A natureza histológica do tumor de células gigantes de osso tem sido controversa durante muito tempo. Na década de 1940, Jaffe propôs uma classificação patológica para o tumor de células gigantes de osso, que se baseava na proporção de componentes celulares no tecido tumoral, na presença ou ausência de divisão nuclear patológica, na presença ou ausência de moldagem intercelular, e na presença ou ausência de componentes sarcomatosos, e classificou o tumor de células gigantes de osso em três graus, dos quais os graus I e II eram benignos e o grau III era maligno. No entanto, no decurso da prática clínica a longo prazo, verificou-se que esta classificação puramente histológica muitas vezes não conseguia fazer um juízo preciso sobre o prognóstico.
A classificação dos tumores ósseos da OMS 2002 divide os tumores de células gigantes em duas categorias: uma é o tumor de células gigantes comuns (GCT), que é um tumor benigno com agressividade localizada, constituído por folhas de células mononucleares tumorais e intercaladas com células gigantes de osteoblasto dispersas. O outro grupo é chamado “malignidade no tumor de células gigantes”, ou “malignidade no tumor de células gigantes”, e está dividido em duas categorias: primário e secundário. A malignidade primária no tumor de células gigantes é extremamente rara e é definida pela presença de um grande tumor benigno de células gigantes adjacente a um grande sarcoma altamente maligno no local inicial de apresentação. O tumor secundário maligno de células gigantes de osso refere-se ao aparecimento de um sarcoma altamente maligno no mesmo local vários anos após o tratamento do tumor de células gigantes de osso. Pode ocorrer após radioterapia ou sem um gatilho. Quer sejam tumores primários ou secundários de células gigantes malignas, o seu componente maligno é um sarcoma de células fusiformes altamente maligno, geralmente um histiocítico fibroso maligno, osteosarcoma ou fibrossarcoma comum.
I. Características clínicas
1. idade
A idade máxima de aparecimento do tumor de células gigantes do osso é de 20 a 45 anos. É raro antes da puberdade, ou seja, antes do fecho epifisário, e depois dos 50 anos.
2. sexo
É um pouco mais comum nas mulheres do que nos homens.
3. localização
Os tumores celulares gigantes de osso tendem a ocorrer nas extremidades dos ossos longos, particularmente no fémur distal, tíbia proximal, raio distal e úmero proximal. Raramente, a pélvis, sacro ou outras vértebras estão envolvidas. Os tumores de células gigantes de origem multicêntrica são raros e tendem a envolver pequenos ossos tubulares e ossos curtos nas extremidades dos membros. Os tumores com origem em tecido mole com uma morfologia de tumores de células gigantes são raros.
4. sintomas e sinais
O principal sintoma é a dor, muitas vezes dolorosa, vaga ou baça, que é a principal razão para o doente procurar atenção médica. Em alguns casos, existe um inchaço localizado, causado principalmente pela expansão óssea. A massa local é mais pronunciada quando a lesão penetra no córtex ósseo e invade os tecidos moles. As dores de pressão e o aumento da temperatura da pele são comuns. Quando o tumor é adjacente a uma articulação, causa frequentemente disfunções articulares e derrame articular. Um pequeno número de doentes apresenta fracturas patológicas, que podem causar dores e disfunções mais graves. Os tumores que surgem na coluna e no sacro estão frequentemente presentes com compressão nervosa.
Imagiologia
1.X-raio características
As radiografias das lesões que ocorrem em ossos longos mostram geralmente uma destruição osteolítica distendida e excêntrica, por vezes com alterações semelhantes a bolhas de sabão. Normalmente não há osteogénese periosteal reactiva. A lesão envolve principalmente a epífise e metáfise adjacente, muitas vezes estendendo-se à região subcondral e por vezes às articulações. Raramente, a lesão limita-se à epífise, uma condição que ocorre mais frequentemente em adolescentes com placas epifisárias em desenvolvimento, enquanto as lesões na diáfise são normalmente menos comuns.
Campanacci classifica os tumores celulares gigantes de osso em três graus de acordo com as suas características de imagem: o grau I é uma lesão estacionária localizada dentro do osso com uma borda clara e uma borda esclerótica periférica; o grau II é uma lesão activa com uma borda clara, desbaste e inchaço da córtex óssea e sem borda esclerótica periférica; e o grau III é um tumor agressivo que penetra na córtex óssea e forma uma massa de tecido mole com uma borda indistinta. Não existe uma boa correspondência entre o sistema de classificação acima referido e as alterações histológicas.
2.CT e desempenho da ressonância magnética
O exame CT fornece uma avaliação mais precisa da destruição ou penetração do córtex ósseo e da invasão da articulação, enquanto a ressonância magnética é valiosa para avaliar a extensão do tumor no osso e a extensão do envolvimento dos tecidos moles e intra-articulares. Os tumores de células gigantes no osso mostram tipicamente um sinal baixo a moderado nas imagens ponderadas T1 e um sinal moderado a alto nas imagens ponderadas T2, e produzem frequentemente alterações de baixo sinal em ambas as apresentações de RM devido à presença de grandes quantidades de hematoxilina contendo ferro no interior da lesão.
Alterações patológicas
1. bruto
A lesão é uma área bem definida de destruição óssea excêntrica, muitas vezes rodeada por uma fina casca óssea reactiva incompleta, que raramente penetra na cartilagem articular, embora a lesão sofra frequentemente erosão. A lesão é macia e de cor vermelho acastanhada, mas podem estar presentes áreas amarelas devido a alterações do tipo tumor amarelo e áreas brancas duras de fibrose. Por vezes podem ser vistas áreas císticas cheias de sangue, e quando estas alterações são extensas podem ser facilmente confundidas com quistos ósseos aneurismáticos.
2. microscópico
As alterações histológicas características são células estromais mononucleares redondas, ovóides, poligonais ou em forma de fuso, e células gigantes em forma de osteoblasto distribuídas uniformemente entre elas. Os núcleos das células do estroma são semelhantes em morfologia aos núcleos das células gigantes, com cromatina solta, um a dois pequenos núcleos, limites citoplasmáticos indistintos e uma pequena quantidade de colagénio entre as células.
É agora largamente aceite que as grandes células gigantes características do osteoblasto não são células tumorais e que as células mononucleares do estroma que são o componente tumoral são consideradas células mesenquimais primitivas, que são menos abundantes no tecido tumoral e cuja expressão RANKL estimula a transformação e maturação das células precursoras do osteoblasto em osteoblastos. A expressão de RANKL estimula a transformação e maturação das células precursoras de osteoblastos em osteoclastos.
Com base nestas características básicas, os tumores de células gigantes de osso podem ser divididos em vários tipos. Em alguns casos, os monócitos tendem a ter uma forma mais fusiforme e podem ser dispostos em estruturas semelhantes a raios. Muitas vezes, um pequeno número de células de espuma pode estar presente, e em poucos casos, a presença de um grande número de células de espuma produz alterações semelhantes às do histiocitoma fibroso. Em aproximadamente 10% dos casos com quistos ósseos aneurismáticos secundários, podem estar presentes áreas de fibrose. Pequenas áreas focais de nova formação óssea podem estar presentes no tumor, particularmente nos casos em que tenham ocorrido fracturas patológicas ou biópsias ósseas. Quando a lesão se estende para os tecidos moles ou metástases no tecido pulmonar, as características histológicas são as mesmas que no foco primário e uma concha óssea periférica reactiva pode frequentemente ser vista. Em 1/3 dos casos, uma característica marcante é a presença de trombos tumorais intravasculares, particularmente na parte periférica do tumor, mas sem qualquer valor prognóstico particular. A necrose tumoral é também comum em lesões maiores.
Diagnóstico diferencial
Embora as células gigantes multinucleadas sejam um dos principais componentes dos tumores de células gigantes de osso e sejam designadas como tal, a presença de células gigantes multinucleadas não é suficiente para diagnosticar tumores de células gigantes de osso, uma vez que muitos outros tumores ósseos e lesões semelhantes a tumores podem conter células gigantes multinucleadas. Uma combinação de abordagens clínicas, radiológicas e patológicas é a forma correcta de fazer o diagnóstico. As lesões que podem ser facilmente confundidas com tumores de células gigantes incluem cistos ósseos aneurismáticos, osteoblastoma, condroblastoma, fibroma mucoso da cartilagem e fibroma nãoossificante.
V. Tratamento e prognóstico
A cirurgia é o principal método de tratamento do tumor de células gigantes do osso. Tanto para pacientes de grau I como de grau II, pode ser utilizado o método de raspar a lesão e o enxerto ósseo. A utilização de osso autólogo ou osso alogénico para preencher o defeito ósseo é um método comum. Se o defeito for demasiado grande, pode ser utilizada uma combinação de implantes ósseos autólogos e alogénicos. Neste caso, o osso esponjoso autólogo é colocado na área subcondral e o osso aloenxerto é colocado relativamente longe da cartilagem articular. A principal vantagem de preencher o defeito com cimento ósseo é que permite uma actividade que suporta um peso precoce. No entanto, quando o tumor atingiu a cartilagem articular, não é aconselhável colocar o cimento em contacto directo com a cartilagem articular, mas sim colocar aproximadamente 2 cm de osso esponjoso autogéneo sob a cartilagem articular, seguido de uma fina camada de esponja de gelatina e finalmente o cimento.
A raspagem de lesões anteriores pode ter uma taxa de recorrência até 50%. Nos últimos cerca de 10 anos, foram alcançados bons resultados com a utilização de curetagem prolongada para tumores de células gigantes de osso de grau Campanacci I e II. A curetagem expandida é a aplicação de uma broca eléctrica de alta velocidade para remover o osso da cavidade, seguida de irrigação a alta pressão e agentes químicos de inactivação para tratar a cavidade. As aplicações clínicas mostraram inicialmente que a curetagem prolongada é um tratamento eficaz para maximizar a função dos membros ao mesmo tempo que reduz a taxa de recorrência de tumores.
Para tumores de células gigantes de grau Campanacci III e todos os tumores malignos de células gigantes, deve ser utilizada a ressecção extensa ou marginal de todo o bloco do segmento do tumor, prótese ou hemiartroplastia de aloenxerto. Em alguns casos onde o tumor invadiu extensamente tecidos moles e nervos e vasos sanguíneos importantes, a amputação deve ser executada.
A cirurgia deve ser realizada imediatamente após o diagnóstico de metástases pulmonares de tumores de células gigantes, e a maioria dos casos pode ser curada.
A radioterapia pode causar uma transformação maligna do tumor de células gigantes e deve ser usada com precaução.
A complicação pós-operatória mais comum do tumor de células gigantes é a recidiva local, com uma taxa de recidiva de até 50%. A incidência de metástases pulmonares de tumores de células gigantes comuns de osso é de 1% a 3% em todos os casos. As metástases pulmonares continuam a ser manifestações histológicas de tumores de células gigantes comuns sem divisão nuclear patológica, alterações intercelulares ou componentes sarcomatosos, e a maioria das metástases podem ser curadas após ressecção, mas ainda há alguns casos de morte devido a doença não controlada. O tumor maligno de células gigantes de osso tem uma elevada taxa de mortalidade, semelhante à do osteossarcoma comum.