Compreender a Síndrome de Secura

  Tem amigos como este à sua volta? Podem ter olhos secos e vontade de chorar. Podem também ter a boca seca, glândulas parótidas inchadas e muitas cavidades. Se assim for, podem estar a sofrer de síndrome da seca.  A síndrome seca é uma doença auto-imune crónica caracterizada por uma diminuição da produção de lágrimas e saliva. É mais frequentemente visto em mulheres entre os 45-55 anos de idade. As manifestações comuns incluem boca e olhos secos, glândulas parótidas inchadas, cárie dentária desenfreada e danos sistémicos, e podem ser divididas em síndrome seca primária e síndrome seca secundária. O síndrome secundário seco está frequentemente associado a doenças reumáticas, tais como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia e polimiosite.  A causa da síndrome da seca não é conhecida e pode estar relacionada com a genética, imunidade, infecções virais e níveis de hormonas sexuais. Os doentes têm agregação familiar, a presença de múltiplos auto-anticorpos e grandes quantidades de imunoglobulinas e complexos imunitários no corpo, e uma incidência significativamente mais elevada nas mulheres do que nos homens.  1. boca seca: Devido a uma redução na produção de saliva, os pacientes sentem frequentemente uma boca seca, uma língua seca e rachada e dificuldade em mastigar e engolir. Em casos graves, precisam de beber água frequentemente quando falam, comer alimentos sólidos acompanhados de água ou alimentos líquidos para enviar para baixo, e por vezes precisam de se levantar à noite para beber água. Devido à proliferação de bactérias na boca, pode ocorrer mau hálito, cáries dentárias seguidas de perda de flocos, e recessão gengival. Cerca de metade dos doentes pode ter parotidite, que se manifesta como inchaço e dor alternados da parótida, que pode diminuir por si só em cerca de 10 dias, e por vezes pode continuar a aumentar.  2. olhos secos: Os pacientes podem também experimentar olhos secos, sensação de corpo estranho, sensação de ardor e poucas lágrimas devido à redução da secreção de mucina das glândulas lacrimais, e em casos graves, choro doloroso sem lágrimas.  3. secura noutras áreas: outras áreas superficiais como a pele, mucosa nasal, mucosa do tracto digestivo e mucosa vaginal podem estar todas secas devido à redução da secreção glandular. Nas fases iniciais, a pele pode ser normal, mas à medida que a doença progride, a secreção das glândulas sudoríparas pode ser afectada, e a sudação pode ser reduzida ou mesmo ausente. As pacientes femininas também podem sofrer de secura vaginal, sensação de queimadura e atrofia vulvar.  Para além da secura da boca e dos olhos, os pacientes podem também desenvolver sintomas sistémicos tais como fadiga, febre, etc. Cerca de 2/3 dos pacientes podem desenvolver danos sistémicos.  (1) Envolvimento da pele, músculo e articulações: A pele manifesta-se como vasculite, tal como erupção cutânea alérgica, principalmente nas extremidades inferiores, com pápulas vermelhas bem definidas do tamanho de grãos de arroz que não desaparecem quando pressionadas, aparecendo em lotes e durando cerca de 10 dias. Os doentes podem ter mialgia e artrite não deformante ou artralgia.  (2) Envolvimento respiratório: danos nas vias respiratórias devido à infiltração linfocítica da mucosa respiratória superior e inferior e atrofia das suas glândulas exócrinas. Cerca de 25% dos pacientes têm tosse seca devido à secura da traqueia e brônquios, bronquite recorrente e atelectasia pulmonar, mais comummente manifestada por pneumonia intersticial e fibrose intersticial dos pulmões, com tosse e dispneia.  (3) Envolvimento renal Aproximadamente 30% – 50% dos doentes têm lesões renais Acidose tubular subclínica, tipo Ι acidose tubular e glomerulonefrite, ou mesmo insuficiência renal podem ocorrer. A lesão tubular distal é mais comum, com aumento do pH urinário, disfunção da concentração urinária, uremia nefrogénica, condromalácia nefrogénica, pedras urinárias e calcificação do tecido renal, e paralisia muscular hipocalémica.  (4) Envolvimento do sistema digestivo: Cerca de 63-70% dos doentes desenvolvem gastrite atrófica, manifestada como desconforto epigástrico, náuseas e distensão abdominal. Cerca de 25% dos doentes podem ter hepatomegalia e transaminases aumentadas, que podem estar associadas a cirrose biliar primária ou hepatite auto-imune.  (5) Envolvimento neurológico Cerca de 8,3% a 32% dos pacientes apresentam dormência e dor nos membros inferiores, distúrbios sensoriais do tipo periférico, síndrome do túnel do carpo, baixos reflexos tendinosos, etc. Cerca de 5% dos pacientes apresentam convulsões epilépticas, vários sintomas psiquiátricos e perturbações da consciência, sintomas focais, etc.  (6) Envolvimento hematológico Diminuição dos glóbulos brancos, hemoglobina e plaquetas Podem ser vistos Pacientes com uma diminuição significativa das plaquetas podem ter tendência a sangrar. A incidência de linfoma em doentes com esta doença é cerca de 44 vezes superior ao normal e pode ser combinada com linfoma não-Hodgkin e mieloma múltiplo.  Se sentir algum destes sintomas, consulte prontamente o departamento de reumatologia para mais testes imunológicos séricos relevantes, exames orais ou oftálmicos para confirmar o diagnóstico de síndrome da secura. Uma vez diagnosticada, o tratamento deve ser padronizado. A doença tem um curso lento e um prognóstico relativamente bom, e pode ser controlada na sua maioria para se conseguir a remissão após tratamento apropriado. Se os pacientes desenvolverem danos sistémicos, especialmente fibrose pulmonar progressiva, neuropatia central, danos glomerulares com insuficiência renal e linfoma maligno, o prognóstico é pobre, pelo que é importante procurar atenção médica precoce para controlar a doença no berço.