Phantom killer, no fundo do coração A artéria coronária esquerda originária da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma doença cardíaca congénita muito rara com uma incidência de 1 em 300.000, responsável por 0,26-0,50% das doenças cardíacas congénitas, e 90% das crianças morrem no espaço de um ano de idade. Contudo, a condição é insidiosa em crianças, e a maioria dos doentes pediátricos são vistos devido à detecção de sopro cardíaco ou sintomas de insuficiência cardíaca, tais como falta de ar e dificuldades de alimentação. As radiografias mostram, na maioria das vezes, uma sombra cardíaca alargada sem especificidade, e os ecocardiogramas (ecocardiogramas a cores) mostram, na maioria das vezes, um coração esquerdo alargado, função cardíaca reduzida, espessamento endocárdico e regurgitação mitral, pelo que os clínicos são propensos a diagnosticar mal a condição com base na apresentação clínica e nos exames de ecografia cardíaca como os relativamente comuns “bomba cardíaca”, doença da válvula mitral, cardiomiopatia ou fístula arterial coronária, atrasando assim o diagnóstico e tratamento. Na realidade, todos estes sinais clínicos e apresentações de ultra-sons são devidos à isquemia miocárdica. É bem conhecido que o coração é como um motor potente que funciona a toda a hora e não pode “explodir”, e que um motor que não pode descansar precisa de um abastecimento constante de combustível de alta qualidade do oleoduto. Uma artéria coronária esquerda originada pela artéria pulmonar pode levar a isquemia grave e hipoxia no ventrículo esquerdo, resultando em necrose miocárdica, insuficiência cardíaca e mesmo morte súbita. Portanto, na insuficiência cardíaca pediátrica, a origem da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar é como um assassino fantasma que usa uma variedade de disfarces para dar um golpe fatal à criança. Uma vez que a origem da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar é rara e usa frequentemente uma variedade de disfarces, o que podemos fazer para a desmascarar e revelar a verdade sobre a sua natureza sinistra? Devemos concentrar-nos em três obstáculos. Em primeiro lugar, devemos aumentar a consciência da doença, por outras palavras, devemos estar conscientes da sua existência e estar vigilantes quando crianças presentes com insuficiência cardíaca, especialmente em bebés e crianças pequenas com suspeita de bomba cardíaca, cardiomiopatia ou fístula arterial coronária, e considerar ou excluir rotineiramente a artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar, que é o primeiro obstáculo mais importante. Em segundo lugar, o nível de diagnóstico por ultra-sons deve ser melhorado, porque a ecocardiografia é o teste mais comummente utilizado para a doença pediátrica precordial, e só uma boa compreensão das características de imagem de ultra-sons da artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar pode levar a um diagnóstico correcto, mesmo que o diagnóstico por ultra-sons não seja claro, uma vez que haja uma gota de características de imagem anormais para suspeitar da doença, não deve ser deixada sozinha, e deve ser indicada no diagnóstico por ultra-sons, de modo a que possam ser arranjadas mais investigações. Este é o segundo obstáculo. Finalmente, embora o padrão de ouro para o diagnóstico desta doença seja a imagem cardiovascular, trata-se de um teste invasivo que comporta certos riscos, particularmente em bebés e crianças, e não está amplamente disponível. O CT, por outro lado, tornou-se um teste amplamente utilizado porque é não invasivo, fornece imagens claras e pode fornecer mais informações para o planeamento cirúrgico. Portanto, nos casos em que a artéria coronária esquerda é suspeita ou foi diagnosticada por ultra-sons como originária da artéria pulmonar, a TC deve ser realizada para determinar o local da origem anormal da artéria coronária e o seu curso, que é o terceiro obstáculo. A nossa experiência clínica demonstrou que uma boa compreensão destes três obstáculos pode efectivamente rasgar a máscara de camuflagem e restaurar a verdade, minimizando o diagnóstico errado e o sub-diagnóstico. Revascularização coronária, reanimação miocárdica Uma vez que o “assassino fantasma” da artéria coronária esquerda proveniente da artéria pulmonar tenha sido visado, deve ser removido o mais rapidamente possível sem hesitação. Mesmo um pequeno atraso pode levar a uma rápida deterioração da isquemia miocárdica e da função cardíaca, como descobrimos no nosso trabalho clínico que um atraso de até uma semana pode reduzir a fracção de ejecção ventricular esquerda (FEVE) de uma criança em 15%. Por conseguinte, para aqueles pais que sentem que o seu filho é demasiado jovem e arriscado para se submeterem a cirurgia, é importante mudar de ideias e levar o seu filho a um centro cardíaco pediátrico competente o mais cedo possível uma vez diagnosticada a doença, quanto mais cedo melhor, pois mesmo um pequeno atraso pode levar a uma deterioração do estado da criança, o que não só aumenta o risco e o custo da cirurgia, como também afecta o resultado a longo prazo da criança. A abordagem cirúrgica a esta doença está em constante mudança, ligando inicialmente as artérias coronárias anormais em pacientes com circulação colateral adequada, um procedimento com uma elevada taxa de mortalidade devido à circulação colateral inadequada na grande maioria das crianças. No final dos anos 70, Takeuchi propôs uma janela entre a aorta e a artéria pulmonar, utilizando a parede da artéria pulmonar como um túnel intrapulmonar; contudo, a estenose suprapulmonar grave em fases avançadas dificultou a utilização deste procedimento. O reenxerto da artéria coronária esquerda na aorta foi utilizado pela primeira vez com sucesso em 1974, pois este procedimento foi aceite pela maioria dos centros cardíacos devido à sua dupla radicalização anatómica e fisiológica. Devido à experiência adquirida com enxertos de artérias coronárias a partir do grande número de transferências arteriais, a reenxertia coronária tornou-se hoje o procedimento de escolha. O Centro Pediátrico do Hospital Fu Wai completa mais de 100 inversões de grandes artérias por ano, com uma taxa de sucesso de 99,5%, e tem acumulado uma experiência muito rica em enxertos coronários pediátricos. Além disso, para aquelas crianças cuja doença não é detectada a tempo e cuja função ventricular é significativamente reduzida (por exemplo, FEVE inferior a 30%), muitos cirurgiões cardíacos também acreditam que não há hipótese de cirurgia correctiva, ou mesmo que apenas o transplante cardíaco pode ser considerado. Nestes casos, a combinação de cirurgia correctiva e terapia assistida cardíaca pós-operatória no Centro Pediátrico do Hospital Fu Wai também resultou na regeneração da “função ventricular” e de uma nova função miocárdica. O Centro Cardíaco Pediátrico do Hospital Fu Wai tornou-se o maior e mais eficaz centro cardíaco do mundo para esta condição. Dispomos de um canal verde para este tipo de crianças e prestar-lhes-emos os cuidados de melhor qualidade o mais rapidamente possível.