. Os cistos ósseos aneurismáticos são cistos isolados, inchados, hemorrágicos, multifocais com manifestações clínicas de inchaço localizado, dor e disfunção da área afectada. O raio-x mostra a destruição óssea osteolítica e excêntrica da epífise óssea longa, que se projeta para fora e se expande como um balão, com uma fina concha óssea na superfície do cisto. A principal diferenciação do tumor ósseo de células gigantes é a densidade relativamente elevada de destruição óssea no fecho epifisário deste último, a ausência de osteosclerose circundante, o desbaste da córtex óssea, a presença de uma crista óssea mais profunda na superfície interna da concha, o invólucro da concha em torno de um parênquima tumoral de baixa densidade, o aspecto de vermes, mosqueado da concha e a ausência de fluido-fluido plano dentro da lesão. O exame patológico é fácil de identificar. Tratamento e rehabilitation】 1. Tratamento não cirúrgico (1) Radioterapia: Para lesões inoperáveis, tais como vértebras e outras partes do corpo onde a cirurgia não é fácil de completar, ou aquelas que não podem ser operadas por outras razões, pode ser considerada a radioterapia, ou radioterapia durante 2 meses seguida de cirurgia para facilitar a remoção completa da lesão e reduzir a hemorragia intra-operatória. A radioterapia de baixo nível (45Gy) pode ser utilizada e concluída no prazo de 4 a 5 semanas, o que pode matar lesões microscópicas e permitir o controlo a longo prazo das lesões. (2) Quimioterapia: A quimioterapia sistémica tem pouco ou nenhum efeito sobre tumores de células gigantes, mas a aplicação local tem sido relatada. Para o sarcoma transformado de tumor de células gigantes do osso, o método mais comum é combinar a quimioterapia com a excisão prolongada. Tratamento cirúrgico (1) Raspagem mais tratamento adjuvante local: É adequado para tumores mais pequenos que não tenham rompido através do córtex ósseo. Para além da cartilagem articular, a parede interna da fixação do tumor deve ser completamente removida até que o tecido ósseo normal seja atingido. Depois a parede tumoral é inactivada 3 vezes com ácido carbólico e álcool, e finalmente a cavidade óssea é preenchida com cimento ósseo (Figura 4-6-1). Azoto líquido, vaporização laser de alta potência, carbonização com faca de árgon e inactivação por microondas também podem ser aplicados. Quando o osso subcondral tiver sido destruído ou for muito fino, a fim de evitar que o cimento ósseo entre em contacto com a cartilagem, uma camada de 1 a 2M de espessura de osso autólogo é implantada sob a cartilagem e depois enchida com cimento ósseo. Se a destruição tumoral for grave ou se a lesão estiver localizada num local de tensão mecânica (por exemplo, colo do fémur), então o osso autógeno ou alogénico é aplicado para restaurar a integridade óssea (Figura 4-6-2). As lesões que envolvem a coluna (incluindo 1 a 2 segmentos sacrais) podem ser tratadas por raspagem tumoral com fixação interna (Figura 4-6-3). (2) Fibula combinada e enxerto ósseo ilíaco com excisão tumoral expandida e anastomose dos vasos sanguíneos: este procedimento foi inventado e adoptado pelo Hospital Ortopédico Luoyang na Província de Henan e é aplicável principalmente a casos de tumor periarticular de células gigantes do joelho com destruição óssea subcondral não superior a 2/3 da superfície articular e um lado da córtex óssea permanecendo intacto, com Enneking fase cirúrgica Ia; imagem radiológica Campanicci classificação I-II de Jaffe; patologia classificação I-II de Jaffe. Ressecção tumoral e reconstrução da tíbia superior: o procedimento foi realizado em dois grupos simultaneamente utilizando anestesia epidural. Num grupo, foi feita uma incisão medial ou lateral na tíbia superior de acordo com a localização do tumor, e o tumor foi separado do tecido normal e removido na sua totalidade 4-5 cm do bordo inferior do tumor, preservando a cartilagem articular e a córtex óssea não invadida de um dos lados. Se o tumor destruir a tuberosidade tibial, a tuberosidade tibial é excisada através do corte e protecção do ligamento patelar. A tuberosidade tibial é excisada. É lavada repetidamente com soro fisiológico. No outro grupo, o bloco ilíaco contralateral é excisado, e o retalho fibular com artéria e veia peroneal é libertado e excisado, com o comprimento adequado determinado pelo tamanho do tumor. O osso ilíaco é colocado plano sob a superfície cartilaginosa e a cartilagem é mantida firmemente contra ela, com o lado medial (côncavo) do osso ilíaco virado para a cartilagem articular e o mau contacto entre o osso ilíaco e a superfície cartilaginosa cheia de osso esponjoso, o retalho fibular é dobrado em dois, um inserido na cavidade medular e o outro fixado perto da espinha dorsal, as duas fíbulas suportam o retalho ilíaco incrustado sob a cartilagem em paralelo, as fíbulas e o osso in situ são fixados com parafusos e o osso ilíaco e o osso in situ são fixados com alfinetes de corte, se o tumor destruir a tuberosidade tibial o ligamento patelar é fixado à fíbula. Se o tumor perturbar a tuberosidade tibial, o ligamento patelar é fixado à fíbula. Após a fixação, a artéria peroneal e a veia são anastomosadas à área receptora, a artéria à artéria tibial anterior e a veia à grande veia safena. Se houver uma cavidade morta, a cabeça medial ou lateral do músculo gastrocnémio é libertada para preencher a cavidade morta. A fixação de gesso pós-operatória é realizada durante 8-12 semanas, com exercícios graduais de suporte de peso e funcionais do joelho após o implante ter cicatrizado (Figura 4-6-4). Ressecção tumoral e reconstrução da extremidade inferior do fémur: O método de ressecção e reconstrução é semelhante ao do tumor da tíbia superior, com o aspecto lateral do osso ilíaco (lado convexo) virado para a cartilagem articular, a anastomose da artéria com o ramo descendente da artéria femoral de rotor externo e a anastomose da veia com a veia safena magna (Figura 4-6-5). (3) Ressecção do segmento do tumor: A ressecção do segmento do tumor deve ser extensa, incluindo o tecido que envolve a casca do osso reactivo. A reconstrução artificial da articulação (Fig. 4-6-6), a reconstrução autóloga do osso (Fig. 4-6-7), ou a fusão da articulação podem ser aplicadas após a ressecção do tumor. Após extensa ressecção (incluindo a biópsia ou cirurgia original da área de passagem), a taxa de recorrência local pode ser reduzida a quase zero. (4) Amputação: Indicada nos raros casos em que o tumor invadiu extensamente os tecidos moles e o feixe neurovascular. A abordagem cirúrgica do tumor de células gigantes é o factor mais importante na determinação da recorrência pós-operatória, e o estadiamento cirúrgico do tumor de células gigantes é também de grande valor na avaliação precisa do resultado da cirurgia. O estadiamento cirúrgico do tumor de células gigantes no osso é também importante para a avaliação exacta do resultado cirúrgico. Para pequenas lesões, a lesão pode ser raspada e pode ser utilizado um enxerto ósseo autólogo, mas a remoção da lesão deve ser completa. Este método tem uma elevada taxa de recorrência e uma elevada taxa de malignidade. Indicações para a excisão cirúrgica do segmento tumoral são que o tumor destruiu extensivamente o osso doente, que ocorreram fracturas patológicas, e que a lesão está localizada no osso não vital. A amputação pode ser considerada para tumores malignos de células gigantes de osso, ou para aqueles com malignidade significativa e invasão extensa de tecido mole. Para lesões envolvendo a coluna vertebral (incluindo 1 a 2 segmentos sacrais), está indicada a raspagem tumoral com fixação interna. Aqueles localizados na coluna ou nas articulações sacroilíacas que não podem ser removidos cirurgicamente estão em risco de morte se se tornarem malignos. As metástases pulmonares são raras, incluindo as que se transformaram em sarcomas. Há muitos relatos de alterações sarcomatosas resultantes da radioterapia para tumores de células gigantes do osso, e a incidência de alterações sarcomatosas após a irradiação é geralmente pensada em cerca de 8%. É importante seguir de perto após a cirurgia. A recorrência local ou metástase de tumor de células gigantes raramente ocorre mais de 3 anos após a cirurgia, pelo que o sítio primário do tumor e os campos pulmonares devem ser monitorizados, especialmente nos primeiros 3 anos após a cirurgia. Em caso de recorrência pós-operatória ou metástase, tudo deve ser completamente removido por reoperação sem perda de tempo. Dificuldades e countermeasures】 A recidiva pós-operatória do tumor de células gigantes do osso é um problema clínico difícil de resolver. Como o tumor de células gigantes do osso tem o potencial de recidiva, malignidade e metástase, a cirurgia deve esforçar-se por uma extensa excisão local. Em casos de recidiva recorrente ou malignidade, a ressecção do segmento deve ser realizada, uma vez que o segmento ressecado é frequentemente uma parte importante do osso, como o joelho, ombro, anca, pulso, tornozelo, etc., o que pode resultar em reconstrução complexa da articulação e/ou perda de função importante do membro em questão. A utilização de enxertos ósseos radiais anastomóticos para a reconstrução de tumores de células gigantes do raio distal, do úmero superior e do fémur superior deu bons resultados, e para tumores de células gigantes em torno do joelho escolhemos a via extra-articular de O tratamento de tumores osteomegaloblásticos periarticulares por excisão marginal ou ampla e a utilização de enxertos combinados de ilíaco e fíbula com anastomose tem demonstrado bons resultados biológica e mecanicamente.