A derivação portal extra-hepática congénita é uma malformação congénita rara da veia porta, que é uma derivação anómala portal-somática, que se manifesta como uma anastomose anómala entre a veia porta congénita e a veia cava, sem fluxo sanguíneo da veia porta para o fígado para perfusão. A derivação portal anómala extra-hepática congénita pode ainda ser dividida em dois tipos, de acordo com a derivação anómala entre a veia porta e a veia cava: o tipo I é a ausência completa de fluxo sanguíneo portal para o fígado e o tipo II é a perfusão parcial de sangue portal para o fígado. Existem poucos casos desta doença, pelo que não existe um entendimento unificado nem uma experiência de tratamento madura, e o transplante hepático pode ser o único método fiável para tratar esta doença. As manifestações clínicas da doença estão principalmente relacionadas com a quantidade de shunt, o tipo de shunt e a idade da criança. Os doentes com o tipo I têm muitos sintomas clínicos, são detectados precocemente e são frequentemente acompanhados por malformações congénitas de outros órgãos, tais como baço multisplénico e ectasia visceral, etc. O tipo II é geralmente uma malformação única da veia porta, com sintomas clínicos menos graves, é detectado mais tarde e é melhor tolerado por crianças com shunts portais, e a idade de início da doença está principalmente relacionada com a quantidade de shunt. Os encarregados de educação são aconselhados a levar ao médico as crianças a quem foi diagnosticada uma derivação portossistémica extra-hepática congénita e a cooperar com o médico no tratamento, de modo a obter um melhor prognóstico.