I. Definição
A atresia anal, também conhecida como atresia anoretal de baixo grau, é uma condição em que o recto não é acessível ao mundo exterior devido ao desenvolvimento anormal do ânus primitivo e à incapacidade de formar um canal anal.
II. Etiologia
O ânus não é recuado para formar um canal anal devido à desordem de desenvolvimento do ânus primitivo. O recto é essencialmente normal, com a sua extremidade cega na borda do bulbosponjoso uretral, ou perto da extremidade inferior da vagina, e o músculo puborrectal a envolver-se à volta do recto distal. O períneo é frequentemente hipoplásico e plano, com a área anal coberta por pele intacta. Pode haver um bulbo uretral combinado, segmento vaginal inferior ou fístula vestibular.
III. pontos de diagnóstico
A criança nasce sem expulsão de mecónio e logo desenvolve vómitos, distensão abdominal e outros sinais de obstrução intestinal amarga. Ao exame local, o períneo é plano no centro e a zona anal é parcialmente coberta pela pele. Em alguns casos, existe uma pequena concavidade de pigmentação marcada com rugas radiantes, e uma resposta contrátil do músculo cricóide é visível na estimulação da área. Em alguns casos há uma depressão pigmentada com rugas radiantes.
4. diagnóstico diferencial
1. atresia intestinal congénita.
2. estenose intestinal.
3. obstrução intestinal.
V. Tratamento
Uma vez diagnosticado, o tratamento cirúrgico deve ser escolhido de acordo com a situação.
O tipo baixo combinado com fístula navicular rectal, fístula cutânea rectal, estenose anal e fístula espessa pode ser tratado dilatando primeiro o ânus, aumentando gradualmente o dilatador para assegurar uma defecação normal, e depois decidir sobre a transposição anal ou moldagem após 6-12 meses, dependendo da situação.
2. para o ânus baixo sem fístula ou se a fístula for demasiado pequena para manter a defecação, é possível uma anoplastia perineal.
3.Sacral a anoplastia perineal é viável em casos anorretais intermédios.
No caso de ânus elevado, o estado geral da criança é pobre, combinado com graves malformações congénitas, tais como doença cardíaca congénita, atresia esofágica, etc., ou devido a dificuldades técnicas, a fim de assegurar uma boa função defecatória após a cirurgia, a colostomia deve ser realizada primeiro. Se a situação for boa, é possível uma anoplastia perineal sacral ou uma anoplastia perineal sacral abdominal.
VI. Normas de classificação e tratamento
Classificação: alta malformação, média malformação, baixa malformação
Directrizes de tratamento: ver ponto 5 para tratamento.
VII. critérios de admissão
Uma vez diagnosticado, exame clínico: períneo pós-natal sem ânus ou com apenas um vestígio do mesmo e sem descarga de mecónio, a admissão é possível.
VIII. indicadores críticos especiais
1.Birth tempo mais de 3 dias;
2, desidratação, choque infeccioso;
3. sepsis sistémica.
IX. critérios de consulta
1.No movimento intestinal após o nascimento;
2.Perineal agenesia anal.
10. complicações e gestão
1.Anal stricture ;
2.Urethral lesão;
3. ferimento da bexiga;
4. recidiva da fístula;
5. incontinência anal;
6. retracção rectal;
7. infecção perianal; 7;
8. ectasia da mucosa;
9.Anal lesão do esfíncter.
XI. pontos falados
Possível reoperação secundária a doenças tais como megacólon; estreitamento anal pós-operatório, infecção perianal, retracção rectal, incontinência fecal, recidiva da fístula, lesão uretral.
XII. critérios de descarga
A criança tem movimentos intestinais normais, come bem leite, não tem inchaço ou vómitos, e tem uma ferida perianal bem cicatrizada ou uma ferida de fístula.
XIII. instruções para a descarga
(1) Manter o ânus limpo, limpar as fezes após cada movimento intestinal e tomar um banho;
(2) Deve ser dada ênfase ao início da dilatação anal 2 semanas após a cirurgia, uma vez por dia durante 3 meses, após o que pode ser reduzida para uma vez de dois em dois dias ou 3 dias, dependendo da situação, durante até 6 meses, com uma revisão pós-operatória regular em ambulatório.
1. diagnóstico.
Exame clínico: o diagnóstico é estabelecido pela ausência de um ânus ou apenas um vestígio de um no períneo após o nascimento e a ausência de corrimento de mecónio.
2. exames complementares.
Exame completo: rotina de sangue, tipo de sangue, urina e fezes de rotina, função hepática e renal, electrólitos, função de coagulação, nove itens antes da transfusão, raio-X invertido, ultra-som (cripta anal até à extremidade cega do recto); se o estado geral da criança for bom e as condições o permitirem, o ultra-som cardíaco e o ultra-som abdominal podem ser completados para excluir outras malformações de órgãos.
3.Pre- preparação cirúrgica
(1) Determinar a posição da extremidade cega do recto: deve ser feita uma radiografia de cabeça para baixo 12-24 horas após o nascimento; deve ser realizada uma ecografia para verificar a distância da extremidade cega do recto à fossa anal.
(2) Deve ser realizado um exame pré-operatório completo para descobrir se a criança tem quaisquer outras anomalias combinadas, que podem ser fatais se houver anomalias congénitas graves.
(3) Deve ser realizado um cateterismo pré-operatório e uma análise à urina.
(4) A infecção pré-operatória deve ser evitada dando antibióticos de largo espectro, tais como metronidazol e vitamina K1 10mg intramuscularmente aos recém-nascidos.
(5) Prestar atenção ao calor antes da cirurgia e prestar especial atenção à ocorrência de esclerose quando a temperatura é baixa.
(6) Tubo gástrico pré-operatório.
4) Escolha da abordagem cirúrgica
(1) O tipo baixo combinado com fístula navicular rectal, fístula cutânea rectal, estenose anal e fístulas espessas pode ser tratado dilatando primeiro o ânus e aumentando gradualmente o dilatador para assegurar uma defecação normal, e depois decidindo adoptar a transposição anal ou moldagem após 6-12 meses.
(2) A anoplastia perineal pode ser realizada em casos anorretais baixos sem fístula ou em casos em que a fístula é demasiado pequena para manter a defecação.
(3) Para o ani intermédio, a anoplastia sacroperineal é possível.
(4) Para o ânus elevado, crianças com mau estado geral, anomalias congénitas graves, tais como doenças cardíacas congénitas, atresia esofágica, etc., ou para dificuldades técnicas, a colostomia deve ser realizada primeiro para assegurar uma boa função defecatória após a cirurgia. Se a situação for boa, a anoplastia perineal sacral ou a anoplastia perineal ventral sacral é viável.
5. precauções pós-operatórias
(1) Se a distensão abdominal da criança desaparecer e o movimento intestinal estiver claro, ela pode ser alimentada com leite materno após 6 horas;
(2) Manter o ânus limpo e tomar um banho após cada movimento intestinal;
(3) É importante salientar que a dilatação anal deve ser iniciada 2 semanas após a cirurgia, uma vez por dia durante 3 meses, após o que pode ser reduzida para uma vez de dois em dois dias ou 3 dias, dependendo da situação, durante até 6 meses, com uma revisão pós-operatória regular em regime ambulatório.