ALCAPA é uma doença cardíaca congénita rara mas grave. Brooks relatou pela primeira vez a existência da ALCAPA em 1886, e Bland, White e Garland descreveram pela primeira vez as manifestações clínicas desta doença cardíaca congénita em 1933, daí o nome Síndrome de Bland-White -Garland. -ALCAPA é relativamente rara, com uma incidência de aproximadamente 1 em 300.000 nascidos vivos e representa 0,5% de todas as cardiopatias congénitas. A causa pode ser uma separação anormal das artérias principais e pulmonares durante a vida fetal ou a persistência de um botão endotelial da artéria pulmonar que está ligado à artéria coronária esquerda formadora (ALCAPA). A ALCAPA pode estar presente sozinha ou em combinação com outras anomalias cardíacas tais como o ducto arterioso, defeito do septo ventricular, tetralogia de Fallot e constrição aórtica. O diagnóstico da doença depende da imagem e se não for tratada, a taxa de mortalidade é elevada, com aproximadamente 90% das crianças a morrer nos primeiros 12 meses de vida. No entanto, um pequeno número de pacientes desenvolve uma rica circulação colateral entre as artérias coronárias direita e esquerda e sobrevive até à idade adulta, acabando por morrer de insuficiência cardíaca ou morte cardíaca súbita. As manifestações desta doença têm sido relatadas com mais frequência tanto no país como no estrangeiro, mas a maioria delas tem amostras pequenas. Neste estudo, as características clínicas e o prognóstico a longo prazo desta doença foram descritos através de um resumo dos casos clínicos de pacientes com ALCAPA admitidos no Hospital Beijing Anzhen. DADOS E MÉTODOS 1. Dados clínicos: Desde 1993, quando a ALCAPA em bebés foi inicialmente notificada na China no Hospital Beijing Anzhen, 23 pacientes com ALCAPA foram admitidos no nosso hospital. Todos os pacientes foram confirmados por ultra-sons cardíacos, angiografia de cateteres, TAC coronária ou intra-operatória. Havia 13 homens e 10 mulheres, e 16 pacientes com uma idade de início de 12 meses ou menos. 2. exame ECG A gama normal do eixo electrocardiográfico e a definição de ondas Q anormais foram remetidas para a literatura relevante [1]. As ondas Q anormais foram definidas como duração da onda Q ≥0.03s, ou profundidade da onda Q mais de 1/4 da onda R no mesmo chumbo, ou profundidade da onda Q ≥3mm no chumbo I e ≥2mm no chumbo avL. A depressão do segmento ST foi definida como depressão do segmento ST ≥0.05mv. 3. Ultra-sonografia cardíaca Ultra-sonografia transtorácica 2D e imagem de fluxo Doppler foram realizadas através da máquina de ultra-sons cardíacos de diagnóstico para observar as aberturas das artérias coronárias esquerda e direita, o alinhamento das artérias coronárias e o fluxo sanguíneo. O curso e direcção do fluxo da artéria coronária, shunts anormais na artéria pulmonar, função cardíaca, tamanho do coração, regurgitação valvar, movimento da parede ventricular, espessura endocárdica, e abertura da artéria coronária direita e diâmetro da raiz aórtica são registados. 4. a cateterização é realizada por desinfecção de rotina e colocação de toalhas. após a anestesia, a artéria femoral direita e a veia são perfuradas e é colocada uma bainha de 5 a 6F. Um cateterismo cardíaco direito é realizado para obter dados hemodinâmicos. Um cateter de rabo de porco é introduzido na raiz da aorta para a aortografia ascendente. Em pacientes adultos, é realizada uma angiografia coronária selectiva para determinar a abertura e curso das artérias coronárias, a direcção do fluxo sanguíneo, a circulação colateral e as shunts. 5. cirurgia O procedimento cirúrgico é seleccionado de acordo com o exame pré-operatório, a localização da abertura da artéria coronária esquerda (LCA) na artéria pulmonar e a distância da raiz da aorta. 6. acompanhamento Os pacientes foram acompanhados após a cirurgia através de clínicas ambulatórias, chamadas telefónicas, cartas e e-mails. Os pacientes foram questionados sobre os seus sintomas, foram registadas alterações no ECG e a função cardíaca, o diâmetro interno do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral, estenose suprapulmonar e artérias coronárias artificiais foram avaliadas por ultra-sons cardíacos. Resultados 1. sintomas Entre pacientes com idades compreendidas entre ≤12 meses, 5 (31,3%) apresentavam insuficiência cardíaca, 7 (43,8%) pneumonia, 2 (12,5%) pneumonia combinada com insuficiência cardíaca e 2 (12,5%) pneumonia com aumento do coração encontrada em infecções respiratórias superiores recorrentes. 11 (68,8%) tinham antecedentes de insuficiência cardíaca durante o curso da doença e 9 (56,3%) tinham antecedentes de pneumonia. As crianças apresentavam frequentemente falta de ar, dificuldades de alimentação, palidez, transpiração excessiva e falta de ganho de peso. Na primeira visita, nove crianças (56,3%) foram diagnosticadas com elastose endocárdica (EFE), três (18,8%) com cardiomiopatia dilatada (DCM), uma (6,3%) com enfarte do miocárdio e apenas três (18,8%) com ALCAPA. Nos primeiros seis casos, o diagnóstico de admissão ainda era EFE, mas com experiência no diagnóstico cardíaco por ultra-sons Seis crianças foram vistas após 12 meses de idade. Função cardíaca clínica na admissão: Classe I (3 casos), Classe II (5 casos), Classe III (7 casos), Classe IV (1 caso). Dos doentes com uma idade de início >12 meses, os dois mais velhos apresentavam tensão torácica em actividade, com 43 e 63 anos, respectivamente, e foram diagnosticados com bronquiectasia e enfarte do miocárdio velho na sua primeira visita, ambos admitidos com doença arterial coronária. quatro doentes apresentaram um sopro cardíaco ao exame, dois dos quais foram diagnosticados com ALCAPA por ultra-sons na sua primeira visita, um foi mal diagnosticado com miocardite, e um teve Um caso era assintomático e foi diagnosticado com insuficiência mitral com a idade de 3 anos por ultra-som no hospital local. Em 12 pacientes (75%) com o coração aumentado ao exame, 12 pacientes (75%) tiveram um sopro sistólico de grau I-II na região apical ou entre os espaços intercostais II-IV na borda esquerda do esterno. Dos pacientes admitidos com >12 meses de idade, um tinha um sopro contínuo de grau III entre as costelas II-IV no bordo esternal esquerdo, dois tinham um sopro sistólico de grau III-IV entre as costelas II-IV no bordo esternal esquerdo, três tinham um sopro sistólico de grau II no ápice do coração, e um não tinha sopro cardíaco. Todos os pacientes estavam livres de cianose e edema. Em 15 pacientes com 12 meses ou menos, havia ondas Q anormais nos cabos I, avL e V4-V6 com inversões de onda T, mais claramente no cabo avL, que tinha ondas Q profundas e largas. Um paciente masculino de 66 anos de idade apresentou fibrilação atrial e bloqueio de ramo anterior esquerdo, com um eixo electrocardiográfico de -33 graus, um padrão QS de ondas QRS nos eletrodos V1-V3 e ondas T verticais, e um diagnóstico prévio de enfarte do miocárdio antigo. quatro casos não tinham ondas Q anormais em nenhum dos eletrodos, um dos quais tinha um ECG normal. Dois casos tiveram depressão do segmento ST apenas nos leads I, avL, V4-V6, inversão da onda T ou bidireccional, e um caso teve depressão do segmento ST apenas nos leads I e avL, mas teve elevação transitória do segmento ST nos leads II, III, avF, V3-V6 após a admissão. 4. radiografia de tórax Vinte e um pacientes foram submetidos a radiografia de tórax, que pode mostrar estase pulmonar e sombra cardíaca alargada. A relação cardiotorácica e o aumento do ventrículo esquerdo eram mais elevados em doentes com uma idade de início ≤12 meses, enquanto que a protrusão do segmento pulmonar era mais comum em doentes com uma idade de início >12 meses. O ultra-som cardíaco foi realizado em todos os doentes e as principais constatações são apresentadas na Tabela 3. A FEVE foi inferior em doentes com idade de ≤12 meses, com 8 doentes com FEVE >50% (50%), 6 doentes com FEVE entre 35% e 50% (37,5%) e 2 doentes com FEVE ≤12% (12,5%). Além disso, o aumento do VE foi mais pronunciado, e tumores da parede ventricular apical, ecogenicidade do músculo papilar melhorada e espessamento endocárdico foram comuns. O diâmetro da artéria coronária direita (RCA) foi medido em 19 pacientes, e a razão entre o diâmetro da RCA e o diâmetro da raiz aórtica (RCA/AO) excedeu 0,14 em todos os pacientes, sendo a RCA/AO significativamente maior nos pacientes com >12 meses de idade do que naqueles ≤12 meses de idade. Dos doentes com uma idade de início ≤12 meses, as seis crianças com uma idade de admissão superior a 12 meses tinham todas um fluxo sanguíneo colateral abundante. Um fluxo colateral abundante era comum em pacientes com uma idade de início >12 meses. Na maioria dos pacientes, a ligação da LCA e da artéria pulmonar foi detectada em ultra-sons 2D, e as imagens Doppler a cores mostravam frequentemente um fluxo predominantemente diastólico para a artéria pulmonar. um paciente tinha uma artéria coronária intramural visível. O diagnóstico de doença cardíaca reumática foi mal diagnosticado num paciente com um início precoce da EFE em pacientes com idade de ≤12 meses e num paciente com uma fístula pulmonar da artéria coronária direita, uma fístula coronária direita (múltipla) e displasia da artéria coronária esquerda em pacientes com idade >12 meses, e noutro paciente com estenose mitral (ligeira) com fecho incompleto (moderado) e hipertensão pulmonar ligeira na ecografia. O diagnóstico foi confirmado por aortograma em todos os casos. O cateterismo do coração direito foi realizado em 9 pacientes. 7 pacientes tinham shunts significativos da esquerda para a direita, com a percentagem de shunts na circulação pulmonar variando de 10,1% a 57,6%, com um valor médio de (30,2±17,2%), e 2 pacientes não tinham shunts significativos. 3 pacientes tinham hipertensão pulmonar ligeira. 12 pacientes foram submetidos a aortografia ascendente, e intra-operatoriamente a PCC emanou do seio coronário direito da aorta, mas não da artéria coronária esquerda (PCC). Em 12 pacientes, a artéria coronária esquerda (LCA) emanou do seio coronário direito da aorta, mas não da artéria coronária esquerda (LCA). Um paciente foi admitido com morte cardíaca súbita e outro teve alta sem mais consultas. 21 pacientes foram tratados cirurgicamente, incluindo uma ligadura precoce da artéria coronária esquerda, sete procedimentos de Takeuchi e 13 reimplantações da artéria coronária esquerda. 3 pacientes foram submetidos simultaneamente a valvuloplastia mitral, 2 substituições da válvula mitral e 3 ventriculotomias. A duração da circulação extracorpórea (CEC) variou de 90 min a 362 min, com uma média de (177±76) min, e o tempo de interrupção do fluxo cardíaco (CID) variou de 51 min a 178 min, com uma média de (107±36) min. 6 pacientes morreram no pós-operatório, incluindo 1 morte devido a hemorragia posterior da parede da artéria pulmonar, insuficiência cardíaca e fibrilação ventricular, 1 morte devido a hemorragia da LCA e anastomose AO, e 4 mortes devido a baixo débito cardíaco. Um caso morreu de hipovolemia. A duração da monitorização pós-operatória na UCI nos outros casos variou entre 13h e 788h, com uma média de (221±236) h. A duração da intubação traqueal retida variou entre 7h e 406h, com uma média de (79±111) h. Discussão Os pacientes com ALCAPA em diferentes idades de início têm características clínicas diferentes, que são determinadas pela patogénese da ALCAPA. No período neonatal, a resistência vascular pulmonar e a pressão da artéria pulmonar são elevadas e a origem anormal da LCA é fornecida pela artéria pulmonar, pelo que não causa isquemia miocárdica significativa. Um a dois meses após o nascimento, a resistência vascular pulmonar e a pressão da artéria pulmonar começam a cair, e a ACS fornece sangue à ACL através de ramos laterais. Neste ponto, se não se formar uma circulação colateral extensa entre a LCA e a RCA, isto pode levar à isquemia e necrose do miocárdio na área de abastecimento da LCA, com alargamento do ventrículo esquerdo e função cardíaca comprometida. Na forma infantil, os pacientes apresentam frequentemente infecções respiratórias e insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida, e o ALCAPA é frequentemente mal diagnosticado como EFE e DCM; neste estudo, menos de 20% dos casos infantis foram diagnosticados como ALCAPA na primeira visita, mas se a circulação colateral extensa for estabelecida na infância e o miocárdio for adequadamente perfurado, não ocorre neste momento isquemia miocárdica grave. Neste estudo, os pacientes jovens com início após 1 ano de idade eram na sua maioria assintomáticos, mas eram frequentemente vistos com um sopro cardíaco ao exame devido à presença de um shunt da esquerda para a direita e de vários graus de regurgitação mitral. No entanto, à medida que a doença progride, a LCA torna-se gradualmente um conduto para desviar da RCA para a artéria pulmonar, ou seja, roubo da artéria coronária, pelo que os doentes mais velhos podem apresentar angina de peito devido à isquemia miocárdica. Estudos anteriores mostraram que o ECG pode ser útil no diagnóstico diferencial de ALCAPA infantil. Chang et al[2] mostraram que uma profundidade de ondas Q na avL leva ≥3mm com inversão de onda T é um indicador importante para diferenciar o ALCAPA do DCM. A nossa experiência também sugere que ondas Q anormais nos leads I, aVL, V4-V6 com depressão do segmento ST e inversões das ondas T são importantes para identificar ALCAPA e EFE [3]. Um resumo dos casos do nosso hospital mostra que o ECG de doentes infantis ALCAPA tem características distintivas, com ondas Q anormais com inversões de onda T nos cabos ântero-laterais, sobretudo nos cabos avL, que têm ondas Q profundas e largas. Em pacientes adultos, o ECG carece frequentemente de especificidade. Em alguns pacientes jovens, os cabos avL mostram ondas Q anormais com inversões de ondas T, enquanto os cabos I não mostram ondas Q anormais, o que pode ser importante no diagnóstico desta doença. Alguns pacientes tiveram alterações ST- T apenas nos cabos da parede ântero-lateral, e outro paciente idoso teve alterações ECG de enfarte do miocárdio da parede anterior, que poderiam facilmente ser mal diagnosticadas como miocardite ou doença da artéria coronária. O diagnóstico da ALCAPA pode ser feito se as ligações da ALCAPA e artéria pulmonar forem encontradas na ecocardiografia 2D, e a imagem de fluxo Doppler a cores pode melhorar ainda mais a exactidão do diagnóstico. No entanto, algumas conclusões indirectas podem também sugerir a presença da ALCAPA e devem ser levadas a sério. As manifestações ultra-sonográficas mais comuns são o aumento do ventrículo esquerdo e vários graus de regurgitação mitral, mas carecem de especificidade e podem ser mal diagnosticadas como cardiomiopatia dilatada e doença valvular. Estudos patológicos anteriores descobriram que o miocárdio da parede anterior do ventrículo esquerdo em doentes pediátricos pode ter fibrose localizada, mais pronunciada na região apical; a fibrose pode também envolver o endocárdio e manifestar-se como hiperplasia de fibra elástica difusa [4]. No nosso estudo, tumores da parede ventricular apical e espessamento endocárdico foram frequentemente observados em doentes com a forma infantil, consistente com a apresentação patológica. O espessamento do endocárdio é facilmente mal diagnosticado como EFE e é altamente sugestivo de ALCAPA se acompanhado de alterações electrocardiográficas características. a ecogenicidade do músculo papilar é um sinal de isquemia do músculo papilar e é comum em doentes infantis, mas também foi observada em dois doentes adultos, ambos com graus variáveis de insuficiência mitral e aumento do ventrículo esquerdo, indicando algum grau de isquemia miocárdica. O estudo de Chang et al[2] observou que a ecogenicidade do músculo papilar é um indicador importante para diferenciar o ALCAPA do DCM. Estudos anteriores mostraram que o RCA/AO pode ser utilizado para diferenciar entre ALCAPA e DCM [2,5]. A RCA/AO foi ≥0.14 em todos os pacientes deste estudo, e a expansão da RCA foi mais pronunciada em pacientes do tipo adulto. Fluxo colateral mais abundante no septo e parede ventricular esquerda foi observado em alguns pacientes e foi mais comum em pacientes admitidos com mais de 12 meses de idade. A experiência anterior também sugere que o fluxo colateral no septo é mais comum após a infância e em pacientes sem sintomas significativos [6]. Assim, uma RCA alargada e uma circulação colateral abundante são essenciais para a sobrevivência dos pacientes com ALCAPA. Referências [1] Garson A JR, Bricker JT, Fisher DJ, et al. The Science And Practice of Pediatric Cardiology. Segunda Edição. Williams & Wilkins , 1998. 735-788. [2 Chang RR, Allada V. Características electrocardiográficas e ecocardiográficas que distinguem a origem anómala da artéria coronária esquerda artéria pulmonar de cardiomiopatia dilatada idiopática. Pediatr Cardiol, 2001, 22(1):3-10. [3 ] Guo BJ, Han L, Jin M, et al. Valor diagnóstico da electrocardiografia em bebés com artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar. Chinese Journal of Pediatrics, 2004, 42(11): 863-864 [4] John D. Keith. A origem anómala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar. Coração, 1959, 21:149-161 [5 Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, et al. Distinguindo entre a origem anómala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar e dilatada Cardiomiopatia: papel da medição ecocardiográfica do diâmetro da artéria coronária direita. Br Heart J, 1989, 61(2):192-7 [6] Hildreth B, Junkel P, Allada V, et al. Um marcador ecocardiográfico incomum para a origem anómala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar: visualização de Pediatr Cardiol, 2001, 22(5):406-8.