OBJETIVO: Resumir a experiência do nosso serviço no período de abril de 1997 a agosto de 2007 no tratamento cirúrgico de neonatos e lactentes com atresia pulmonar de septo ventricular intacto e estenose valvar pulmonar crítica. MÉTODOS: Vinte e três casos, com idade entre 6d e 11 meses, foram tratados cirurgicamente. Entre eles, havia 10 casos de atresia pulmonar intacta do septo ventricular e 13 casos de estenose valvar pulmonar crítica. 19 casos foram operados por incisão torácica mediana com circulação extracorpórea sem parada dos batimentos cardíacos e 4 casos foram tratados com método de circulação não-corpórea por incisão torácica lateral posterior esquerda. Com exceção de um caso de ação precoce e simultânea de ligadura do canal arterial pulsátil (PCA) e sutura do forame oval patente (FOP), os demais 22 casos foram realizados com preservação do PCA e incisão isolada da valva pulmonar. RESULTADOS: Ocorreram 2 óbitos perioperatórios, por hipoxemia e insuficiência renal aguda, respetivamente. As medidas ecocardiográficas da diferença de pressão transvalvar pulmonar no dia da cirurgia variaram de 37 a 132 mmHg (1 mmHg = 0,133 kpa), com média de 61 mmHg. O seguimento de 2 semanas mostrou que a diferença de pressão transvalvar pulmonar variou de 26 a 77 mmHg, com média de 43 mmHg, significativamente menor do que no pós-operatório precoce (P<0,05). A saturação arterial de oxigénio medida sem oxigénio antes da alta variou entre 78% e 92%, com uma média de 85%, significativamente superior à do pré-operatório (P<0,05). O seguimento variou de 4 meses a 10 anos, com média de 5,8 anos. Todas as PCAs foram fechadas, o fluxo sanguíneo da artéria pulmonar foi regularizado e a regurgitação tricúspide desapareceu ou foi significativamente reduzida. CONCLUSÃO: A preservação do conduto arterial e a valvotomia pulmonar simples é um método seguro e eficaz para o tratamento da atresia membranosa da artéria pulmonar com septo ventricular intacto e estenose pulmonar crítica em neonatos e lactentes. Zhang Hui, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Capital Institute of Paediatrics A estenose pulmonar crítica refere-se à estenose extremamente grave da válvula pulmonar próxima à atresia, cuja anatomia patológica e características fisiopatológicas são muito semelhantes às da atresia membranosa da artéria pulmonar com septo ventricular intacto, e é freqüentemente combinada com displasia do ventrículo direito, cuja sobrevivência depende da abertura de um conduto arterial. Atualmente, não existe uniformidade no tratamento cirúrgico destas malformações. Tratamos estas malformações em 23 recém-nascidos e lactentes, durante 10 anos consecutivos, através da incisão simples da valva pulmonar, preservando o conduto arterial e o trânsito atrial horizontal, sem abordar a insuficiência de fechamento da valva tricúspide, com resultados satisfatórios. DADOS E MÉTODOS: No período de abril de 1997 a agosto de 2007, 23 crianças foram tratadas cirurgicamente. A idade variou de 6 dias a 11 meses, com média de 3,2 meses. Incluindo 7 casos de neonatos e 16 casos de lactentes. Todos os casos foram diagnosticados por ecocardiograma pré-operatório, e o peso variou de 2,8 a 9,0 kg, com média de 4,8 kg. Havia 10 casos de atresia membranosa da artéria pulmonar com septo íntegro e 13 casos de estenose pulmonar crítica. 22 crianças apresentavam canal arterial (PCA) combinado, com diâmetro de 1,5-4 mm, e todas tinham forame oval patente (FOP) ou pequenos defeitos do septo atrial (CIA), com shunt direita-esquerda em nível atrial. A válvula tricúspide era moderada a gravemente incompetente e a aurícula direita era marcadamente aumentada. 2 casos apresentavam displasia grave do ventrículo direito, com índices de volume ventricular direito de 5 mL/m2 e 12 mL/m2, respetivamente. O eletrocardiograma mostrou hipertrofia do ventrículo direito, com alterações da onda T em dois casos. A saturação arterial de oxigênio no pré-operatório variou de 49% a 81%, com média de 63%. 15 crianças foram operadas em caráter de urgência e 8 em caráter eletivo. 19 casos foram operados sem interrupção cardíaca com circulação extracorpórea através de incisão torácica mediana e 4 casos foram operados com circulação não extracorpórea através de incisão torácica póstero-lateral esquerda. 22 casos optaram por incisão na artéria pulmonar e 1 caso foi operado precocemente através de incisão na via de saída do ventrículo direito. RESULTADOS: Ocorreram 2 óbitos perioperatórios, ambos em neonatos, sendo 1 caso por hipoxemia intratável após incisão precoce da valva pulmonar pela via de saída do ventrículo direito e outro por insuficiência renal aguda. Dois dos 21 sobreviventes tiveram síndrome de baixo débito cardíaco pós-operatório e infeção pulmonar, intubação secundária, e um teve paragem cardíaca. Ambas as crianças com displasia grave do ventrículo direito apresentaram episódios freqüentes de espasmo da via de saída do ventrículo direito no pós-operatório imediato, que melhoraram com esmolol endovenoso e glicosídeos cardíacos orais, recebendo alta hospitalar. As medições ecocardiográficas no dia da cirurgia mostraram que a diferença de pressão transvalvar pulmonar variou de 37 a 132 mmHg (1 mmHg = 0,133 kpa), com uma média de 61 mmHg. Duas semanas depois, a diferença de pressão transvalvar pulmonar variou de 26 a 77 mmHg, com uma média de 43 mmHg, que foi significativamente menor do que no pós-operatório precoce (P<0,05). A saturação arterial de oxigénio medida sem oxigénio antes da alta variou entre 78% e 92%, com uma média de 85%, significativamente superior à do pré-operatório (P<0,05). O seguimento variou de 4 meses a 10 anos, com média de 5,8 anos, com bom estado geral e aumento significativo da tolerância à atividade. Em 10 casos, o ventrículo direito voltou ao tamanho normal, o nível auricular era um shunt esquerda-direita, a regurgitação tricúspide desapareceu e não havia estenose pulmonar residual ou regurgitação pulmonar. 5 casos tinham diâmetro ventricular direito normal, mas o nível auricular era um shunt bidirecional com predominância esquerda-direita, a regurgitação tricúspide foi reduzida ou desapareceu e a cianose desapareceu no estado de repouso. Nos 6 casos restantes, o nível atrial ainda era um shunt bidirecional, mas a regurgitação tricúspide estava reduzida a leve, e o ventrículo direito estava significativamente aumentado em comparação com o nível pré-operatório. DISCUSSÃO: A caraterística comum da estenose pulmonar crítica e da atresia membranosa septalmente intacta é a ausência de fluxo anterógrado do ventrículo direito para a artéria pulmonar, sendo que o fluxo sangüíneo arterial pulmonar só pode ter origem no conduto arterial ou na circulação colateral. A obstrução da saída do ventrículo direito resulta em hipertrofia da parede do ventrículo direito, pequena cavidade ventricular direita e, em alguns casos, combinada com displasia do ventrículo direito. As crianças têm geralmente regurgitação tricúspide grave com aumento extremo e hipertrofia da aurícula direita. O forame oval está aberto e existe um shunt direita-esquerda a nível auricular. Estas crianças nascem num estado de elevada hipóxia e dependem do canal arterial para sobreviver. Uma vez que o canal arterial fecha ou tende a fechar, devido ao subdesenvolvimento da circulação colateral corpo-pulmonar e à incapacidade de estabelecer rápida e adequadamente uma circulação colateral eficaz, em breve ocorrerá hipóxia grave e acidose progressiva, que acabará por conduzir à morte. Por conseguinte, uma vez diagnosticada, a cirurgia deve ser efectuada o mais rapidamente possível, sendo geralmente uma cirurgia de emergência. No pré-operatório, é necessária a administração intravenosa contínua de prostaglandina E1 (PGE1) para manter o canal arterial aberto e, ao mesmo tempo, a acidose deve ser corrigida de forma agressiva, evitando a inalação de concentrações elevadas de oxigénio. O diagnóstico é geralmente feito por ecocardiografia, mas deve ser dada especial atenção ao trato de saída do ventrículo direito. A nossa experiência diz-nos que, se houver uma massa muscular saliente na via de saída do ventrículo direito sob a válvula pulmonar, a hipoxémia pós-operatória é frequentemente uma complicação. Isto deve-se ao facto de a via de saída do ventrículo direito parecer ser suficientemente grande devido ao aumento extremo da pressão na cavidade do ventrículo direito e à dilatação relativa da via de saída do ventrículo direito devido à obstrução da saída do ventrículo direito no pré-operatório. Uma vez levantada a obstrução do ventrículo direito, a pressão na cavidade ventricular direita diminui rapidamente e o músculo masseter se opõe, o que inevitavelmente resultará em nova obstrução, principalmente se ocorrer espasmo da via de saída após algum estímulo. Duas de nossas crianças desenvolveram hipoxemia intratável devido a episódios frequentes de espasmo da via de saída do ventrículo direito no pós-operatório imediato, o que aumentou o risco da cirurgia. Além disso, a presença de circulação coronária dependente do ventrículo direito necessita de ser esclarecida, pelo que a cirurgia de descompressão do ventrículo direito não pode ser efectuada nestas crianças. As principais abordagens cirúrgicas atualmente utilizadas incluem a valvotomia pulmonar, o remendo da via de saída do ventrículo direito e o bypass corpo-pulmonar isolado ou em combinação com estas abordagens. O objetivo é fornecer um fluxo sanguíneo pulmonar definitivo através de um procedimento de uma fase para melhorar a saturação arterial de oxigénio na circulação somática e estabelecer um fluxo anterógrado através do ventrículo direito, sempre que possível, para promover o desenvolvimento do ventrículo direito e da válvula tricúspide e, em última análise, realizar a reparação biventricular sempre que possível [1]. Nosso protocolo cirúrgico atual é preservar o tráfego atrial horizontal e o canal arterial, não tratar a insuficiência da valva tricúspide e simplesmente incisar a valva pulmonar. A cirurgia pode ser realizada por incisão médio-torácica com batimento cardíaco ininterrupto sob circulação extracorpórea ou por incisão torácica póstero-lateral esquerda sem circulação extracorpórea. Uma vez que o canal arterial é a única forma de proteger a vida da criança até que se estabeleça um fluxo sanguíneo eficaz para a frente, devem ser tomados cuidados especiais para evitar espasmos ou mesmo o encerramento do canal arterial devido a irritação, o que pode levar a hipoxia grave, acidose ou mesmo arritmia fatal ou paragem cardíaca. No nosso caso, o risco da cirurgia foi aumentado por dois episódios de fibrilação ventricular e hipotensão devido ao estímulo da operação. Além disso, a incisão da artéria pulmonar foi feita transversalmente, geralmente 5-10 mm acima do anel valvar pulmonar, evitando-se uma incisão longitudinal, pois havia a possibilidade de rasgar a incisão principal da artéria pulmonar até o anel valvar pulmonar ao expandir a valva com pinça vascular após a incisão da valva pulmonar, o que poderia levar à estenose do anel valvar pulmonar ao fechar a incisão, comprometendo o resultado da operação. Não tratamos contemporaneamente as outras malformações combinadas porque, embora a valva pulmonar tenha sido incisada o mais amplamente possível no intra-operatório, era difícil alcançar o fluxo sangüíneo "ideal" na artéria pulmonar anterior no pós-operatório precoce devido ao edema dos tecidos da valva pulmonar e à influência dos feixes musculares hipertrofiados da via de saída do ventrículo direito, o que levava à hipoxemia no perioperatório precoce se o conduto arterial fosse fechado e, portanto, era importante manter o conduto arterial aberto no pós-operatório precoce. Por conseguinte, manter o canal arterial aberto é benéfico para a recuperação pós-operatória precoce e assegura um determinado nível de saturação de oxigénio. Além disso, essas crianças podem ter um pequeno volume ventricular direito, hipertrofia da parede ventricular direita e redução da complacência da parede ventricular, resultando em altas pressões ventriculares direitas no período pós-operatório precoce. A preservação do forame oval patente ou da comunicação interauricular pode proporcionar a descompressão do coração direito, o que, de outra forma, é altamente suscetível de conduzir a uma insuficiência cardíaca direita grave. Com o desaparecimento do edema tecidular e a melhoria da complacência da parede ventricular, a pressão do ventrículo direito e a diferença de pressão transvalvular pulmonar diminuem significativamente 1 a 2 semanas após a cirurgia, e a regurgitação tricúspide e o shunt direita-esquerda ao nível das aurículas são significativamente reduzidos. Não adicionamos rotineiramente um shunt corpo-pulmonar juntamente com a valvotomia pulmonar porque é difícil e impossível determinar quando o ventrículo direito pode suportar independentemente a circulação pulmonar sem esse shunt. Uma vez que haja fluxo sangüíneo anterior suficiente através do ventrículo direito, o fluxo sangüíneo pulmonar comum do ventrículo direito e o shunt podem resultar em sobrecarga de volume e, em algumas crianças, em insuficiência cardíaca esquerda. Em contraste, o cateter arterial pode fechar naturalmente com a saturação de oxigénio no pós-operatório, e a sua regulação natural é significativamente superior a um shunt corpo-pulmonar fixo. Kirklin e Barrat-Boyes estimaram que, com um valor z de -1, 48% das crianças não precisariam mais de um shunt um mês após a valvotomia pulmonar, e com um valor z de -2, 34% das crianças não precisariam de um shunt. Da mesma forma, Ovaert constatou que 33% das crianças não eram mais dependentes da PCA 1 mês após a dilatação por balão da valva pulmonar, e nossos resultados de acompanhamento também mostraram que a PCA fechou sozinha em todas as crianças cujos ecocardiogramas foram revisados dentro de 3 meses após a valvotomia pulmonar. Além disso, não aplicamos um shunt corpo-pulmonar devido à sua tendência de causar distorção da artéria pulmonar, o que reduz o resultado cirúrgico e aumenta a probabilidade de reoperação. Entretanto, em crianças com feixes musculares hipertróficos secundários projetando-se na cavidade de saída do ventrículo direito ou displasia anular pulmonar, a derivação corpo-pulmonar deve ser realizada concomitantemente à valvotomia pulmonar. Além disso, não utilizamos o patching transanular da via de saída, pois essa abordagem pode exacerbar a lesão miocárdica, agravar o edema miocárdico, reduzir a complacência cardíaca e predispor à síndrome de baixo débito cardíaco no pós-operatório. Além disso, o remendo transanular também pode levar à regurgitação pulmonar, aumentando a carga ventricular direita e a probabilidade de reoperação. Em contraste, a valvotomia pulmonar é superior ao patching da via de saída, pois reduz a lesão ventricular direita e protege mais a valva pulmonar devido à regurgitação pulmonar mínima. Além disso, este procedimento pode ser realizado sem circulação extracorpórea. Apesar do facto de algumas crianças terem displasia ventricular direita combinada, utilizamos a valvulotomia pulmonar isolada para tratar a estenose pulmonar crítica e a atrésia pulmonar septalmente intacta. Isso ocorre porque o potencial de crescimento do ventrículo direito após a valvulotomia pulmonar é amplamente desconhecido, e mesmo os ventrículos direitos gravemente hipoplásicos podem crescer. Vários fatores podem contribuir para o crescimento do ventrículo direito após a descompressão ventricular direita: 1, a redução da pós-carga ventricular direita contribui para a degeneração da hipertrofia ventricular direita; 2, alterações na complacência ventricular direita; 3, alterações na regurgitação tricúspide aumentam o volume ventricular direito; e 4, redução do shunt direita-esquerda a nível atrial. Verifica-se que, apesar de algumas crianças acabarem por ficar com a opção de reparação do ventrículo único, a valvotomia pulmonar precoce não só melhora eficazmente a saturação arterial de oxigénio na circulação, como também proporciona uma oportunidade para o desenvolvimento do ventrículo direito. O acompanhamento de 5 anos de crianças com dilatação da válvula pulmonar por balão, realizado por Ovaert, revelou que 55% tinham circulação biventricular, embora os diâmetros da válvula tricúspide ou os z-scores pudessem ser ligeiramente inferiores ao normal. No relatório de Ashburn sobre 408 crianças, 85% foram submetidas a cirurgia radical, sendo que 50% destas crianças foram submetidas a cirurgia. No relatório de Ashburn sobre 408 crianças, 85% das crianças acabaram por ser submetidas a cirurgia radical, tendo 50% delas sido submetidas a reparação biventricular. Em contraste, Sano relatou que o reparo biventricular foi realizado em 90% das crianças. A manutenção pós-operatória da abertura ductal arterial com PGE1 em doses baixas para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar facilita a transição suave através do período perioperatório precoce. Geralmente, a PGE1 é utilizada até 3 a 5 dias após a cirurgia, e a dose é gradualmente reduzida. Quando é difícil retirar a PGE1, são adicionados β-bloqueadores. Além disso, em crianças com feixes musculares hipertróficos secundários óbvios que se projectam na via de saída do ventrículo direito, o espasmo pós-operatório da via de saída do ventrículo direito é frequentemente desencadeado por determinados factores, resultando em hipoxemia, o que requer uma vigilância especial. Nestas crianças, os beta-bloqueadores podem ser utilizados com bons resultados. Trata-se geralmente de pequenas doses de esmolol (1-5 μg-1kg-1min) ou de cardioplegia oral (1 mg-1kg-1d-1). Para além disso, os β-agonistas, como o isoproterenol, devem ser evitados no pós-operatório e a colocação de um pacemaker temporário é defendida para elevar a frequência cardíaca quando necessário. Em conclusão, a incisão simples da válvula pulmonar com preservação do canal arterial e do tráfego atrial horizontal é um método seguro e eficaz de tratamento da estenose pulmonar crítica e da atresia membranosa septal intacta das artérias pulmonares em neonatos e lactentes. Com os avanços da tecnologia médica, a opção de tratamento preferencial para essas crianças no futuro deverá ser a terapia intervencionista.